سندرم لاندو-کلفنر: علل ، علائم و درمان

سندرم لاندو-کلفنر نوعی از است بیماری صرع که در درجه اول تأثیر می گذارد کودکی بیماران. شرط اغلب در اصطلاحات پزشکی با اختصار LKS نامیده می شود. سندرم لاندو-کلفنر معمولاً با فرکانس بسیار کمی رخ می دهد و به همین دلیل افراد نسبتاً کمی را درگیر می کند. این بیماری در درجه اول با این واقعیت مشخص می شود که منجر به از دست دادن تدریجی گفتار در افراد مبتلا می شود.

سندرم لاندو-کلفنر چیست؟

در سندرم لاندو-کلفنر ، نوع خاصی از بیماری صرع همراه با اختلال گفتاری اتفاق می افتد. شرط آفازی اکتسابی همراه است بیماری صرع در بعضی موارد. اساساً ، سندرم لاندو-کلفنر یک بیماری بسیار نادر است. در جنسیت توزیع از این بیماری ، قابل توجه است که بیماران مرد بیشتر از زنان تحت تأثیر سندرم لاندو-کلفنر قرار می گیرند. در اکثر موارد ، این بیماری از سنین 3 تا 7 سالگی آغاز می شود. در حالی که کودکان مبتلا قبل از شروع سندرم لاندو-کلفنر مهارت های زبان عادی را برای سن خود کسب کرده اند ، از دست دادن زبان در مدت زمان کوتاهی اتفاق می افتد. این ممکن است چند روز ، چند هفته یا چند ماه باشد. علاوه بر این ، یافته های EEG کودکان آسیب دیده قابل توجه است. علاوه بر این ، تشنج های صرعی در بسیاری از موارد خود را نشان می دهند. از دست دادن گفتار و حملات صرعی از زمانی به بیمار دیگر متفاوت است و همیشه از یک الگوی مشابه پیروی نمی کنند. در برخی از افراد مبتلا ، ابتدا تشنج رخ می دهد. در برخی دیگر ، از دست دادن گفتار زودتر ظاهر می شود. با این حال ، غالباً اختلالات گفتاری نتیجه صرع ارزیابی می شود.

علل

در زمان فعلی ، دلایل دقیق سندرم لاندو-کلفنر هنوز تا حد زیادی مشخص نیست. کمبود مطالعات و یافته های تحقیقاتی کافی وجود دارد که دلایل پیشرفت بیماری را بیان کند. با این حال ، به طور کلی مشکوک است که یک فرآیند التهابی انسفالیتی در ایجاد بیماری نقش دارد. هنگامی که معاینه EEG انجام می شود ، پتانسیل های حملات صرعی آشکار می شود. اینها در درجه اول در بعضی مناطق زمانی خاص قشر متمرکز می شوند. مرکز شنوایی و گفتاری نیز تحت تأثیر قرار می گیرد.

علائم ، شکایات و علائم

علائم و نشانه های سندرم لاندو-کلفنر متنوع است و از فردی به فرد دیگر متفاوت است. معمولاً این اختلال در شروع می شود کودکی. در بسیاری از موارد ، کودکان مبتلا تا شروع بیماری هیچ اختلالی در رشد مهارت های حرکتی و زبانی خود مشاهده نمی کنند. در اصل ، سندرم لاندو-کلفنر با یک دوره به اصطلاح پیشرونده مشخص می شود. به عنوان یک قاعده ، ابتدا ادراک شنوایی مرکزی از بین می رود ، که به آن آگنوزیای آکوستیک نیز گفته می شود. با گذشت زمان ، این اختلال به آفازی ثانویه جهانی تبدیل می شود. در 80 درصد موارد ، حملات صرع مغزی به طور موازی رخ می دهد. دفعات تشنج متفاوت است. غالباً ، افراد مبتلا به رشد شناختی و بدون نقص ادامه می دهند. فقط تعداد کمی از بیماران مبتلا می شوند جنون. با این وجود ، علائم معمولی سندرم لاندو-کلفنر تأثیر بسیار زیادی بر کیفیت زندگی افراد مبتلا دارد. این به این دلیل است که از دست دادن توانایی گفتار تأثیر منفی بر برقراری ارتباط و در نتیجه زندگی اجتماعی بیماران دارد. آموزش یا آموزش حرفه ای و همچنین کار معمولاً به طور معمول امکان پذیر نیست. علاوه بر این ، تشنج با خطرات مختلف صدمه همراه است ، به عنوان مثال ، رانندگی با اتومبیل و در نتیجه حرکت شخصی نیز دشوارتر می شود.

