طبق کنفرانس اجماع چاپل هیل 2012 ، واسکولیتیدها به شرح زیر طبقه بندی می شوند.
I | واسکولیت عروق کوچک (واسکولیت های رگ های کوچک) | |
مرتبط با ANCA واسکولیتیدها (AAV) | ||
1 | گرانولوماتوز وگنر (معدل) [قبلاً: گرانولوماتوز وگنر]. | |
2 | گرانولوماتوز ائوزینوفیل همراه با پلی آنژیت (EGPA) [قبلاً: سندرم Churg-Strauss (CSS)] | |
3 | پلی آنژیت میکروسکوپی (MPA) | |
غیر ANCA مرتبط است | ||
4 | بیماری ضد GBM [سابقاً: سندرم گودپاستور]. | |
5 | پورپورای Schönlein-Henoch [جدید: واسکولیت IgA (IgAV)] | |
6 | کرایوگلوبولینمیک واسکولیت (CV) (واسکولیت همراه با کرایوگلوبولینمی اساسی). | |
7 | کهیر هیپوکامپلمانتمیک واسکولیت (HUV ، واسکولیت ضد C1q). | |
II | واسکولیت عروق متوسط (واسکولیتید عروق متوسط) | |
1 | پانتریتیت کلاسیک | |
2 | بیماری کاوازاکی (MCLS ؛ سندرم کاوازاکی) | |
III | واسکولیت رگ بزرگ (واسکولیتید رگ بزرگ) | |
1 | شریان سلول غول پیکر | |
2 | آرتریت تاکایاسو | |
IV | واسکولیت از اندازه رگ متغیر | |
بیماری بهجت | ||
سندرم کوگان | ||
V | واسکولیت تک اندام | |
آنژییت لکوسیتوکلاستی پوستی | ||
آرتریت پوستی | ||
بیشتر | ||
VI | واسکولیت سیستمیک | |
واسکولیت لوپوس | ||
واسکولیت روماتوئید | ||
بیشتر | ||
VII | واسکولیت ثانویه | |
مرتبط با هپاتیت C | ||
مرتبط با هپاتیت B | ||
مرتبط با دارو | ||
مرتبط با تومور |
مراحل فعالیت مرتبط با ANCA واسکولیتیدها (AAV) - تعریف EUVAS.
مرحله فعالیت | تعریف |
مرحله بومی سازی شده | دستگاه تنفسی فوقانی و / یا تحتانی بدون تظاهرات سیستمیک ، بدون علائم B ، نه تهدید کننده عضو 1 |
مرحله اولیه سیستمیک | همه درگیری اعضای بدن امکان پذیر است ، نه تهدید کننده زندگی یا ارگانها |
مرحله تعمیم | درگیری کلیه (کلیه درگیری) یا سایر تظاهرات تهدید کننده ارگان (سرم) کراتینین <500 میکرومول در لیتر (5.6 میلی گرم در دسی لیتر) 3 |
مرحله تعمیم شدید و تهدیدکننده حیاتی | نارسایی کلیه یا نارسایی عضوی دیگر (کراتینین > 500 میکرومول در لیتر (5.6 میلی گرم در دسی لیتر) 3 |
مرحله نسوز | بیماری پیشرونده ، مقاوم به درمان استاندارد (گلوکوکورتیکوئیدها ، سیکلوفسفامید) |
افسانه
- 1ANCA اغلب منفی است
- 2ANCA منفی یا مثبت است
- 3ANCA تقریباً همیشه مثبت است
علامت گذاری B
- غیر قابل توضیح ، مداوم یا تکرار شونده تب (> 38 درجه سانتیگراد).
- عرق شبانه (خیس مو، لباس خواب خیس خورده).
- کاهش وزن ناخواسته (> 10٪ درصد وزن بدن طی 6 ماه).
گرانولوماتوز وگنر (معدل) ، قبلا گرانولوماتوز وگنرو گرانولوماتوز ائوزینوفیل همراه با پلی آنژیت (EGPA) ، سندرم Churg-Strauss (CSS) ، همچنین می تواند بر اساس معیارهای ACR طبقه بندی شود (به بیماری مربوطه مراجعه کنید).