بررسی اجمالی
- تشخیص: معاینه فیزیکی (رفلکس)، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی، آزمایش خون و اعصاب، آزمایش شیلینگ (اندازه گیری جذب ویتامین B12).
- علائم: در ابتدا، اغلب عدم حساسیت در هر دو پا، اختلال در حس موقعیت، لرزش و لامسه، عدم ثبات در راه رفتن. بعداً فلج اسپاستیک پاها و بازوها. رفلکس های غیر طبیعی، اختلالات روانی، "کم خونی خطرناک"
- علل: آسیب به غلاف محافظ میلین اعصاب نخاع در نتیجه کمبود بیشتر ویتامین B12، به ندرت کمبود اسید فولیک یا مس.
- عوامل خطر: رژیم غذایی با کمبود ویتامین B12 (در مورد رژیم غذایی گیاهی یا گیاهخواری سخت)، آسیب به دیواره معده به دلیل سوء مصرف الکل یا التهاب مزمن، برداشتن قسمت هایی از معده یا روده، افزایش نیاز به ویتامین به دلیل بارداری؛ عفونت با قارچ های خاص یا کرم ماهی؛ سرطان
- پیش آگهی: اگر درمان زودهنگام شروع شود، علائم را می توان به طور کامل معکوس کرد. اگر درمان به تعویق بیفتد، عواقب غیر قابل برگشت تا پاراپلژی ممکن است.
- پیشگیری: اگر رژیم غذایی حاوی ویتامین B12 یا فاقد ویتامین B12 است، توصیه می شود از مکمل های غذایی مناسب استفاده کنید. همین امر در مورد بیماری هایی که جذب یا استفاده از ویتامین را مهار می کنند یا در صورت افزایش نیاز به ویتامین، به عنوان مثال در دوران بارداری، صدق می کند.
میلوزیس مفصلی چیست؟
میلوز فونیکولار (بیماری فونیکولار نخاع) یک بیماری نادر است که عمدتاً افراد بین 50 تا 70 سال را مبتلا می کند. مشخصه آن آسیب (برگشت پذیر) در ناحیه خلفی نخاع (طناب عقبی) است. طناب نخاعی در کانال نخاعی از دنبالچه تا سر محافظت می شود و بخشی از سیستم عصبی مرکزی است.
در بیشتر موارد، میلوز فونیکولی به دلیل کمبود ویتامین B12 (هیپوویتامینوز) ایجاد می شود. ویتامین B12 (که کوبالامین نیز نامیده می شود) عملکردهای زیادی در بدن دارد. از جمله برای سلول های عصبی و گلبول های قرمز مهم است.
انسان ویتامین B12 را عمدتاً از طریق لبنیات، گوشت، تخم مرغ و محصولات غلات کامل جذب می کند. این ویتامین در مقادیر نسبتاً زیاد و در مدت زمان طولانی در بدن ذخیره می شود. ذخیره اصلی در کبد است. میلوز فونیکولار معمولا زمانی رخ می دهد که این ذخایر به طور کامل تخلیه شوند.
چگونه میلوز فونیکولار تشخیص داده می شود؟
علائم میلوز فونیکولار بیشتر افراد مبتلا را به مراجعه به پزشک مراقبت های اولیه یا متخصص مغز و اعصاب خود وادار می کند.
گرفتن سابقه پزشکی (تاریخچه)
اول از همه، پزشک از بیمار تاریخچه پزشکی او را می پرسد (تاریخچه). مثلاً درباره شروع، نوع و میزان علائم می پرسد.
در طول معاینه فیزیکی، پزشک حس موقعیت، لمس، لرزش، درد و دما را آزمایش می کند. علاوه بر این، او رفلکس ها را آزمایش می کند. اگر مشکوک به میلوز فونیکولار باشد، معمولاً تمرکز معاینه روی پاها است، زیرا علائم معمولاً در آنجا آشکارتر است.