تشخیص و روند بیماری

برای تشخیص سندرم لاندو-کلفنر ، انجام معاینات مختلف زیر سوال می رود. با این حال ، در ابتدا ، یک شرح حال کامل انجام می شود ، که طی آن متخصص شرکت کننده با شکایات دقیق بیمار ، بیماریهای گذشته و ویژگیهای شیوه زندگی شخصی بیمار آشنا می شود. به این ترتیب ، می توان تشخیص آزمایشی را از قبل انجام داد. این با تصویر بالینی معمولی با علائم مشخصه سندرم لاندو-کلفنر تقویت می شود. برای تشخیص قابل اعتماد سندرم لاندو-کلفنر از روش های مختلف بررسی عصب روانشناختی استفاده می شود. به عنوان مثال ، بررسی EEG انجام می شود. نتایج اغلب بدون یافته در حالت بیداری است ، اما ناهنجاری در مراحل خواب رخ می دهد. در چارچوب تشخیص های افتراقی, سندرم آسپرگر و سندرم ESES به ویژه مرتبط هستند.

عوارض

سندرم لاندو-کلفنر با بسیاری از شکایات و علائم مختلف همراه است. در بیشتر موارد ، کودکان مبتلا از محدودیت های شدید در زبان و رشد حرکتی خود در این فرآیند رنج می برند و بنابراین به حمایت خاصی در مدرسه نیاز دارند. علاوه بر این ، افراد مبتلا همچنین می توانند در زندگی روزمره خود بسیار محدود شوند و به طور دائم به کمک افراد دیگر وابسته باشند. غیر معمول نیست که تشنج های صرعی یا سایر شکایات عضلانی رخ دهند. توانایی شنوایی مبتلایان نیز نسبتاً محدود است ، به طوری که رشد کودکان همچنان به تأخیر می افتد. به طور کلی ، کیفیت زندگی بیمار به دلیل سندرم لاندو-کلفنر به میزان قابل توجهی کاهش می یابد. علاوه بر این ، این سندرم به علائمی از علایم کمک می کند جنون. بیماران معمولاً قادر به عملکرد معمول خود نیستند و در نتیجه در زندگی روزمره بسیار محدود هستند. برخی از شکایات سندرم لاندو-کلفنر را می توان با کمک دارو درمان کرد. با این حال ، روند مثبت کلی بیماری رخ نمی دهد ، بنابراین افراد مبتلا به آن وابسته می شوند درمان و کمک به افراد دیگر تا آخر عمر. به طور معمول ، امید به زندگی فرد مبتلا تغییر نمی کند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

در صورت بروز اختلالات حرکتی یا گفتاری در نوجوانان ، باید با پزشک مشورت کنید تا علت آن مشخص شود. اگر ناسازگاری رشد و تأخیر در بلوغ در مقایسه مستقیم با همسالان قابل درک باشد ، مشاهدات باید با پزشک در میان گذاشته شود. در صورت کاهش یا کاهش شنوایی ، نیاز به معاینه است. از دست دادن شنوایی یا شنوایی یک طرفه علائم هشدار دهنده ارگانیسم است. بلافاصله پس از شناسایی باید توسط متخصص معاینه شوند. در صورت افزایش شدت یا شدت علائم ، مراجعه به پزشک در اسرع وقت توصیه می شود. اگر فرد مبتلا از تشنج صرع یا سایر حملات تشنجی رنج می برد ، باید با پزشک مشورت شود. آسیب دیده حافظه دلیلی برای نگرانی در کودکان ، نوجوانان و جوانان است. برای تعیین علت و شروع درمان باید با پزشک مشورت شود. کاهش عملکرد در مدرسه یا فعالیت های کاری غیر معمول است و باید توسط پزشک ارزیابی شود. اگر علائم باعث اختلال در انجام کارهای روزمره می شود ، برای کمک و پشتیبانی باید با پزشک مشورت شود. اگر خطر آسیب در زندگی روزمره افزایش یابد ، برای جلوگیری از ادامه اقدامات لازم است سلامت اختلالات با یک معاینه پیگیری دلیل این علائم مشخص خواهد شد تا بعداً در کیفیت زندگی بهبود یابد.

درمان و درمان

سندرم لاندو-کلفنر معمولاً با دارو درمان می شود. مواد مخدر مانند کاربامازپین، والپروات ، و سولتیام در اکثر موارد استفاده می شود. اینها داروهای اصطلاحاً ضد تشنج هستند. استفاده از گلوكوكورتيكوئيدها نیز ممکن است برای بهبود مهارت های زبانی ، بیماران مبتلا معمولاً از لوگوتراپی استفاده می کنند. پیش آگهی سندرم لاندو-کلفنر دشوار است ، زیرا روند بیماری از فردی به فرد دیگر بسیار متفاوت است. بعضی اوقات علائم بهبود می یابد ، اما بهبودی کامل نسبتاً نادر است. همچنین ، هیچ علتی برای علیت وجود ندارد درمان از بیماری برخی از بیماران تحت تأثیر اختلالات گفتاری در بلند مدت. افراد دیگر پس از مدتی گفتار خود را بازیابند.

