هدف درمانی
- بدتر شدن عملکرد کلیه
توجه: اگر میزان فیلتراسیون گلومرولی نرمال وجود دارد (GFR ؛ کل حجم از ادرار اولیه تولید شده توسط کلیه گلومرولها (پیوندهای کلیوی) هر دو کلیه در هر بار با هم ترکیب شده) و پروتئینوری ساب نافروتیک (پروتئین <3.5 گرم در روز) ، پیشرفت خود به خودی می توان انتظار داشت.
توصیه های درمانی
- اگر پروتئینوریا (افزایش دفع پروتئین در ادرار)> 4 گرم در روز همچنان پس از 6 ماه حمایتی یافت شود درمان (اقدامات درمانی حمایتی) یا اگر صورت فلکی پرخطر وجود دارد ، نشانه ای برای درمان سرکوب سیستم ایمنی وجود دارد.
- درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی بسته به طبقه بندی گروه (با توجه به عملکرد کلیه و پروتئینوریای موجود):
- کلرامبوسیل (آلکیلان ها) + متیل پردنیزولون (گلوكوكورتيكوئيدها) + یعنی درمان طبق طرح Ponticelli ؛ مدت زمان درمان: 6 ماه.
- در صورت خطر زیاد (صورت فلکی پر خطر) نارسایی پیشرونده کلیه / اختلال پیشرونده کلیه (پروتئینوریا> 8 گرم در روز و / یا افزایش سطح کراتینین):
- سیکلوفسفامید (آلکیلانت ها) + متیل پردنیزولون (گلوکوکورتیکوئیدها):
- ماههای 1 ، 3 و 5 - متیل پردنیزولون 1,000 میلی گرم iv روز 1-3 ، بنابراین پردنیزولون 0.5/27 میلی گرم در کیلوگرم در روز برای XNUMX روز
- ماه 2 ، 4 و 6 - سیکلوفسفامید به صورت خوراکی 2 میلی گرم در کیلوگرم در روز به مدت 30 روز (ضمن کنترل تعداد لکوسیت ها (شمارش گلبول های سفید خون) ، در صورت لکوس <3500 در هر میکرولیتر مکث درمانی)!
- جایگزین با سیکلوسپورین (سیکلوسپورین A) + گلوكوكورتيكوئيدها در موارد منع مصرف (موارد منع مصرف) برای رژیم Ponticelli یا اگر می خواهید بچه دار شوید.
- سیکلوفسفامید (آلکیلانت ها) + متیل پردنیزولون (گلوکوکورتیکوئیدها):
- در گروه 1 (عملکرد کلیوی طبیعی ، پروتئینوریا g 4 گرم در روز) ، سرکوب کننده سیستم ایمنی درمان در ابتدا حذف شده است.
- همچنین به بخش «ادامه درمان» مراجعه کنید.
سایر رویکردهای درمانی
مطالعات در حال حاضر شامل آنتی بادی مونوکلونال است ریتوکسیماب (375 میلی گرم در متر مکعب در هفته ، در کل 4 x یا به جای آن 2 1,000،XNUMX XNUMX میلی گرم در فواصل دو هفته).
از آن زمان تأیید شده است که ریتوکسیماب به احتمال زیاد از آسیب به پیوند کلیه (پیوند مالپیگی) جلوگیری می کند تا درمان در حال حاضر با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی سیکلوسپورین. بعد از 24 ماه ، 39 بیمار (60٪) نقطه پایانی اولیه را داشتند (= بهبودی نسبی یا کامل را به دست آوردند) در مقابل فقط 13 بیمار (20٪) در سیکلوسپورین گروه قابل ذکر است ، نقطه پایان ثانویه (بهبود کامل) ، به عنوان از دست دادن پروتئین کلیوی کمتر از 0.3 گرم در روز و یک سرم تعریف می شود آلبومین از حداقل 3.5 گرم در دسی لیتر ، در 24 ماهگی توسط 23 بیمار (35٪) در ملاقات شد ریتوکسیماب گروه در مقابل هیچ یک در گروه سیکلوسپورین.