آزمایش خون
از اهمیت ویژه ای در تشخیص میلوز فونیکولار، آزمایش خون است. علائم کم خونی ناشی از کمبود ویتامین اغلب قابل توجه است. در این زمینه، پارامترهای زیر از جمله مهم هستند:
- سلول های خونی: تعداد و ظاهر آن تجزیه و تحلیل می شود
- ویتامین B12
- اسید فولیک
- هولو ترانسکوبالامین: این نشانگر اولیه کمبود ویتامین B12 است. کاهش سطح نشان می دهد که ویتامین B12 بیشتر از جذب ویتامین BXNUMX مصرف می شود.
- متیل مالونیک اسید: سطح بالای متیل مالونیک اسید نشان دهنده کمبود ویتامین B12 است.
- آنتی بادی های سلول جداری (PCA): سلول های جداری مخاط معده فاکتور ذاتی تولید می کنند. آنتی بادی ها علیه این سلول ها مانع از تولید پروتئین می شوند.
- بیلی روبین غیر مستقیم
- کلسترول
تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI).
برای تجزیه و تحلیل آسیب به نخاع با جزئیات بیشتر، در صورت مشکوک شدن به میلوز فونیکولار، تصویری با استفاده از تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) به دست می‌آید. مشخصه میلوز فونیکولار، ناهنجاری در نواحی خلفی (طناب خلفی) و خلفی جانبی (طناب خلفی) نخاع است.
معاینات نوروفیزیولوژیک
تست شیلینگ (تست جذب ویتامین B12)
اگر مشکوک به میلوز فونیکولار باشد، گاهی از آزمایش شیلینگ (تست جذب ویتامین B12) استفاده می شود. برای این منظور، بیمار ویتامین B12 دارای برچسب رادیواکتیو را مصرف می کند. در 24 ساعت آینده، پزشک ادرار بیمار را تجزیه و تحلیل می کند تا ببیند چه مقدار از ویتامین نشاندار شده رادیواکتیو دفع شده است. اگر کمتر از پنج درصد باشد، نشان دهنده اختلال جذب است.
برای جلوگیری از ذخیره شدن کوبالامین نشاندار شده در بدن، به بیمار ویتامین B12 بدون برچسب در طول آزمایش به عضله تزریق می شود. بافت بدن را با کوبالامین اشباع می کند.
با این حال، استفاده از تست شیلینگ برای میلوز فونیکولی مشکوک بحث برانگیز است. برخی کارشناسان آن را غیر ضروری می دانند.
سوراخ استرنوم (پنکسیون استرنوم)
برای بررسی بیشتر کم خونی، پزشک گاهی اوقات به اصطلاح پونکسیون استرن را انجام می دهد. برای انجام این کار، او با استفاده از یک سوزن ظریف مقداری مغز استخوان را از جناغ جناغ خارج می کند تا آن را در آزمایشگاه تجزیه و تحلیل کند.
شفاف سازی گاستریت (التهاب مخاط معده)
در مورد کم خونی خطرناک (به معنای واقعی کلمه: یک کم خونی فاسد شدنی)، همانطور که با کمبود ویتامین B12 رخ می دهد، گاستریت مزمن (التهاب مخاط معده) اغلب ایجاد می شود. این منجر به مشکلات گوارشی و دوباره کمبود ویتامین می شود زیرا اسید کلریدریک کافی برای هضم در معده آزاد نمی شود (به نام "آناسیدی مقاوم به هیستامین"). گاستریت یک مورد برای متخصص گوارش است.
حذف سایر بیماری ها
میلوز فونیکولار: علائم
در بیشتر موارد، میلوز فونیکولار به تدریج و به ندرت سریع و حاد ایجاد می شود. در ابتدا، کمبود ویتامین B12 از طریق کم خونی قابل توجه می شود (کم خونی خطرناک، به معنای واقعی کلمه: "کم خونی فاسد شدنی"). در این شکل از کم خونی، گلبول های قرمز خون بزرگ می شوند (مگالوبلاستیک) و غلظت رنگدانه خون هموگلوبین (هیپرکرومیک) افزایش می یابد.
