سندرم Cogan I: علل ، علائم و درمان

سندرم Cogan-I ، به عنوان یک تصویر بالینی ، ترکیبی از است التهاب قرنیه چشم (کراتیت) و اختلال در حس تعادل به دلیل تحریک عصب جمجمه 8. سندرم کوگان I که اغلب به سادگی به آن سندرم کوگان گفته می شود ، نادر است شرط.

سندرم Cogan I چیست؟

سندرم کوگان-آی اولین بار در سال 1945 توسط آمریکایی توصیف شد چشم پزشک کوگان تصویر بالینی نیز قبل از آن زمان شناخته شده بود ، اما به اشتباه تصور می شد که چنین باشد مریضی منیر با یک دوره غیر معمول علائم هر دو بیماری مشابه است ، اما مریضی منیر دلایل کاملاً متفاوتی دارد. سندرم Cogan I در اصطلاح پزشکی به سندرم oculovestibuloauditory نیز معروف است. چشم و گوش به طور عمده تحت تأثیر سندرم Cogan I قرار دارند. آنچه که اغلب تشخیص را در عمل پزشکی پیچیده می کند این واقعیت است که ممکن است بسیاری از اندام ها و سیستم های ارگان دیگر نیز تحت تأثیر قرار بگیرند و در نتیجه ممکن است با علائم مختلفی ظاهر شوند. سندرم Cogan I بیشتر به اصطلاح سندرم Cogan I معمولی و غیرمعمول تقسیم می شود. علاوه بر این ، یک تمایز درمانی نیز باید از سندرم Cogan II انجام شود ، که هیچ نظیری با سندرم Cogan I ندارد. در سندرم کوگان II ، توانایی هماهنگی اعمال و حرکات چشم مختل می شود. سندرم کوگان II بنابراین نوعی مادرزادی آپراکسی حرکتی چشم است.

علل

علت سندرم کوگان I تاکنون ناشناخته مانده است. چون نادر است شرط، تحقیقات در مورد علت سندرم کوگان I به دلیل کمبود بودجه در حدی که برای شناسایی واضح علت مورد نیاز باشد دنبال نمی شود. با این حال ، این یک مشکل کلی در زمینه تحقیقات بیماری های نادر و بسیار نادر است. فرض بر این است که فرآیندهای التهابی زمینه ساز بروز سندرم Cogan I هستند. می توان فرض کرد که علت واقعی ناشی از فرایند خود ایمنی است که در طی آن خوب است بافت همبند ساختارها به طور مزمن ملتهب می شوند و سپس علائم بیماری را تحریک می کنند. در مورد سندرم کوگان I ، این احتمالاً شامل فرآیندهای التهابی عروقی و بینابینی به معنای باریک تر می شود. از یک طرف ، دیواره های داخلی عروق توسط فرآیندهای التهابی مزمن تغییر می کنند ، و از طرف دیگر ، بافت بینابینی نیز تغییر می کند. بسته به شدت تغییرات التهابی ، سندرم Cogan I می تواند در دوره هایی ، با فواصل تقریباً بدون علامت ، رخ دهد. با این حال ، فراتر از درجه خاصی از آسیب سلولی ، علائم به طور دائمی باقی می مانند.

