میاستنی گراویس: درمان دارویی

اهداف درمانی

  • تثبیت کیفیت زندگی
  • بهبود و حفظ استقلال از نظر تحرک ، مشارکت در زندگی اجتماعی و مراقبت های مستقل.

توصیه های درمانی

  • برای کاهش پاسخ خود ایمنی - سرکوب سیستم ایمنی باید چندین سال ، اغلب مادام العمر ، حفظ شود
    • عوامل خط اول: سرکوب کننده های سیستم ایمنی - تنها سرکوب کننده سیستم ایمنی غیر استروئیدی در تنظیم میاستنی گراویس آزاتیوپرین (AZA) است - و کورتیکواستروئیدها
    • در دوره های شدید یا بحرانی:
      • تبادل پلاسما
      • ایمونوگلوبولین های IV (IVIG) - در درجه اول در بحران میاستنی و در بیماران قبل از تیمکتومی که به درمان دارویی پاسخ نمی دهند ، استفاده می شود. زمان تهویه ممکن است با استفاده از IVIG کاهش یابد
  • کولین استراز مهار کننده ها (مهار کننده های کولین استراز) - علامت دار درمان: بهبود انتقال تحریک عصبی عضلانی با مهار تخریب et استیل کولین استراز استیل کولین در شکاف سیناپسی جلوگیری می شود غلظت و در دسترس بودن زمانی استیل کولین در شکاف سیناپسی افزایش می یابد rece گیرنده های استیل کولین مدت بیشتری اشغال می شوند و فعال می مانند.
    • اداره دهان و دندان
      • پیریدوستیگمین برومید - داروی انتخابی برای درمان طولانی مدت خوراکی.
      • در صورت عدم تحمل برم ، حساسیت، یا حساسیت بیش از حد به داروهای حاوی برومید (نادر): آمبنونیوم کلرید.
    • داخل وریدی حکومت (عامل انتخابی): نئوستیگین و پیریدوستیگمین.
  • بحران میاستنی treatment درمان پزشکی فشرده.
  • درماننسوز تعمیم یافته استیل کولین گیرنده آنتی بادی مثبت است میاستنی گراویس*: Rituximab (آنتی بادی مونوکلونال (ایمونوگلوبولین IgG-1-kappa) علیه آنتی ژن سطحی CD20) اکولیزوماب (آنتی بادی مونوکلونال علیه فاکتور C5 متمرکز است).
  • تیمکتومی (برداشتن عمل جراحی تامیوس غده؛ در زیر به "جراحی درمانی" مراجعه کنید).
  • اگر در بیمارانی که در ابتدا به درمان واکنش خوبی نشان دادند ، زوال ناگهانی رخ دهد ، کولین استراز بازدارنده ها باید برای چند روز قطع شوند و پشتیبانی تنفسی ارائه شود.

* عدم پاسخ ("فوق بهینه یا عدم پاسخ") و از طرف دیگر ، عوارض جانبی غیرقابل تحمل نسبت به درمان های استاندارد قبلی و تمدید شده طبق دستورالعمل های مربوطه فعلی.