میلوز فونیکولار یک تصویر بالینی متفاوت است. این بیماری در درجه اول بر نخاع و همچنین مغز (آنسفالوپاتی) تأثیر می گذارد. آسیب به مغز با اختلال شناختی (ادراکی) آشکار می شود. علائم روانی از خستگی تا زوال عقل و علائم روان پریشی متغیر است.
اختلالات حسی در پاها
به ندرت، میلوز فونیکولی در مراحل اولیه منجر به نقص حرکتی مانند فلج می شود.
فلج اسپاستیک
میلوز فونیکولار پیشرفت می کند و به مرور زمان منجر به آسیب بیشتر به نخاع و مغز می شود. در نتیجه، با پیشرفت بیماری، اختلالات راه رفتن به طور قابل توجهی افزایش می یابد. در نهایت فلج اسپاستیک پاها و بعداً بازوها رخ می دهد.
اختلالات رفلکس
رفلکس‌های عضلانی در بسیاری از موارد با میلوز فونیکولار افزایش می‌یابد یا - اگر پلی نوروپاتی همزمان وجود داشته باشد - کاهش می‌یابد. پلی نوروپاتی یک بیماری است که با آسیب به تعداد زیادی اعصاب مشخص می شود و اغلب در میلوز فونیکولی رخ می دهد.
اختلالات مثانه، روده و عملکرد جنسی
در حدود یک چهارم موارد، میلوز فونیکولار منجر به علائم مثانه می شود. اینها شامل افزایش میل اولیه برای ادرار کردن است که در بسیاری از موارد بعداً به بی اختیاری تبدیل می شود. عملکرد رکتوم نیز اغلب مختل می شود. در برخی موارد، خطر ناتوانی جنسی وجود دارد.
سایر عواقب کمبود ویتامین B12
میلوز فونیکولار و کم خونی تنها پیامدهای کمبود ویتامین B12 نیستند. علاوه بر این، به غشاهای مخاطی که به ویتامین B12 نیاز دارند آسیب وارد می شود. به ویژه قابل توجه آتروفی بافت التهابی و دردناک زبان (گلوسیت هانتر) است.
علاوه بر این، گاهی اوقات هموسیستئینمی رخ می دهد: اسید آمینه هموسیستئین به دلیل کمبود ویتامین B12 متابولیزه نمی شود که باعث افزایش غلظت آن در خون می شود. این وضعیت منجر به آسیب عروقی می شود که برخی از آنها خطرناک است.
علل و عوامل خطر
کمبود ویتامین باعث آسیب به غلاف میلین سلول های عصبی خاص از طریق مکانیسمی می شود که هنوز شناخته نشده است.
آسیب در نخاع
در ابتدا، میلوز فونیکولی به ویژه ناحیه پشتی (طناب خلفی) نخاع را تحت تأثیر قرار می دهد. با پیشرفت بیماری، اغلب به عنوان مثال، به بند ناف خلفی گسترش می یابد.
نخاع عمدتاً از ماده خاکستری، اجسام سلول عصبی و ماده سفید تشکیل شده است که فرآیندهای عصبی در آن قرار دارند. فرآیندهای عصبی در یک غلاف چربی به نام غلاف میلین محصور شده اند تا انتقال سیگنال الکتریکی را بهبود بخشند. در میلوز فونیکولی، این غلاف های میلین در ابتدا به دلیل کمبود ویتامین متورم می شوند. تورم با درمان اولیه قابل برگشت است.
