فاکتور ون ویلبراند-یورگنس (vWF ؛ مترادف: آنتی ژن مرتبط با فاکتور انعقادی VIII یا آنتی ژن فاکتور ویلبراند ، vWF: Ag) یک گلیکوپروتئین چسبنده (ماکرومولکول های متشکل از یک پروتئین و یک یا چند گروه کربوهیدرات متصل به کووالانسی است)قند گروهها)) که نقش مهمی در ایفا می کند هموستاز (خون لخته شدن) در ابتدایی و ثانویه نقش دارد هموستاز. در مقدماتی هموستاز، به چسبندگی ("چسبندگی") کمک می کند پلاکت (خون سلولها) به سوبندوتلیوم آسیب دیده (ماتریس زیر اندوتلیال ؛ اندوتلیوم: لایه ای از سلولهای اندوتلیال که داخلی خون را پوشانده است عروق) در تجمع پلاکت ها نقش دارد (جمع شدن پلاکت). بعلاوه ، vWF یک پروتئین حامل برای فاکتور VIII است.
روش
مواد مورد نیاز
- پلاسمای سیترات ، منجمد (با سرویس حمل و نقل ؛ بدون ارسال نامه).
آماده سازی بیمار
- لازم نیست
عوامل برهم زننده
- شناخته شده نیست
مقادیر استاندارد
دامنه مرجع (در٪) | |
نوزاد | 30-70 |
نوزادان | 100-140 |
بزرگسالان | 50-160 |
فعالیت فاکتور وون ویلبراند (کوفاکتور ریستوسیتین فاکتور VIII): 50-150٪.
موارد مصرف
- V. a اختلالات انعقادی در کمبود فاکتور VIII C یا طولانی مدت زمان خونریزی.
- خونریزی نامشخص
- طولانی مدت زمان خونریزی (در صورت عدم وجود دارو ، به عنوان مثال ، استیل سالیسیلیک اسید، ASA).
تفسیر
تفسیر مقادیر افزایش یافته
- سن
- عفونت ها ، مشخص نشده است
- جراحی ها ، مشخص نشده است
- بارداری
- فشار
- واسکولیت (التهاب رگهای خونی)
تفسیر مقادیر کاهش یافته
- از سندرم ویلبراند-یورگنس - شایع ترین بیماری مادرزادی با افزایش تمایل به خونریزی.
- خون گروه 0 (حداکثر تا 35٪).
- آندوکاردیت (التهاب پوشش داخلی قلب)
- نقص قلب ، مشخص نشده است
- کم کاری تیروئید (غده تیروئید کم کار)
- سندرم میلوپرولیفراتیو (بیماری پیشرونده سیستم خونی که منجر به افزایش سلولهای حداقل یک ردیف سلول در ابتدا می شود):
- سندرم حاد دی گوگیلمو (اریترمی).
- سرطان خون میلوئیدی مزمن (CML)
- ترومبوسیتمی اساسی (ET) - اختلال مزمن میلوپرولیفراتیو (CMPE ، CMPN) که با افزایش مزمن مشخص می شود پلاکت (ترومبوسیت ها).
- استئومیلوفیبروز / استئومیلوسکلروز (OMF یا OMS).
- پلی سیتمی ورا (روبرا) (PV)
- درمان با والپروات - داروی ضد صرع (ماده فعال مورد استفاده در تشنج صرع).
یادداشت
- اگر نتیجه غیرطبیعی است ، آزمایشات دیگری مانند فعالیت اتصال کلاژن یا تجزیه و تحلیل مولتی ریز vWF باید دنبال شود