نفریت IgA: علل ، علائم و درمان

نفریت IgA شایعترین بیماری در بندهای کلیوی است. در طبقه بندی ایدیوپاتیک قرار می گیرد گلومرولونفریت.

نفریت IgA چیست؟

نفریت IgA یک است کلیه بیماری که با هماچوری همراه است و به تدریج منجر به محدودیت در می شود عملکرد کلیه. رسوبات ایمونوگلوبولین A (IgA) در کلیه پیکره (گلومرول) مسئول هستند. نفریت IgA به عنوان بیماری برگر یا نفروپاتی IgA نیز شناخته می شود. این یکی از رایج ترین انواع آن است گلومرولونفریت. در اروپا ، حدود 30 درصد از کل را تشکیل می دهد گلومرولونفریت موارد در کشورهای آسیایی مانند کره و ژاپن ، نسبت موارد در حدود 50 درصد است. نفریت IgA در مردان دو تا سه برابر بیشتر از زنان است. متوسط ​​سن شروع بیماری حدود 30 سال است. با این حال ، می تواند در هر سنی رخ دهد. بیشتر موارد این بیماری به صورت پراکنده است. فقط پنج درصد از کل موارد بیماری در خانواده ها رخ می دهد.

علل

دلایل دقیق نفریت IgA تاکنون در تاریکی است. پزشکان به استعدادهای ارثی مربوط به موقعیت جغرافیایی بیماری مشکوک هستند. سطح قابل توجهی از ایمونوگلوبولین IgA1 و مجتمع های ایمنی مربوط به IgA1 در خون سرم بیشتر افراد مبتلا. بنابراین ، تصور می شود که IgA در بافتهای مخاطی لنفاوی خارجی ایجاد شده و تحت تغییر ساختار است. این ممکن است نتیجه عفونتهای موضعی باشد. IgA و همچنین مجتمع های ایمنی موجود در بیماران اغلب از نظر ساختاری تغییر می کنند. هرچه بیماری شدیدتر باشد ، تغییرات بارزتر می شوند. در بیشتر موارد ، این شامل گلیکوزیلاسیون تغییر یافته است ، که در درجه کمتری از IgA طبیعی ظاهر می شود. کاهش اتصال باعث می شود که IgA معیوب و همچنین مجتمع های ایمنی IgA به راحتی به سلولهای مزانژیم گلومرول کلیه متصل شوند. مجتمع های ایمنی IgA و IgA معیوب افزایش یافته می توانند با سهولت بیشتری در بندهای کلیوی رسوب کرده و در نهایت باعث نفریت IgA شوند. در این فرآیند ، IgA معیوب به سلولهای مزانژیا محدود می شود. رسوب IgA آنتی بادی در نتایج پیوند کلیه التهاب، که عملکرد فیلتر کردن را مختل می کند. این بدان معنی است که سلولهای فیلتر دیگر نمی توانند قرمز را حفظ کنند خون سلولها و خون پروتئین ها، که از طریق ادرار دفع می شود. در مقابل ، متابولیت های سمی در ارگانیسم باقی مانده و منجر به عوارض جانبی می شوند سلامت اثرات.

علائم ، شکایات و علائم

نفریت IgA که معمولاً در ابتدا غیر قابل توجه باقی می ماند ، از طریق ماکروماتوریای بدون درد قابل توجه می شود. ماکروهماتوری به ظاهر مشهود آن اشاره دارد خون در ادرار قبل از این عفونتهای گوارشی غیر اختصاصی ، عفونتهای تنفسی یا ذات الریه. در برخی موارد ، با این حال ، نفروپاتی IgA با میکروماتوریای مداوم همراه است. در این حالت ، خون در ادرار با چشم غیر مسلح قابل مشاهده نیست ، بنابراین باید تشخیص شیمیایی آزمایشگاهی انجام شود. علاوه بر این ، احتمال افزایش دفع پروتئین در ادرار وجود دارد که پروتئینوریا نامیده می شود. اما به ندرت ، a سندرم نفروتیک توسعه دادن برخی از بیماران نیز تجربه می کنند فشار خون بالا. تغییر شکل سلول های قرمز خون (اریتروسیت ها) و استوانه های گلبول قرمز ممکن است در ادرار دیده شود. بعلاوه ، سطح IgA در بدن بیمار افزایش می یابد. در موارد شدید ، بالاتر کراتینین سطح نیز وجود دارد.

