کاردیومیوپاتی (مترادف: میوکاردیوپاتی ؛ کاردیومیوپاتی ؛ CM ؛ ICD-10-GM I42.-: کاردیومیوپاتی) بیماری های میوکارد (قلب ماهیچه). آنها با اختلال عملکرد مکانیکی و / یا الکتریکی همراه هستند قلب. علاوه بر این ، معمولاً ضخیم شدن آن وجود دارد میوکارد، بزرگ شدن قلب، یا اتساع (گشاد شدن) یک یا هر دو بطن (اتاق قلب). اشکال کاردیومیوپاتی با توجه به ویژگیهای مورفولوژیکی (مربوط به شکل) و بالینی از یکدیگر متفاوت هستند (به بخش زیر مراجعه کنید "علائم - شکایت"). علاوه بر اشکال مخلوط و انتقالی ، پنج شکل اصلی کاردیومیوپاتی از هم جدا شده است - طبقه بندی براساس WHO (سازمان بهداشت جهانی):
- گشاد (گشاد) کاردیومیوپاتی (DCM ؛ ICD-10-GM I42.0: کاردیومیوپاتی گشاد) - اختلال عملکرد پمپ سیستولیک با کاردیومگالی (بزرگ شدن میوکارد (عضله قلب)) و کسر جهشی مختل شده (EF ؛ کسر جهشی).
- کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (بزرگ شده) (HCM ؛ ICD-10-GM I42.2: کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک دیگر) - ضخامت عضله قلب به خصوص دیواره بطن چپ افزایش می یابد.
- با و بدون انسداد (باریک شدن) مجرای خروجی بطن چپ:
- کاردیومیوپاتی غیر انسدادی هیپرتروفیک (HNCM ؛ ICD-10-GM I42.2: سایر کاردیومیوپاتی هایپرتروفیک) - تقریباً یک سوم موارد.
- کاردیومیوپاتی انسدادی هیپرتروفیک (HOCM ؛ مترادف: تنگی ساب آئورت هیپرتروفیک ایدیوپاتیک (IHSS) ؛ ICD-10-GM I42.1: کاردیومیوپاتی انسدادی هیپرتروفیک) - تقریباً دو سوم موارد ؛ عضلات بطن چپ، به ویژه سپتوم بطنی (پارتیشن بطن) ، ضخیم می شود.
- توجه: از آنجا که تقریباً 30-40٪ بیماران بدون انسداد در حالت استراحت تحت استرس دچار انسداد می شوند ، برای تشخیص این دو زیرگروه HNCM و HOCM به آزمایشات تحریک آمیز نیاز است!
- با و بدون انسداد (باریک شدن) مجرای خروجی بطن چپ:
- کاردیومیوپاتی محدودکننده (محدود) (RCM ؛ ICD-10-GM I42.5: کاردیومیوپاتی محدود کننده دیگر) - سفت شدن دیواره های بطن به دلیل ایجاد زخم در بافت عضلانی یا رسوب آمیلوئیدها (پروتئین ها/ پروتئین ها).
- کاردیومیوپاتی بطن راست آریتموژنیک (ARVC ؛ ARVCM ؛ مترادف: کاردیومیوپاتی دیسپلازی بطن راست آریتموژنیک ؛ ARVD ؛ ARVC ؛ ICD-10-GM I42.80: کاردیومیوپاتی بطن راست آریتموژنیک [ARVCM]) - رسوب بافت پیوندی و ادیپوز بطن راست (اتاق قلب).
- کاردیومیوپاتی غیر طبقه بندی شده (NKCM).
- مجموعه ای از اختلالات مختلف ، به عنوان مثال:
- کاردیومیوپاتی غیر تراکم جدا شده (بطنی) (NCCM).