علائم ، شکایات و علائم

4 علامت اصلی سندرم Cogan I کراتیت ، حسی- عصبی است از دست دادن شنوایی, وزوز گوشو سرگیجه. این شکایات معمولاً به هر دو شکل ، به عنوان مثال ، سندرم Cogan I معمولی و غیرمعمول ، در درجات مختلف شدت به صورت جداگانه یا با هم رخ می دهند. سیر بیماری و بروز علائم می تواند حاد یا در مدت زمان طولانی تری باشد ، به صورت عود نیز باشد. تمام بیمارانی که مبتلا به سندرم کوگان I هستند در طی دوره بیماری کم شنوایی کم و بیش مشخصی را تجربه می کنند. پس از همه ، در حال افزایش است از دست دادن شنوایی تقریباً در نیمی از بیماران منجر به ناشنوایی کامل می شود. آزار دهنده سرگیجه, سرگیجه، و در گوش صدا می کند ، وزوز گوش، در بیشتر بیماران علائم مکرر همراه است. شایعترین علامت چشم کراتیت است و اسکلریت یا پانوویتیت به طور موازی توصیف شده است. در سندرم کوگان I ، تغییرات پاتولوژیک چشم ها همیشه در هر دو چشم اتفاق می افتد و از نظر طول ، قابل درمان و شدت متفاوت است. علی رغم تغییرات شدید التهابی در چشم ، معمولاً ضعف بینایی اتفاق نمی افتد. بیماران همچنین بینایی خود را از دست نمی دهند ، زیرا شبکیه به طور معمول تحت تأثیر سندرم Cogan I قرار نمی گیرد. علاوه بر گوش و چشم ، کل بقیه بدن نیز می تواند تحت تأثیر قرار گیرد واسکولیتیدها. اگر قلب، آئورت ، مرکزی سیستم عصبی یا کلیه ها تحت تأثیر قرار بگیرند ، به آن تعمیم داده می شود واسکولیت، که در نتیجه آن حدود 10 درصد از بیماران مبتلا به سندرم Cogan I می میرند. تعمیم یافته لنف تورم گره ، مفصل التهابو تب همچنین ممکن است در دوره مزمن بیماری رخ دهد.

تشخیص و دوره

تشخیص سندرم Cogan I تنها بر اساس علائم و یافته ها است. به دلیل تغییرات التهابی در خون، فاز حاد پروتئین ها نقش اصلی را در تشخیص بازی می کنند. اگر علائم چشم چشمگیری وجود داشته باشد ، تشخیص هیچ مشکلی برای متخصص ایجاد نمی کند ، اما اگر این علائم از بین رفته باشد ، بیماری هنوز به درستی برای سالها شناخته نشده است. در غیاب یافته های چشم ، تمایز دقیق از مریضی منیر همچنین دشوار است. سندرم کوگان I با یک دوره مزمن عود کننده و عودکننده مشخص می شود.

عوارض

در سندرم کوگان I ، گوش بیمار در درجه اول تحت تأثیر قرار می گیرد. در بیشتر موارد ، افراد مبتلا به شدت دچار می شوند از دست دادن شنوایی و وزوز گوش. هر دو علائم به شدت زندگی روزمره بیمار را محدود می کنند و همچنین می توانند رهبری به مشکلات روانی و افسردگی. به دلیل بوق زدن در گوش ، اختلالات خواب و سردرد اغلب رخ می دهد کیفیت زندگی توسط علائم بسیار کاهش می یابد. به همین ترتیب، سرگیجه رخ می دهد ، منجر به هماهنگی چالش ها و مسائل. علائم لازم نیست که دائمی باشند ، اما همچنین می توانند در طول زندگی خود به خود از بین بروند و ناگهان دوباره ظاهر شوند. در بدترین حالت ، سندرم Cogan I منجر به کاهش شنوایی کامل می شود. در موارد شدید ، اعضای دیگر نیز تحت تأثیر قرار می گیرند ، مانند کلیه ها و قلب. اگر سندرم Cogan I درمان نشود ، مرگ معمولاً نتیجه می دهد. مبتلایان غالباً از تورم و شکایت دارند التهاب of مفاصل و بالا تب. درمان خاص و درمان علائم امکان پذیر نیست. به همین دلیل ، بارگذاری سندرم Cogan I حداقل رساندن علائم است. سرکوب کننده سیستم ایمنی اداره می شوند معمولاً دیگر هیچ عارضه ای وجود ندارد ، اما ناشنوایی زندگی فرد مبتلا بسیار محدود می شود.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