تشخیص و روند بیماری

از آنجا که نفریت IgA به ندرت علائم ایجاد می کند ، بیشتر در طی بررسی سایر بیماری ها تشخیص داده می شود. مقادیر آزمایشگاهی از یافته های ادرار نقش مهمی دارد. بنابراین ، الف آزمایش ادرار هماچوری را با سلولهای قرمز تغییر شکل یافته خون از کلیه و همچنین پروتئینوریای جزئی نشان می دهد. گاهی اوقات سطح IgA در بدن نیز افزایش می یابد ، اما این شواهد کافی از بیماری نیست. آ کلیه بیوپسی برای تأیید تشخیص استفاده می شود. تغییرات مزانژال در پیکره کلیه قابل تشخیص است. علاوه بر این ، تشخیص ایمونوهیستوشیمی رسوبات IgA امکان پذیر است. سلولهای مرده نشان دهنده اختلال شدید در پیکره کلیه است. همچنین ساختن یک مهم است تشخیص های افتراقی با سایر بیماریهای گلومرولی که در آنها خون در ادرار وجود دارد. اینها در درجه اول شامل گلومرولونفریت بعد از عفونت ، سندرم غشای پایه نازک و سندرم آلپورت است. اگر هماچوری تنها علامت نفریت IgA باشد ، معمولاً یک دوره خوش خیم بیماری کلیوی دنبال می شود. در چنین مواردی ، هیچ درمان خاصی لازم نیست. به همین ترتیب ، بهبود خود به خودی پروتئینوریا در نظر گرفته می شود که نشان دهنده روند مثبت است. با این حال ، اگر نفریت IgA در طولانی مدت ادامه یابد ، خطر ابتلا به این بیماری وجود دارد فشار خون (فشار خون بالا) و نارسایی کلیه.

عوارض

در اکثر موارد ، نفریت IgA در مراحل دیررس تشخیص داده می شود زیرا معمولاً بدون آن پیشرفت می کند درد و علائم قابل مشاهده دیگری ندارد. با این حال ، خون در ادرار یافت می شود ، که برای بیمار با چشم غیر مسلح قابل مشاهده نیست. علاوه بر این ، عفونت های مختلفی می تواند رخ دهد ، مانند معده عفونت یا التهاب از دستگاه تنفسی و ریه ها این امر منجر به مشکلات تنفسی می شود که حتی ممکن است بیمار در بدترین حالت از دنیا برود. غیر معمول نیست که مبتلایان نیز از آن رنج می برند فشار خون بالا، که می تواند رهبری به قلب حمله کردن اغلب ، بیماران همچنین در زندگی روزمره خود محدود هستند ، زیرا فعالیتهای بدنی سنگین انجام نمی شود. در صورت عدم درمان ورم کلیه IgA ، عوارضی ایجاد می شود که منجر به آن می شود نارسایی کلیه، مثلا. در این حالت ، فرد مبتلا به زندگی مادام العمر وابسته است دیالیز یا کلیه اهدا کننده. نفریت IgA بدون عارضه و با کمک دارو درمان می شود. بنابراین علائم می توانند محدود شوند. اگر التهاب رخ داده است ، با کمک آن درمان می شود آنتی بیوتیک ها. امید به زندگی معمولاً توسط نفریت IgA محدود نمی شود.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