- مجموعه ای از اختلالات مختلف ، به عنوان مثال:
برای اطلاعات بیشتر ، به "طبقه بندی" مراجعه کنید. نسبت جنسی کاردیومیوپاتی گشاد (DCM): مردان به زنان 2: 1 است. کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM): مردان کمی بیشتر از زنان تحت تأثیر قرار می گیرند. کاردیومیوپاتی بطن راست آریتموژنیک (ARVC): مردان تا زنها 2: 1. قله فرکانس کاردیومیوپاتی ها می توانند در هر سنی اتفاق بیفتند ، اما عمدتا بین سنین 20 تا 50 سالگی است. کاردیومیوپاتی گشاد شده (DCM) 30 مورد در هر 40 نفر است (در آلمان). این شایعترین کاردیومیوپاتی ایدیوپاتیک (بدون علت مشخص) است. شیوع کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM) 100,000 بیماری در هر 200 نفر (در آلمان) است. HCM شایعترین بیماری قلبی ارثی (ارثی) است. شیوع کاردیومیوپاتی بطن راست آریتموژنیک (ARVC) 100,000 بیماری در هر 1 تا 1,000 ساکن است (در آلمان). کاردیومیوپاتی غیر تراکمی جدا شده (بطنی) (NCCM ؛ کاردیومیوپاتی غیر طبقه بندی شده) تقریباً 2,000٪ از کاردیومیوپاتی های اولیه در کودکان را تشکیل می دهد. بروز (فراوانی موارد جدید) کاردیومیوپاتی متسع (DCM) تقریباً 9 مورد در هر 6 نفر جمعیت در سال است (در آلمان). بروز کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM) تقریباً 100,000 بیماری در هر 19 نفر جمعیت در سال است (در آلمان). میزان بروز کاردیومیوپاتی اولیه در کودکان 100,000 بیماری در هر 1.13 کودک و نوجوان (کمتر از 100,000 سال) است (در آمریکای شمالی). در کودکان ، کاردیومیوپاتی متسع (19)) و کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (51)) شایع ترین است. دوره و پیش آگهی هنگامی که قلب بزرگ می شود ، دیگر نمی تواند به اندازه کافی منقبض شود و کسر جهشی (EF ؛ پرتوزایی) کاهش می یابد. اگر میوکارد (عضله قلب) ضخیم شود ، کافی نیست خون به داخل بطن ها (اتاق های قلب) جریان می یابد. با گذشت زمان ، هر دو این فرایندها می توانند رهبری به نارسایی قلبی (نارسایی قلبی) یا مرگ ناگهانی قلبی. پیش آگهی کاردیومیوپاتی گشاد شده (DCM) به درجه بستگی دارد نارسایی قلبی (نارسایی قلبی ؛ کلاس NYHA: ≥ III = ضعیف) ، کسر جهشی (میزان تخلیه <20 = = ضعیف) ، ویژگی های پر کردن دیاستولیک بطن چپ (محفظه قلب چپ ؛ محدود کننده = ضعیف) ، و شواهدی از فیبروز میوکارد (MRI). مرگ و میر (تعداد مرگ و میرها در یک دوره معین ، بر اساس تعداد جمعیت مورد نظر) تا 10٪ در سال است. میزان بقا 10 ساله در کاردیومیوپاتی گشاد شده تقریباً 10-20٪ است. کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM) برای مدت طولانی بدون علامت است. به خصوص در شکل غیر انسدادی ، معمولاً یک یافته اتفاقی است. زنان مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک پیش آگهی بدتری نسبت به مردان مبتلا به این بیماری قلبی دارند. میزان مرگ و میر در بزرگسالان تقریباً 1-5٪ در سال و در کودکان و نوجوانان تا 6٪ است. در بیشتر موارد ، آریتمی های بطنی (آریتمی هایی که از اتاق های قلب منشا می گیرند) دلیل مرگ هستند. در این زمینه ، مرگ قلبی ناگهانی غالباً بیماران جوان و مرد را تحت تأثیر قرار می دهد. با پیشرفت کاردیومیوپاتی محدودکننده (RCM) ، اختلال عملکرد بطن دیاستولیک افزایش می یابد. درمان-قابل مقاومت نارسایی قلبی (محدودیت عملکرد پمپاژ قلب راست) با احتقان جریان در مقابل قلب راست ایجاد می شود. بدون پیوند قلب، پیش آگهی ضعیف است. در شرایط کاردیومیوپاتی بطن راست آریتموژنیک (ARVC) ، افراد مبتلا می توانند رهبری زندگی نسبتاً عادی. آنها گهگاه از آریتمی (اختلالات ریتم قلب) رنج می برند. کاشت ICD (کاردی ورتر قابل کاشت /Defibrillator) می تواند میزان آریتمی های کشنده را کاهش دهد. کاردیومیوپاتی بطن راست آریتموژنیک ، همراه با کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ، علت شایع مرگ ناگهانی قلب در ورزشکاران است. بدون درمان، کشندگی 10 ساله (مرگ و میر نسبت به تعداد کل افراد مبتلا) تقریباً 30٪ است. توجه: نسبت بیماران با سایر اعضای خانواده که از کاردیومیوپاتی رنج می برند بسیار زیاد است. این نسبت در HCM 48.5٪ ، در DCM 25.2٪ ، در ARVC 40.6٪ و در RCM 30٪ بود.