به عنوان یک قاعده ، هر زمان فرد مبتلا از ناراحتی در گوش رنج می برد ، باید برای سندرم Cogan I مشورت شود. این ممکن است درگیر شود درد در گوش یا کاهش شنوایی حسی-عصبی. وزوز گوش همچنین می تواند با سندرم Cogan I ایجاد شود و کیفیت زندگی فرد مبتلا را به میزان قابل توجهی کاهش دهد. اگر وزوز گوش برای مدت طولانی ادامه پیدا کرد و به خودی خود از بین نرفت ، باید با متخصص گوش و حلق و بینی مشورت شود. در صورت بروز اپیزودیک این شکایات ، درمان پزشکی نیز بسیار مفید و توصیه می شود. در بدترین حالت ممکن است ناشنوایی ایجاد شود. در بسیاری از موارد ، سندرم Cogan I منجر به شکایت های روانشناختی یا افسردگی. اگر این شکایات همراه باشد تب یا همراه با تورم لنف گره ها ، معاینه نیز توصیه می شود. در صورت بروز مشکلات روانشناختی ، باید با یک روانشناس مشورت شود. تشخیص این بیماری می تواند توسط پزشک عمومی یا متخصص گوش و حلق و بینی انجام شود. با این حال ، درمان بیشتر توسط متخصص مربوطه انجام می شود و به شدت به شدت شکایات بستگی دارد.

درمان و درمان

درمان سندرم Cogan I به دلیل علل ناشناخته امکان پذیر نیست. با این حال ، ضد التهاب و سرکوب کننده سیستم ایمنی درمان می تواند علائم را تا حد زیادی کاهش دهد یا به طور موقت باعث از بین رفتن آنها شود. بیماران مبتلا غالباً مجبور به انجام جراحی می شوند درمان تا آخر عمر اگر علائم فقط در چشم و گوش رخ دهد ، امید به زندگی عمومی کاهش نمی یابد. با این حال ، اگر واسکولیتیدها در سایر اندام ها و سیستم های اندام رخ می دهد ، کشندگی به طور قابل توجهی افزایش می یابد. علاوه بر استفاده ازمقدار سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند سیکلوفسفامید or کورتیزون، شنیدن ایدز یا به اصطلاح حلزون گوش است ایمپلنت برای جبران کم شنوایی گوش داخلی استفاده می شود. در موارد پیشرونده ، با وجود این ، نمی توان از ناشنوایی دو طرفه جلوگیری کرد درمان. عوارض جانبی شدید داروهای استفاده می شود نیز یک مشکل است.

چشم انداز و پیش آگهی

هیچ درمانی کامل برای سندرم کوگان I وجود ندارد. در این حالت ، این سندرم فقط به صورت علامتی قابل درمان است ، زیرا درمان علتی امکان پذیر نیست. در برخی موارد ، محدود کردن علائم به طور کامل امکان پذیر است ، اگرچه این محدودیت ها اغلب کوتاه مدت هستند. با این حال ، موفقیت درمان بسیار به تظاهرات دقیق سندرم Cogan I بستگی دارد ، به طوری که یک پیش بینی معتبر به طور کلی در اینجا امکان پذیر نیست. بنابراین بیماران برای بهبود کیفیت زندگی خود اغلب به درمان مادام العمر وابسته هستند. از آنجا که شکایات معمولاً فقط در گوش و چشم رخ می دهد ، امید به زندگی بیمار تأثیر منفی نمی گذارد. با این حال ، در سایر مناطق بدن ، شکایات می توانند کیفیت زندگی را کاهش دهند. کاهش شنوایی را می توان با کمک شنوایی محدود کرد ایدز. علاوه بر این ، مبتلایان به مصرف داروهای قوی نیز وابسته هستند که با بسیاری از عوارض جانبی همراه است. اگر هیچ درمانی برای سندرم کوگان I داده نشود ، کیفیت زندگی به طور قابل توجهی کاهش می یابد و محدودیت های شدیدی در زندگی روزمره وجود دارد. اغلب ، علائم همچنان بدتر می شوند. احتمالاً به همین دلیل نیز زودرس منجر به مرگ نگران کننده می شود.