مراجعه به پزشک در صورت بروز علائمی مانند خون در ادرار ضروری است. اگر به طور مکرر و بدون اعمال جسمی رخ دهد ، این یک هشدار از بدن است. از آنجا که در بسیاری از موارد به دلیل کم بودن خون مشاهده خون با چشم غیرمسلح دشوار است ، فرد مبتلا باید پس از تشخیص اولیه ، در زمان مراجعه به توالت ، هوشیاری بیشتری داشته باشد. اگر مشکلات دستگاه گوارش, اسهال, درد شکم, یبوست یا کمبود انرژی رخ دهد ، برای تعیین علت به پزشک نیاز است. اگر سطح معمول عملکرد کاهش یابد ، ضعف داخلی ایجاد شود یا فرد مبتلا از احساس کلی احساس ناراحتی شکایت کند ، باید با پزشک مشورت کند. احساس پراکنده بیماری ، تنفس اختلالات یا احساس فشار در قفسه سینه باید توسط پزشک معاینه و درمان شود. در صورت اضطراب یا وحشت ، مراجعه به پزشک نیز ضروری است. اگر زیاد باشد فشار خون ایجاد یا اختلالات قلب ریتم تنظیم شده ، باید با پزشک مشورت شود. سرگیجه، اختلالات خواب یا ناهنجاریهای عاطفی باید در صورت تکرار به پزشک ارائه شود. در بسیاری از موارد ، این علائم بیماری هایی را که باید درمان شوند پنهان می کند. در شرایطی که تغییرات پوستی، ایجاد ادم یا تورم در بدن ، مراجعه به پزشک توصیه می شود. در صورت افزایش شدت یا میزان شکایت های موجود ، باید در اسرع وقت با پزشک مشورت شود.

درمان و درمان

هیچ درمان خاصی برای نفریت IgA در دسترس نیست. درمان بستگی به میزان و شدت بیماری کلیوی دارد. در مراحل اولیه ، هیچ درمانی صورت نمی گیرد کراتینین سطح طبیعی است در صورت وجود پروتئینوریای مداوم یا فشار خون شروع می شود ، به بیمار داده می شود داروهای مانند مسدود کننده های گیرنده آنژیوتانسین و مهار کننده های ACE. سنگ بنای اساسی درمان شامل پایین آوردن است فشار خون. برای کاهش دفع پروتئین در ادرار ، کورتیزون آماده سازی مانند گلوكوكورتيكوئيدها همچنین می تواند تجویز شود. این به طور قابل توجهی خطر ابتلا به نارسایی کلیه نیاز به دیالیز. گلوکوکورتیکوئیدها اگر پروتئینوریا با سایر داروها بهبود نیافته باشد ، حدود شش ماه تجویز می شود. اگر از دست دادن سریع وجود دارد عملکرد کلیه، ترکیبی از گلوكوكورتيكوئيدها و سیکلوفسفامید همچنین می تواند داده شود. با این حال ، داده های مربوط به این گزینه درمانی هنوز دقیق نیستند. حکومت of سرکوب کننده سیستم ایمنی در مطالعات اخیر بسیار انتقادی مشاهده شده است.