شروع تدریجی
کمبود ویتامین B12 و در نتیجه میلوز قارچی معمولاً به کندی ایجاد می شود زیرا بدن ویتامین را در مقادیر نسبتاً زیادی (تا چهار میلی گرم) ذخیره می کند. از آنجایی که نیاز روزانه تنها چند میکروگرم است، این فروشگاه برای سال ها ویتامین B12 کافی را فراهم می کند. اگر کمبود کوبالامین رخ دهد، علل مختلفی ممکن است.
کمبود ویتامین B12 به دلیل دریافت ناکافی
فقط در موارد نادر تغذیه مقصر کمبود ویتامین B12 است. به عنوان مثال، ممکن است یک رژیم غذایی گیاهی یا گیاهخواری شدید منجر به کاهش سطح ویتامین B12 در خون شود. ویتامین B12 در طبیعت تنها توسط میکروارگانیسم ها تولید می شود و عمدتاً در محصولات حیوانی مانند گوشت، تخم مرغ و محصولات لبنی یافت می شود.
کمبود ویتامین B12 به دلیل جذب ناکافی
در بیشتر موارد، کمبود ویتامین B12 و در نتیجه میلوز فونیکولی به دلیل جذب ناکافی ویتامین B12 در دستگاه گوارش ایجاد می شود. این اختلال به اصطلاح جذب در 80 درصد موارد به دلیل کمبود پروتئین انتقالی که برای جذب ویتامین لازم است رخ می دهد. این پروتئین فاکتور ذاتی نامیده می شود. این ویتامین به ویتامین B12 متصل می شود و آن را به مکان های اتصال ویژه (گیرنده ها) در روده کوچک می آورد، جایی که ویتامین در خون جذب می شود.
فاکتور درونی توسط سلول های خاصی در پوشش معده تولید و آزاد می شود. در برخی بیماری های معده (مانند گاستریت آتروفیک مزمن) یا پس از برداشتن قسمتی از معده، ممکن است دیگر عامل درونی کافی تولید نشود. در این مورد، خطر طولانی مدت میلوز فونیکولار وجود دارد.
برخی از بیماری های روده یا برداشتن جزئی روده کوچک نیز منجر به اختلال در جذب ویتامین B12 می شود. علل احتمالی عبارتند از التهاب مزمن روده (مانند کولیت اولسراتیو)، عفونت های سل، عدم تحمل گلوتن، آمیلوئیدوز و بیماری های بافت همبند.
کمبود ویتامین B12 به دلیل افزایش مصرف
فقط در موارد نادر افزایش مصرف ویتامین B12 مسئول میلوز فونیکولار است. به عنوان مثال در دوران بارداری و شیردهی نیاز و در نتیجه مصرف کوبالامین افزایش می یابد. برخی از بیماری‌های عفونی ناشی از قارچ‌ها، باکتری‌ها یا کرم‌های نواری ماهی نیز منجر به افزایش نیاز به ویتامین می‌شوند. همین امر در مورد بیماری هایی با میزان بالای تشکیل سلول های جدید (مانند سرطان) صدق می کند.
کمبود ویتامین B12 به دلیل اختلال در استفاده
کمبود اسیدفولیک
در چند مورد، میلوز فونیکولی در نتیجه کمبود اسید فولیک ایجاد می شود. سپس (مانند کمبود کوبالامین) یا در نتیجه مصرف ناکافی، اختلال در جذب، اختلال در استفاده یا افزایش مصرف ایجاد می‌شود.
تامین ناکافی اسید فولیک، به عنوان مثال، به دلیل مصرف مزمن الکل یا بی اشتهایی ایجاد می شود. جذب روده ای در اثر بیماری های مزمن روده ای (مانند بیماری کرون، بیماری سلیاک)، آسیب سلول های کبدی یا برخی داروها (مانند داروهای ضد بارداری خوراکی یا مسکن استیل سالیسیلیک اسید) از جمله دیگر مختل می شود.