پیشگیری

سندرم کوگان I در همه گروه های سنی و در هر دو جنس به یک اندازه رخ می دهد. از آنجا که پروفیلاکسی امکان پذیر نیست ، پیش آگهی عمدتاً به انجام تشخیص در اسرع وقت بستگی دارد ، که در بیشتر بیماران در اوایل بزرگسالی رخ می دهد. فقط کاشت حلزون دو طرفه سریع می تواند از ناشنوایی پیشرونده جلوگیری کند.

پیگیری

سندرم کوگان I یک بیماری چند سیستمی است. این امر نیاز به پیگیری دقیق دارد زیرا مناطق مختلف در ارگانیسم آسیب دیده است. با این حال ، مشکل همه بیماری هایی که به ندرت اتفاق می افتد این است که دانش پزشکی تاکنون اطلاعات کمی در مورد آنها دارد. کمبود تحقیقات همچنین در درمان و پیگیری تأثیر می گذارد. در سندرم Cogan I معمولی و غیرمعمول ، پیامدهای مختلفی رخ می دهد. اینها به درمان علامتی نیاز دارند. برای این امر و برای پیگیری ، پزشکان یا رویکردهای میان رشته ای مختلفی در نظر گرفته می شوند. عوارض بیماری مانند کراتیت ، کاهش شنوایی حسی عصبی یا وزوز گوش و سرگیجه باید درمان شود در صورت افزایش ناشنوایی ، نصب کاشت حلزون ممکن است ضروری باشد. افزایش مشکلات چشمی نیز نیاز به پیگیری دقیق در سندرم Cogan I دارد. آنچه دشوار است این است که تعمیم یافته است واسکولیت می تواند در نتیجه فرآیندهای التهابی رخ دهد. حدود ده درصد از بیماران مبتلا به سندرم Cogan I مبتلا به دوره های مزمن بر اثر آن می میرند. حتی مراقبت های پیگیری خوب نیز نمی توانند مانع این امر شوند. همچنین مسئله ای است که بسیاری از پزشکان این بیماری چند سیستم را تشخیص نمی دهند. اگر سندرم Cogan I به درستی شناخته شود ، فقط درمان علامتی و یک مقدار مراقبت پیگیری می توان به دلیل فقدان مفاهیم درمانی معنی دار ارائه داد.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

سندرم کوگان I یک بیماری بسیار نادر است که هنوز علل آن مشخص نیست. بنابراین بیمار نمی تواند هیچ کمکی به خود انجام دهد معیارهای که مسبب هستند. با این حال ، برخی وجود دارد معیارهای که می تواند به بهتر کنار آمدن با زندگی روزمره کمک کند. علائم معمولی بیماری شدید است سرگیجه، وزوز گوش و اختلال در حس تعادل. مورد اخیر به طور خاص می تواند تحرک آسیب دیدگان را به شدت محدود کرده و خطر تصادفات را تا حد زیادی افزایش دهد. بیماران نباید از استفاده از پیاده روی ترس داشته باشند ایدز و در صورت لزوم ، صندلی چرخدار برای کمک به آنها در جلوگیری از سقوط و بهبود تحرک آنها. در بسیاری از مبتلایان ، شنوایی نیز بدتر می شود. سمعک or ایمپلنت در اینجا معمولاً کمک می کند. با این وجود ، با وجود این کمک ها ، همیشه نمی توان از کم شنوایی کامل جلوگیری کرد. اگر ناشنوایی کامل در معرض دید باشد ، مبتلایان باید زبان اشاره را هر چه زودتر یاد بگیرند تا پس از کم شنوایی همچنان بتوانند ارتباط برقرار کنند. تا زمانی که فرد مبتلا هنوز دستورالعمل های گفتاری را نمی فهمد ، آموزش آسان تر است. اگرچه سندرم کوگان I یک بیماری بسیار نادر است ، اکنون یک گروه خودیاری در کشورهای آلمانی زبان تشکیل شده است که در اینترنت نیز فعال است. بیماران و نزدیکان آنها باید از فرصت برای تبادل اطلاعات با سایر افراد آسیب دیده استفاده کنند.