چشم انداز و پیش آگهی

پیش آگهی نفریت IgA به شدت بیماری بستگی دارد. با این حال ، معمولاً یک دوره خوب را می توان فرض کرد. اگر علائم خفیف باشد ، خیر درمان لازمه. با این حال ، یک بررسی سالانه از عملکرد کلیه، ترکیب ادرار و فشار خون سپس باید انجام شود عامل تعیین کننده برای درمان میزان دفع پروتئین (پروتئینوریا) از طریق ادرار است. اگر پروتئینوریا بیش از 0.5 گرم در روز باشد ، درمان با مسدود کننده های گیرنده آنژیوتانسین یا مهار کننده های ACE. نباید از یک گرم در روز فراتر رفت زیرا پیش آگهی را بدتر می کند. در این مورد ، مقدار مصرف دارو باید افزایش یابد تا زمانی که دفع پروتئین در ادرار به کمتر از یک گرم در روز کاهش یابد. پیش آگهی بسیار بدتری در حضور اسکلروز گلومرولی منتشر مشاهده می شود. در 50 درصد این موارد ، نارسایی کلیه در طول بیماری ایجاد می شود. از این تعداد ، 10 درصد بیماران به شکلی شدید پیشرفت می کنند که در آنها پیشرفت می کند پیوند کلیه ضروری می شود حتی در صورت درمان ، بسته به موارد دیگر ، نارسایی کامل کلیه در چند مورد امکان پذیر است استحکام از واکنشهای خود ایمنی از سیستم ایمنی بدن در برابر کلیه ها بعد از پیوند، 20 تا 50 درصد بیماران ممکن است دوباره دچار نفریت IgA شوند ، اما روند بسیار خفیف تر است. با این حال ، بیماری جدید معمولاً بیش از 10 سال پس از آن رخ می دهد پیوند.

پیشگیری

پیشگیری معیارهای در برابر نفریت IgA وجود ندارد. بنابراین ، نمی توان دلایل دقیق بیماری کلیه را تعیین کرد.

پیگیری

اکثر افراد مبتلا به نفریت IgA معمولاً گزینه خاصی برای مراقبت های بعدی ندارند. بنابراین ، باید تشخیص اولیه برای نفریت IgA داده شود تا علائم بیماری بدتر نشود. تشخیص به موقع همیشه تأثیر بسیار مثبتی در روند بعدی بیماری دارد. بیشتر مبتلایان به نفریت IgA به مصرف داروهای مختلف وابسته هستند. دوز مناسب و مصرف منظم آن باید رعایت شود. در صورت عدم اطمینان یا س questionsال ، ابتدا باید همیشه با پزشک مشورت شود تا از بروز عوارض جلوگیری شود. در مورد نفریت IgA ، بررسی های منظم توسط پزشک نیز بسیار مهم است تا وضعیت بیماری به خوبی کنترل شود. بهبودی مستقل نمی تواند همراه باشد. غالباً ، مبتلایان به دلیل بیماری به کمک و حمایت خانواده ، دوستان و آشنایان خود در زندگی خود وابسته هستند. در این زمینه ، تماس با سایر افراد مبتلا به این بیماری نیز می تواند مفید باشد ، زیرا این امر اغلب می تواند رهبری به تبادل اطلاعات

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

گزینه های خودیاری در دسترس فرد مبتلا به ورم کلیه IgA وجود ندارد. پیشگیری از بیماری نیز معمولاً امکان پذیر نیست ، بنابراین درمان فقط می تواند علامت دار باشد و همچنین علتی نداشته باشد. از آنجا که بیماران اغلب از التهاب ریه ها یا رنج می برند دستگاه تنفسی در نتیجه نفریت IgA ، این مناطق باید محافظت شوند. مخصوصاً در سرد در فصول ، افراد مبتلا باید لباس مناسب بپوشند تا از ناراحتی و عوارض جلوگیری کنند. دستگاه گوارش نیز به طور مکرر تحت تأثیر عفونت ها قرار می گیرد ، به طوری که در بسیاری از موارد بیماران مجبورند به یک کم چربی و کم رژیم غذایی برای جلوگیری از تحریک معده و روده فشار خون بالا معمولاً با کمک دارو درمان می شود. با این حال ، بیمار باید از انجام فعالیت های سنگین یا ورزش خودداری کند و بدن را به راحتی تحمل کند. از شرایط استرس زا نیز باید خودداری شود ، زیرا می تواند تأثیر منفی بر روند بیماری داشته باشد. در مورد نفریت IgA ، توصیه می شود که در فواصل منظم تحت معاینه پزشکی قرار بگیرید. به طور خاص ، کلیه ها باید از نزدیک بررسی شوند.