واسکولیتیدها: طبقه بندی

طبق کنفرانس اجماع چاپل هیل 2012 ، واسکولیتیدها به شرح زیر طبقه بندی می شوند.

I واسکولیت عروق کوچک (واسکولیت های رگ های کوچک)
مرتبط با ANCA واسکولیتیدها (AAV)
1 گرانولوماتوز وگنر (معدل) [قبلاً: گرانولوماتوز وگنر].
2 گرانولوماتوز ائوزینوفیل همراه با پلی آنژیت (EGPA) [قبلاً: سندرم Churg-Strauss (CSS)]
3 پلی آنژیت میکروسکوپی (MPA)
غیر ANCA مرتبط است
4 بیماری ضد GBM [سابقاً: سندرم گودپاستور].
5 پورپورای Schönlein-Henoch [جدید: واسکولیت IgA (IgAV)]
6 کرایوگلوبولینمیک واسکولیت (CV) (واسکولیت همراه با کرایوگلوبولینمی اساسی).
7 کهیر هیپوکامپلمانتمیک واسکولیت (HUV ، واسکولیت ضد C1q).
II واسکولیت عروق متوسط ​​(واسکولیتید عروق متوسط)
1 پانتریتیت کلاسیک
2 بیماری کاوازاکی (MCLS ؛ سندرم کاوازاکی)
III واسکولیت رگ بزرگ (واسکولیتید رگ بزرگ)
1 شریان سلول غول پیکر
2 آرتریت تاکایاسو
IV واسکولیت از اندازه رگ متغیر
بیماری بهجت
سندرم کوگان
V واسکولیت تک اندام
آنژییت لکوسیتوکلاستی پوستی
آرتریت پوستی
بیشتر
VI واسکولیت سیستمیک
واسکولیت لوپوس
واسکولیت روماتوئید
بیشتر
VII واسکولیت ثانویه
مرتبط با هپاتیت C
مرتبط با هپاتیت B
مرتبط با دارو
مرتبط با تومور

مراحل فعالیت مرتبط با ANCA واسکولیتیدها (AAV) - تعریف EUVAS.

مرحله فعالیت تعریف
مرحله بومی سازی شده دستگاه تنفسی فوقانی و / یا تحتانی بدون تظاهرات سیستمیک ، بدون علائم B ، نه تهدید کننده عضو 1
مرحله اولیه سیستمیک همه درگیری اعضای بدن امکان پذیر است ، نه تهدید کننده زندگی یا ارگانها
مرحله تعمیم درگیری کلیه (کلیه درگیری) یا سایر تظاهرات تهدید کننده ارگان (سرم) کراتینین <500 میکرومول در لیتر (5.6 میلی گرم در دسی لیتر) 3
مرحله تعمیم شدید و تهدیدکننده حیاتی نارسایی کلیه یا نارسایی عضوی دیگر (کراتینین > 500 میکرومول در لیتر (5.6 میلی گرم در دسی لیتر) 3
مرحله نسوز بیماری پیشرونده ، مقاوم به درمان استاندارد (گلوکوکورتیکوئیدها ، سیکلوفسفامید)

افسانه

  • 1ANCA اغلب منفی است
  • 2ANCA منفی یا مثبت است
  • 3ANCA تقریباً همیشه مثبت است

علامت گذاری B

  • غیر قابل توضیح ، مداوم یا تکرار شونده تب (> 38 درجه سانتیگراد).
  • عرق شبانه (خیس مو، لباس خواب خیس خورده).
  • کاهش وزن ناخواسته (> 10٪ درصد وزن بدن طی 6 ماه).

گرانولوماتوز وگنر (معدل) ، قبلا گرانولوماتوز وگنرو گرانولوماتوز ائوزینوفیل همراه با پلی آنژیت (EGPA) ، سندرم Churg-Strauss (CSS) ، همچنین می تواند بر اساس معیارهای ACR طبقه بندی شود (به بیماری مربوطه مراجعه کنید).