درمان آنژیوادم ارثی
به خاطر داشتن این نکته ضروری است آنژیوادم ارثی یک بیماری بالقوه تهدید کننده زندگی است ، زیرا تورم مجاری تنفسی بدون اقدامات کافی می تواند منجر به مرگ سریع در اثر خفگی شود. بنابراین تهیه کارت شناسایی اورژانسی که باید همیشه همراه داشته باشد بسیار مهم است. علاوه بر این ، بیماران و بستگان آنها باید در مورد علائم احتمالی و اقدامات انجام شده در یک مورد حاد به طور دقیق مطلع شوند.
در بیشتر موارد ، درمان اولیه در یک مرکز درمانی تخصصی توصیه می شود. درمان تورم در موارد حاد همیشه ضروری نیست. به عنوان مثال تورم های جزئی در ناحیه دست و پا ، لزوماً به درمان نیاز ندارند ، به شرطی که مزاحمتی برای فرد آسیب دیده ایجاد نکنند.
حملات دستگاه گوارش نیز لزوماً به درمان نیاز ندارد. برای حملات متوسط ، مصرف خوراکی داروی ضد اسپاسم مانند Buscopan ® ممکن است کافی باشد. با این حال ، در برخی موارد ، علائم کولیک آنقدر دردناک است که درمان خاص لازم است.
در موارد حاد ، به اصطلاح کنسانتره C1-INH تجویز می شود. اینها بازدارنده های یک عامل خاص (C1) هستند سیستم ایمنی بدن، که می تواند تورم را کاهش دهد. کنسانتره باید از طریق دسترسی وریدی تجویز شود ، که همچنین می تواند به طور مستقل از طریق آموزش انجام شود.
روش دیگر ، عامل Icatiband در دسترس است. به اصطلاح است برادی کینین آنتاگونیستی که می تواند در زیر پوست تزریق شود و هورمون گشاد کنندگی عروق برادی کینین را مهار کند. بیماران مبتلا به تورم دهان، گلو یا حنجره اورژانس محسوب می شوند و باید سریعاً در بیمارستان بستری شوند.
در اینگونه موارد، لوله گذاری ممکن است برای ایمن سازی مجاری تنفسی لازم باشد. اگر با وجود درمان کافی ، بیش از 12 حمله در سال همچنان رخ دهد ، باید یک پیشگیری (پیشگیری) انجام شود. به این منظور، آندروژن مانند دانازول ، اکساندرولون و استنازولول ممکن است در نظر گرفته شود ، اما در آلمان برای درمان آنژیوادم ارثی به دلیل عوارض جانبی بیشمار آنها.
داروی دیگر برای پیشگیری طولانی مدت ، اسید ترانکسامیک است که ضد فیبرینولیتیک است ، یعنی با انحلال خون لخته شدن یک عارضه جانبی احتمالی بنابراین تشکیل است خون لخته (ترومبوز). درمان طولانی مدت با کنسانتره C1-INH نیز یک روش درمانی احتمالی است.