استفاده از اسید فولیک نیز ممکن است توسط برخی داروها (به عنوان مثال، داروهای سرطان) یا در مورد اختلالات مادرزادی در متابولیسم اسید فولیک مختل شود. مانند ویتامین B12، مصرف فولیک اسید در دوران بارداری و شیردهی و همچنین در بیماری هایی با سرعت تشکیل سلول بالا (مانند سرطان) افزایش می یابد.
درمان میلوز فونیکولار
درمان کمبود ویتامین B12
میلوز فونیکولار معمولاً با این واقعیت مشخص می شود که تمام ذخایر ویتامین B12 بدن خالی شده است. بنابراین درمان با چیزی که به عنوان اشباع شناخته می شود آغاز می شود، یعنی: در ابتدا، افراد مبتلا نه تنها نیاز روزانه حاد کوبالامین (دو تا پنج میکروگرم) را پوشش می دهند، بلکه پزشک ذخایر را از طریق دوز مناسب نیز پر می کند. برای این منظور، پزشک معمولاً در دو هفته اول درمان روزانه یک میلی گرم ویتامین B12 را به عضله تزریق می کند.
متعاقباً، یک درمان دائمی کمبود ویتامین (و در نتیجه میلوز فونیکولی) را با تزریق کوبالامین یک یا دو بار در هفته یا حتی یک بار در ماه درمان می کند. قرص های ویتامین B12 به عنوان جایگزینی برای تزریق در دسترس هستند.
درمان کمبود اسید فولیک
در دوره بعدی، معمولاً یک رژیم غذایی متعادل برای حفظ سطح اسید فولیک کافی در بدن کافی است. در صورت افزایش نیاز به اسید فولیک (مانند بارداری)، افراد مبتلا اسید فولیک را به عنوان مکمل غذایی مصرف می کنند.
درمان حاد با اسید فولیک و ویتامین B12
تجویز ترکیبی اسید فولیک و ویتامین B12 تنها در موارد حاد توصیه می شود، تا زمانی که علت میلوز فونیکولی هنوز مشخص نباشد. تجویز اسید فولیک علائم موثر بر خون را بهبود می بخشد، اما از علائم عصبی ناشی از میلوز فونیکولی در مورد کمبود ویتامین B12 جلوگیری نمی کند. در نتیجه، تجویز اسید فولیک ممکن است کمبود ویتامین B12 را بپوشاند. میلوز فونیکولار ناشی از کمبود کوبالامین در مراحل اولیه شناسایی و درمان نمی شود.
سیر بیماری و پیش آگهی
شروع زودهنگام درمان برای سیر بیماری بسیار مهم است، زیرا علائم میلوز فونیکولار تنها در صورتی ناپدید می شوند که آسیب دائمی به فرآیندهای سلول عصبی (آکسون ها) وارد نشده باشد.
بلافاصله پس از شروع درمان، ممکن است علائم ابتدا قبل از بهبود بدتر شوند.
تقریباً همیشه، درمان باعث کاهش حداقل علائم در عرض چند روز تا چند هفته می شود. با این حال، اگر بعد از سه ماه هیچ بهبودی قابل توجهی نباشد، پزشک تشخیص میلوز فونیکولار را مجدداً بررسی می کند.
علائمی که قبلا برای ماه ها یا حتی سال ها وجود داشته اند، اغلب به طور کامل پسرفت نمی کنند. در برخی از بیماران مبتلا به میلوز فونیکولی، علایم باقیمانده علیرغم درمان باقی می ماند.
پیشگیری
مکمل های غذایی حاوی ویتامین B12، اسید فولیک یا هر دو یکی از گزینه ها هستند، به ویژه برای افرادی که از خوردن غذاهای حیوانی خودداری می کنند. با این حال، افراد مبتلا باید فقط پس از مشورت با پزشک خود از آنها استفاده کنند. طبق گفته انجمن تغذیه آلمان، رژیم غذایی که نیاز به ویتامین B12 را پوشش دهد در حال حاضر با غذاهای گیاهی و گیاهی منحصرا امکان پذیر نیست.
