فاکتور ون ویلبراند-یورگنس

فاکتور ون ویلبراند-یورگنس (vWF ؛ مترادف: آنتی ژن مرتبط با فاکتور انعقادی VIII یا آنتی ژن فاکتور ویلبراند ، vWF: Ag) یک گلیکوپروتئین چسبنده (ماکرومولکول های متشکل از یک پروتئین و یک یا چند گروه کربوهیدرات متصل به کووالانسی است)قند گروهها)) که نقش مهمی در ایفا می کند هموستاز (خون لخته شدن) در ابتدایی و ثانویه نقش دارد هموستاز. در مقدماتی هموستاز، به چسبندگی ("چسبندگی") کمک می کند پلاکت (خون سلولها) به سوبندوتلیوم آسیب دیده (ماتریس زیر اندوتلیال ؛ اندوتلیوم: لایه ای از سلولهای اندوتلیال که داخلی خون را پوشانده است عروق) در تجمع پلاکت ها نقش دارد (جمع شدن پلاکت). بعلاوه ، vWF یک پروتئین حامل برای فاکتور VIII است.

روش

مواد مورد نیاز

  • پلاسمای سیترات ، منجمد (با سرویس حمل و نقل ؛ بدون ارسال نامه).

آماده سازی بیمار

  • لازم نیست

عوامل برهم زننده

  • شناخته شده نیست

مقادیر استاندارد

دامنه مرجع (در٪)
نوزاد 30-70
نوزادان 100-140
بزرگسالان 50-160

فعالیت فاکتور وون ویلبراند (کوفاکتور ریستوسیتین فاکتور VIII): 50-150٪.

موارد مصرف

تفسیر

تفسیر مقادیر افزایش یافته

  • سن
  • عفونت ها ، مشخص نشده است
  • جراحی ها ، مشخص نشده است
  • بارداری
  • فشار
  • واسکولیت (التهاب رگهای خونی)

تفسیر مقادیر کاهش یافته

  • از سندرم ویلبراند-یورگنس - شایع ترین بیماری مادرزادی با افزایش تمایل به خونریزی.
  • خون گروه 0 (حداکثر تا 35٪).
  • آندوکاردیت (التهاب پوشش داخلی قلب)
  • نقص قلب ، مشخص نشده است
  • کم کاری تیروئید (غده تیروئید کم کار)
  • سندرم میلوپرولیفراتیو (بیماری پیشرونده سیستم خونی که منجر به افزایش سلولهای حداقل یک ردیف سلول در ابتدا می شود):
    • سندرم حاد دی گوگیلمو (اریترمی).
    • سرطان خون میلوئیدی مزمن (CML)
    • ترومبوسیتمی اساسی (ET) - اختلال مزمن میلوپرولیفراتیو (CMPE ، CMPN) که با افزایش مزمن مشخص می شود پلاکت (ترومبوسیت ها).
    • استئومیلوفیبروز / استئومیلوسکلروز (OMF یا OMS).
    • پلی سیتمی ورا (روبرا) (PV)
  • درمان با والپروات - داروی ضد صرع (ماده فعال مورد استفاده در تشنج صرع).

یادداشت

  • اگر نتیجه غیرطبیعی است ، آزمایشات دیگری مانند فعالیت اتصال کلاژن یا تجزیه و تحلیل مولتی ریز vWF باید دنبال شود