چشم انداز و پیش آگهی

سندرم لاندو-کلفنر پیش آگهی نامطلوبی دارد. سیر بیماری پیشرونده در نظر گرفته می شود ، بنابراین عمومی است سلامت می توان انتظار داشت با افزایش سن خراب شود. هرچه تشنج مکرر اتفاق بیفتد ، خطر ابتلا به اختلالات ثانویه یا اختلال در فرآیندهای عمومی زندگی بیشتر می شود. بیمار و محیط اطراف او باید سازماندهی زندگی روزمره خود را با در نظر گرفتن علائم بیماری برنامه ریزی کنند. فرد مبتلا به طور موقت یا دائمی توانایی صحبت کردن خود را از دست می دهد و در نتیجه با اختلال قابل توجهی در کیفیت زندگی خود روبرو می شود. در بسیاری از موارد ، این منجر به احساسات شدید می شود فشار و ایجاد عواقب روانشناختی. علاوه بر این ، انتظار می رود مشکلات مربوط به توسعه موتور نیز وجود داشته باشد. توالی حرکتی دشوارتر است و بنابراین نیز رهبری محدودیت در زندگی روزمره و همچنین افزایش خطر تصادفات. استفاده از روشهای درمانی طولانی مدت برای کاهش شکایات موجود ضروری است. با این حال ، آزادی کامل از علائم به دست نمی آید. تا کنون ، هیچ گزینه درمانی وجود ندارد که بتواند علت سندرم لاندو-کلفنر را از بین ببرد. استفاده از خودیاری معیارهای تأثیر مثبتی در پیش آگهی دارد. علاوه بر این ، کنترل عاطفی بیماری در کنار آمدن از اهمیت برخوردار است. گفتار را می توان با ابتکار عمل شخصی در حمایت از آن آموزش داد گفتاردرمانی. جلسات ورزش رهبری برای بهبود مقابله روزمره در دراز مدت.

پیشگیری

امروزه ، کارآمد نیست معیارهای برای پیشگیری از سندرم لاندو-کلفنر هنوز شناخته شده است. این به این دلیل است که هنوز علل آن به اندازه کافی مورد بررسی قرار نگرفته است. بنابراین ، درمان شایسته از اهمیت ویژه ای برخوردار است.

پیگیری

در مورد سندرم لاندو-کلفنر ، ثابت می شود که در بیشتر موارد ، امکان مراقبت بعدی وجود دارد یا گاهی اوقات به هیچ وجه در دسترس نیست. از آنجا که این بیماری ارثی است ، فرد مبتلا باید در صورت تمایل برای داشتن فرزند برای جلوگیری از بروز سندرم در فرزندان خود ، آزمایش و مشاوره ژنتیک انجام دهد. سندرم لاندو-کلفنر نمی تواند خود به خود درمان شود ، بنابراین در اولین علائم و نشانه ها باید با پزشک تماس بگیرید. درمان معمولاً با مصرف داروهای مختلف انجام می شود. همیشه توجه به دوز صحیح و مصرف منظم دارو بسیار مهم است. والدین همچنین باید به مصرف داروهای فرزندان خود توجه کنند. از آنجا که سندرم لاندو-کلفنر اغلب به مشکلات گفتاری منجر می شود ، بسیاری از کودکان به حمایت و تشویق شدید والدین خود وابسته هستند. مکالمات عاشقانه با بیماران اغلب برای پیشگیری ضروری است افسردگی یا سایر ناراحتی های روانی. به عنوان یک قاعده ، سندرم لاندو-کلفنر بر طول عمر فرد مبتلا تأثیر منفی نمی گذارد یا آن را کاهش نمی دهد.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

سندرم لاندو-کلفنر معمولاً در کودکان ظاهر می شود ، بنابراین افراد مبتلا به کمک از سرپرستان خود کمک می گیرند. خودیاری مستقل معیارهای در مورد بیماران کودک بحثی وجود ندارد. در عوض ، والدین معاینات پزشکی و درمان را همراهی می کنند. مصرف صحیح داروهای تجویز شده نیز در درجه اول توسط والدین نظارت می شود و نه خود بیماران زیر سن. این بیماری محدودیت های مختلفی را در زندگی روزمره افراد مبتلا ایجاد می کند. در بیشتر موارد ، علائم معمولی این بیماری با مشکلات شنوایی مشخص شروع می شود ، به طوری که بیماران به ویژه در دروس مدرسه دچار مشکل می شوند. در نتیجه ، افرادی که تحت تأثیر قرار می گیرند اغلب مجبور می شوند برای ادامه کار مدرسه ای خود به مدرسه خاصی منتقل شوند. در عین حال ، خطر بروز حوادث در زندگی روزمره افزایش می یابد ، به عنوان مثال ، بیماران دیگر صداها را در ترافیک به درستی درک نمی کنند. یکی دیگر از علائم توسعه شدید است اختلالات گفتاری. حضور گفتاردرمانی در این مورد مفید است ، اما نمی تواند روند پیشرفت را متوقف کند. علاوه بر این ، برخی از بیماران از حملات صرعی رنج می برند ، که این امر بیشتر خطر حوادث را افزایش می دهد و استقلال آنها را در زندگی روزمره کاهش می دهد. به دلیل تشنج ، بسیاری از بیماران به دلیل ایمنی دیگر قادر به رانندگی خود نیستند. افسردگی های نوظهور همیشه باید توسط یک روانشناس مدیریت شود.