روند بیماری آنژیوادم وراثتی
آنژیوادم ارثی اغلب در سن 10 سالگی خود را نشان می دهد. اولین تظاهرات بعدی نادر است. در دوره بعدی بیماری ، حملات مکرر همراه با تورم یا شکایات دستگاه گوارش رخ می دهد.
در بعضی از بیماران فقط تورم پوست ، در برخی دیگر فقط علائم گوارشی رخ می دهد. فراوانی حملات بسیار متفاوت است. بنابراین ، برخی از بیماران هر چند روز یک بار علائم را تجربه می کنند ، برخی دیگر خیلی کمتر.
La مقادیر آزمایشگاهی معیاری برای اندازه گیری شدت یا فراوانی شکایات نیستند. به طور متوسط ، زنان بیشتر از مردان تحت تأثیر قرار می گیرند. در حین بارداری علائم نیز می توانند افزایش یابد.
آنژیوادم ارثی بیماری است که قابل درمان است اما قابل درمان نیست. بیشترین حملات آنژیوادم ارثی بدون ماشه قابل تشخیص رخ می دهد. در برخی موارد ، با این حال ، اقدامات یا مداخلات دندانپزشکی در گلو و دستگاه تنفسی، از جمله لوزه or لوله گذاری (قرار دادن لوله در دستگاه تنفسی برای تهویه، به عنوان مثال به عنوان بخشی از یک عملیات برنامه ریزی شده) ممکن است به عنوان ماشه نامگذاری شود.
برخی از بیماران نیز استناد می کنند آنفولانزامانند عفونت یا استرس روانی به عنوان عوامل محرک احتمالی. همچنین داروهای خاصی وجود دارد که می تواند به طور قابل توجهی احتمال حملات را افزایش دهد. اینها شامل داروهایی برای فشار خون بالا or قلب شکست ، به ویژه مهار کننده های ACE، از جمله رامیپریل or آنالاپریل، یا به ندرت ، آنتاگونیست های گیرنده آنژیوتانسین ، مانند کندزارتان یا والسارتان. در زنان ، استفاده از داروهای ضد بارداری حاوی استروژن ها همچنین می تواند حملات را تحریک کند.
تشخیص آنژیوادم ارثی
آنژیوادم ارثی متأسفانه بیماری است که اغلب فقط پس از یک دوره طولانی بیماری به درستی تشخیص داده می شود. اول از همه تاریخچه پزشکی مهم است. اگر بیماران تورم ناگهانی پوست یا غشای مخاطی را گزارش کنند ، تشخیص خیلی دور نیست و می توان تشخیص بیشتری داد.
با این حال ، بیمارانی با آنژیوادم ارثی نیز وجود دارند که از تورم معمول غشاهای مخاطی رنج نمی برند ، بلکه به عنوان مثال از شکایت های مکرر دستگاه گوارش رنج نمی برند. در این بیماران ، علائم غیر معمول می تواند تشخیص را به میزان قابل توجهی دشوار کند. علاوه بر تجزیه و تحلیل خود بیمار ، آنامزیز خانوادگی نیز در تشخیص نقش مهمی دارد.
در اینجا مهم است که دریابیم آیا علائم مشابهی در خانواده رخ داده است یا خیر. به منظور تایید نهایی تشخیص ، متفاوت است خون مقادیر باید تعیین شود. این موارد شامل غلظت و فعالیت آنزیم مهارکننده استراز C1 است.
این موارد در آنژیوادم ارثی کاهش می یابد. غلظت فاکتور مکمل C4 نیز در تعیین نقش تعیین کننده ای دارد. فاکتور C4 در بیماران بیمار نسبت به بیماران سالم در غلظت های کمتری وجود دارد.
در موارد نسبتاً نادر ، بررسی ژنتیکی برای تأیید تشخیص ضروری است. در فرزندان خانواده های بیمار ، مقادیر فوق الذکر باید در مراحل اولیه تعیین شود تا تشخیص تأیید شود. این می تواند در شرایط خاص نجات دهنده زندگی باشد.
