رفتار
اساس درمان سندرم گودپاستور تجویز آن است داروهای سرکوب کننده ایمنی (مانند سیکلوفسفامید) و گلوكوكورتيكوئيدها (به عنوان مثال کورتیزون) و یک تبادل پلاسما ("plasmapheresis") برای حذف گردش خون آنتی بادی. بقا بعد از 1 سال در گذشته نگر انگلیس 100٪ و بقای کلیه 95٪ است. با توجه به یافته های اخیر ، موثر است مکمل درمان شامل است آنتی بادی، که در روند ایمنی شناسی دخالت می کنند. آنتی بادی ریتوکسیماب (MabThera®) در برابر آنتی ژن سطحی لنفوسیت های B و لنفوسیت های قبل از B ، ظاهراً منجر به بهبود قابل توجهی در پیش آگهی طولانی مدت می شود.
فرکانس
سندرم گود پاستور ، مانند همه بیماری های خود ایمنی ، یک بیماری بسیار نادر است. تخمین زده می شود که به ازای هر 1 میلیون نفر ، 1 نفر از سندرم گودپاستور رنج می برد. به نظر می رسد مردان تا حدودی بیشتر از زنان تحت تأثیر قرار می گیرند.
سن بیماران بسیار متغیر است ، موارد از 10 تا 90 سال گزارش شده است. اوج بیماری ، یعنی سنی که اکثر بیماران به این بیماری مبتلا می شوند ، حدود 30 سالگی و حدود 60 سالگی است (افراد 60 ساله اغلب زنانی هستند که قبلاً تشخیص داده شده اند) کلیه یک بار در زندگی آنها) طبق یک مطالعه چینی در مورد سندرم گودپاستور ، بیماران مسن معمولاً روند تا حدودی خفیف تری از سندرم گودپاستور دارند.
سیر بیماری
در ابتدای بیماری ، به سختی وجود دارد یا تعداد بسیار کمی وجود دارد autoantibodies در حال حاضر و بنابراین علائم کاملاً ظریف هستند. از هم اکنون می توان در آزمایش ادرار یک میکروهماتوریای خفیف را تشخیص داد (یعنی قبلاً وجود دارد خون در ادرار ، اما در غلظت های کم که به هیچ وجه با چشم غیر مسلح قابل مشاهده نیست ، اما فقط با کمک نوارهای مخصوص آزمایش ادرار قابل تشخیص است). آسیب اولیه به کلیه ها می تواند منجر به فشار خون بالا شود ، فشار خون بالا ناشی از کاهش می یابد کلیه عملکرد ، که به نوبه خود می تواند علائم و عوارض ایجاد کند.
در بیشتر موارد ، تا زمانی که سندرم گودپاستور در مرحله پیشرفته ای نباشد و بیمار از سرفه رنج ببرد ، تشخیص دقیق آغاز نمی شود. خون و خون در ادرار نیز به وضوح قابل مشاهده است چشم انسان. این دو ویژگی - سرفه کردن خون و وجود خون در ادرار - باید یک پزشک باتجربه را وادار به بررسی سندرم گودپاستور کند ، به خصوص اگر کلیه شکست به سرعت در حال پیشرفت است. کلیوی بیوپسی (جمع آوری نمونه های کوچک از کلیه در یک عمل جراحی جزئی) ایمن ترین روش برای تشخیص سندرم گودپاستور است.
نمونه کلیه ارسال شده به تاریخ شناسی سپس می توان از آزمایشگاه برای تشخیص پیشرونده سریع استفاده کرد گلومرولونفریت. در ایمونوفلورسانس مستقیم (یکی دیگر از گزینه های معاینه پزشکان در آزمایشگاه بافت شناسی) با فلورسنت آنتی بادی در برابر ایمونوگلوبولین انسانی ، یک فلورسانس خطی در غشای پایه گلومرولی (شبه "صفحه پایه" بافت کلیه) یافت می شود. در موارد نادر ، نارسایی کلیوی که به سرعت در حال پیشرفت است بدون سرفه خون غلبه دارد.
در میان مقادیر آزمایشگاهی از نمونه های خون تجزیه و تحلیل ، مقادیر کلیه به سرعت و به شدت افزایش می یابد و آنتی بادی های ضد GBM در گردش نیز قابل تشخیص هستند. شدت علائمی که بیمار از آن رنج می برد به میزان تولید آنتی بادی در بدن بستگی دارد. پس از شروع سرفه خون ، مرحله پیشرفته سندرم گودپاستور دیگر رسیده است و تشخیص و درمان فوری از اهمیت بالایی برخوردار است.
اگر روند بیماری خشن باشد (= بسیار طوفانی است) ، نارسایی تنفسی و نارسایی کلیه نیز در مدت زمان کوتاهی رخ می دهد. به دلیل از دست دادن خون از طریق ادرار ، بیماران به شدت دچار می شوند کم خونی (کمبود خون). هرچه کلیه ها بیشتر و بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند ، فشار خون و نارسایی کلیه بارزتر می شود.
در گذشته ، بیماری مانند سندرم گودپاستور همیشه کشنده بود. امروزه ، به لطف روشهای مدرن و امکانات پزشکی مدرن ، می توان حداقل موارد زیر را نیز درمان کرد ریه درگیری خوب با این حال ، وقتی کلیه ها ناکافی شدند ، دیگر نمی توانند بهبود یابند ، بنابراین درمان جایگزینی کلیه ، یعنی دیالیز، یا حتی یک پیوند کلیه باید در نظر گرفته شود.
