اسکلرودرمی (یونانی σκληρός sklēros "سخت" ، انگلیسی scleroderma ؛ در لغت به معنای "سخت" است پوست") گروهی از بیماریهای نادر است که با سخت شدن چرمی همراه است بافت همبند از پوست. این بیماری به گروه کلاژنوزها (بیماری های خودایمن التهابی مزمن) تعلق دارد بافت همبند). سیستم ایمنی بدن به کلاژن ساز بدن حمله می کند بافت همبند. دو شکل اصلی اسکلرودرمی متمایز می شود (به "طبقه بندی" در زیر مراجعه کنید):
- مزمن جلدی پوستی اسکلرودرمی (ICD-10 L94.-: سایر بیماریهای موضعی بافت همبند) - محدود به پوست و بافتهای مجاور مانند چربی زیر جلدی ، عضله و استخوان. رایج ترین شکل از اسکلرودرمی.
- اسکلرودرمی سیستمیک (SSc ؛ ICD-10 M34.-: اسکلروزیس سیستمیک) - با واسکولوپاتی (گروهی از بیماریهای عروقی غیر التهابی به علل مختلف) و فیبروز (تکثیر غیر طبیعی بافت همبند) پوست و اعضای داخلی؛ دستگاه گوارش به طور عمده تحت تأثیر قرار می گیرند (دستگاه گوارش؛ در 90٪ d دستگاه گوارش (دستگاه گوارش؛ در 90٪ موارد مری تحت تأثیر قرار گرفته است) ، ریه ها (در 48٪ موارد) ، قلب (در 16٪ موارد) و کلیه ها (در 14٪ موارد). بین زیرگروه های زیر تمایز قایل می شود:
- اسکلرودرمی سیستمیک پوستی محدود - اعضای داخلی به ندرت تحت تأثیر قرار می گیرند
- اسکلرودرمی پوستی منتشر (مترادف: اسکلرودرمی منتشر). اسکلروز سیستمیک پیشرونده) - پیشرفت سریع (پیشرفت).
- فرم های خاص:
- سندرم CREST (ICD-10 M34. 1) - ترکیبی از کلسینوز کوتیس (رسوب پاتولوژیک (غیرطبیعی)) کلسیم نمک), سندرم رینود (بیماری عروقی ناشی از وازواسپاسم (اسپاسم عروقی)) ، اختلال حرکتی مری (اختلال عملکرد مری) ، اسکلروداکتیلی (اسکلرودرمی انگشتان) ، تلانژکتازی (معمولاً اتساع پوستی کوچک و سطحی) عروق) توجه: اصطلاح سندرم CREST توسط گروه کاری ACR / EULAR به نفع اصطلاح lcSSc ("اسکلروز سیستمیک پوستی محدود") کنار گذاشته شد زیرا تعداد زیادی از بیماران اغلب از تمام علائم مشخصه این اختلال برخوردار نبودند.
- سندرم های همپوشانی
نسبت جنسیت: اسکلرودرمی مزمن جلدی پوستی: نر به ماده 1: 2.6 به 6 است. اسکلرودرمی سیستمیک: مرد به زن 1: 5 است. اوج بروز: حداکثر بروز اسکلرودرمای محاصره پوستی مزمن بین 20 تا 40 سال است. حداکثر بروز اسکلرودرمی سیستمیک بین سنین 30 تا 50 (60) سال است. میانگین سن شروع اسکلرودرمی سیستمیک نوجوانان حدود 8 سال است. شیوع (بروز بیماری) اسکلرودرمی سیستمیک (SSc) 300 بیماری در هر 1 میلیون جمعیت است. بروز (فراوانی موارد جدید) برای اسکلرودرمی مزمن پوستی مزمن تقریباً 2.7 مورد در هر 100,000 نفر جمعیت در سال و بروز نوع نوجوانان 3.4 مورد در هر 1 میلیون کودک در سال است. شیوع اسکلرودرمی سیستمیک (SSc) 19-40 بیماری در هر 1 میلیون نفر در سال است. دوره و پیش آگهی: اسکلرودرمی معمولاً بدون درد است. گاهی اوقات ، میالژی دردناک (عضله) درد) و آرترالژی (درد مفاصل) ممکن است رخ دهد. اسکلرودرمای جلدی پوستی به طور مزمن با رشد کانونی پیشرفت می کند. به خصوص در شکل خطی با نقص (به "طبقه بندی" در زیر مراجعه کنید) ، بهبودی خود به خودی (بهبود یا رهایی از علائم) پس از 3-5 سال اتفاق می افتد. دوره اسکلرودرمی سیستمیک مزمن پیشرونده (دائماً پیشرونده) است و چندین سال طول می کشد. آسیب اعضای بدن از همان سال اول پس از شروع ایجاد می شود سندرم رینود (RS) اگر دستگاه گوارش در اسکلرودرمی سیستمیک تحت تأثیر قرار گیرد ، خطر وجود دارد سوء تغذیه (در حدود 30٪ موارد). سوء تغذیه فی نفسه با افزایش عوارض (بروز بیماری) و در نهایت مرگ و میر همراه است (تعداد مرگ و میرها در یک دوره مشخص ، نسبت به تعداد جمعیت مورد نظر). اسکلرودرمی سیستمیک نوجوانان تأثیر می گذارد اعضای داخلی مانند مری (لوله غذایی) ، دستگاه گوارش (دستگاه گوارش) ، قلب، ریه ها و کلیه ها ، بنابراین روند و پیش آگهی آن بستگی زیادی به نوع و شدت درگیری اندام دارد. هیچ درمانی برای اسکلرودرمی وجود ندارد. دوره های سریع و آهسته وجود دارد. یک دوره کامل نیز امکان پذیر است ، یعنی فرد مبتلا طی چند ماه می میرد. زنان دوره مطلوب تری نسبت به مردان دارند. روند بیماری می تواند تحت تأثیر مثبت قرار گیرد ، کاهش یابد و حتی در بعضی موارد با استفاده از دارو متوقف شود درمان و اقدامات خاص توانبخشی. از آنجا که بیماری به طور علتی قابل درمان نیست ، تمرکز بر اطمینان از کیفیت زندگی مبتلایان است. در زمینه اسکلرودرمی سیستمیک نوجوانان ، کشنده بودن (مرگ و میر مربوط به تعداد کل افراد مبتلا به این بیماری) پس از 5 سال طول مدت بیماری حدود 5 است. میزان بقا 10 ساله در موارد شدید اسکلرودرمی سیستمیک (نوع پوست III و بیماری چند سیستمیک ، به "طبقه بندی" در زیر مراجعه کنید) حدود 40٪ است. شایعترین علل مرگ عوارض ریوی یا شریانی ریوی است فشار خون (PAH ؛ افزایش فشار در سیستم شریانی ریوی).
