میوزین: عملکرد و بیماری ها

میوزین متعلق به موتور است پروتئین ها و از جمله موارد دیگر مسئول فرآیندهای انقباض عضلانی است. میوزین ها انواع مختلفی دارند که همه آنها در فرآیندهای انتقال اندامک های سلول یا جابجایی درون اسکلت سلولی شرکت می کنند. ناهنجاری های ساختاری در ساختار مولکولی میوزین در برخی شرایط می تواند از دلایل بیماری های عضلانی باشد.

میوزین چیست؟

میوزین همراه با دینئین و کینسین یکی از موتورها است پروتئین ها مسئول فرآیندهای حرکت و انتقال سلول در داخل سلول است. برخلاف دو موتور دیگر پروتئین ها، میوزین فقط در رابطه با اکتین عمل می کند. اکتین نیز به نوبه خود جز a اسکلت سلولی سلول یوکاریوتی است. بنابراین ، مسئول ساختار و پایداری سلول است. علاوه بر این ، اکتین ، همراه با میوزین و دو پروتئین ساختاری دیگر ، واحد ساختاری انقباضی واقعی عضله را تشکیل می دهد. دو سوم پروتئین های انقباضی عضله میوزین و یک سوم آن اکتین است. با این حال ، میوزین نه تنها در سلولهای عضلانی بلکه در تمام سلولهای یوکاریوتی دیگر نیز وجود دارد. این برای یوکاریوت های تک سلولی و همچنین برای سلول های گیاهی و حیوانی صدق می کند. ریز رشته ها (رشته های اکتین) در مونتاژ اسکلت سلولی در همه سلول ها نقش دارند و همراه با میوزین جریان های پروتوپلاسمی را کنترل می کنند.

آناتومی و ساختار

میوزین ها را می توان به چندین کلاس و زیر کلاس تقسیم کرد. در حال حاضر ، بیش از 18 کلاس مختلف شناخته شده است که کلاسهای I ، II و V از همه مهمتر هستند. میوزین موجود در فیبر عضلانی میوزین معمولی نامیده می شود و متعلق به کلاس II است. ساختار تمام میوزین ها مشابه است. همه آنها از یک تشکیل شده است سر قسمت (سر میوزین) ، الف گردن قسمت و قسمت دم. در اینجا ، رشته های میوزین عضله اسکلتی تقریباً از 200 میوزین II تشکیل شده است مولکول ها، هر کدام دارای وزن مولکولی 500 کیلو دالتون هستند. سر بخشی از نظر ژنتیکی بسیار محافظه کارانه است. طبقه بندی به طبقات ساختاری عمدتا توسط تنوع ژنتیکی قسمت دم تعیین می شود. سر بخشی به مولکول اکتین متصل می شود ، در حالی که گردن قسمت به عنوان لولا عمل می کند. قسمتهای دم چندین میوزین مولکول ها بهم پیوسته و رشته ها (بسته ها) را تشکیل می دهد. مولکول میوزین II از دو زنجیره سنگین و چهار زنجیره سبک تشکیل شده است. دو زنجیره سنگین به اصطلاح دیمر تشکیل می دهند. بلندتر از این دو زنجیره دارای ساختار آلفا مارپیچ است و از 1300 تشکیل شده است اسیدهای آمینه. زنجیر کوتاهتر از 800 تشکیل شده است اسیدهای آمینه و به اصطلاح دامنه حرکتی را نشان می دهد. قسمت اصلی مولکول را تشکیل می دهد که مسئول حرکات و فرآیندهای انتقال است. چهار زنجیره سبک به سر متصل شده و گردن بخشی از زنجیرهای سنگین. به زنجیرهای سبک دورتر از سر ، زنجیره های تنظیم کننده و به زنجیرهای سبک نزدیک به سر ، زنجیرهای ضروری گفته می شود. آنها تمایل زیادی به کلسیم و بنابراین می تواند تحرک قسمت گردن را کنترل کند.

عملکرد و نقش ها

مهمترین عملکرد کلیه میوزین ها انتقال اندامکهای سلول و انجام جابجایی درون اسکلت سلولی در سلولهای یوکاریوتی است. در این فرآیند ، میوزین II معمولی مولکول ها، همراه با اکتین و پروتئین های تروپومیوزین و تروپونین، مسئول انقباض عضله هستند. به همین منظور ، میوزین ابتدا با کمک پروتئین تیتین در دیسک های Z ساکومر ادغام می شود. شش رشته تیتانی یک رشته میوزین را برای این منظور ثابت می کنند. در ساكومر ، یك رشته رشته میوزین حدود 100 اتصال متقابل به طرفین ایجاد می كند. بستگی به ساختار مولکولهای میوزین و محتوای آن دارد میوگلوبین، انواع مختلفی از فیبرهای عضلانی را می توان تشخیص داد. درون ساكومر ، انقباض عضلانی از طریق حركت میوزین در چرخه پل متقاطع صورت می گیرد. ابتدا سر میوزین محکم به مولکول اکتین متصل است. سپس ATP به ADP شکاف می یابد و انرژی آزاد شده منجر به کشش سر میوزین می شود. در همان زمان ، زنجیره های نور باعث افزایش می شوند کلسیم یونها این امر باعث می شود که سر میوزین در نتیجه تغییر ساختار به مولکول اکتین مجاور متصل شود. با آزاد شدن پیوند قدیمی ، اکنون کشش توسط آنچه نیرو نامیده می شود به انرژی مکانیکی تبدیل می شود ضربه. حرکت شبیه پارو است ضربه. در این روند ، سر میوزین از 90 درجه تا 40 تا 50 درجه کج می شود. نتیجه یک حرکت عضلانی است. در طول انقباض عضله ، فقط طول ساکرومر کوتاه می شود ، در حالی که طول رشته های اکتین و میوزین ثابت است. ذخیره ATP در عضله فقط حدود سه ثانیه طول می کشد. با شکستن گلوکز و چربی ، ATP دوباره از ADP ساخته می شود ، بنابراین انرژی شیمیایی می تواند به انرژی مکانیکی تبدیل شود.

بیماری

تغییرات ساختاری در میوزین ناشی از جهش می تواند رهبری به بیماری های عضلانی یک نمونه از این بیماری هایپرتروفیک خانوادگی است کاردیومیوپاتی. هایپرتروفیک خانوادگی کاردیومیوپاتی یک بیماری ارثی است که به روشی اتوزومال غالب به ارث می رسد. این بیماری با ضخیم شدن آن مشخص می شود بطن چپ از قلب بدون اتساع نسبتاً رایج است قلب بیماری با شیوع 0.2 درصد در جمعیت عمومی. این بیماری در اثر جهش هایی ایجاد می شود که رهبری به تغییرات ساختاری در بتامیوزین و آلفاتروپومیوزین - سایپرز ، باشگاه دانش این شامل نه یک ، بلکه جهش چند نقطه ای پروتئین های درگیر در ساخت ساکروم است. بیشتر جهش ها در کروموزوم 14 قرار دارند. از نظر آسیب شناسی ، بیماری با ضخیم شدن عضلات در خود بروز می کند بطن چپ. این عدم تقارن در ضخامت میوکارد می تواند منجر به علائم قلبی عروقی از جمله آریتمی ، تنگی نفس ، سرگیجه، از دست دادن هوشیاری ، و آنژین سینه پا اگرچه بسیاری از بیماران از نظر عملکرد قلب اختلال کمی دارند یا هیچ اختلالی ندارند ، اما پیشرونده است قلب شکست ممکن است در برخی شرایط ایجاد شود.