بیماری میلوپرولیفراتیو: علل ، علائم و درمان

اختلالات میلوپرولیفراتیو بیماریهای بدخیم سیستم خونساز هستند. سیستم حاکم بر بیماری ها تکثیر مونوکلونال یک یا چند سری سلول خونساز است. درمان در هر مورد به بیماری بستگی دارد و ممکن است شامل شود خون تزریق ، شستشوی خون ، دارو حکومتو مغز استخوان پیوند.

اختلالات میلوپرولیفراتیو چیست؟

یکی از مهمترین خوناندامهای شکل دهنده استخوان مدولا است ، یا مغز استخوان. همراه با کبد و طحال، سیستم خونسازى انسان را تشکیل می دهد. بیماری های مختلف می توانند سیستم خونساز را تحت تأثیر قرار دهند. به عنوان مثال ، اصطلاح جمعی بیماریهای خونین بدخیم مربوط به یک گروه ناهمگن از بیماریهای ماهیت بدخیم است که بر سیستم خونساز تأثیر می گذارد. بیماری های بدخیم هماتولوژیک شامل زیر گروه بیماری های میلوپرولیفراتیو است. این گروه از بیماری ها با تکثیر مونوکلونال سلول های بنیادی در مشخص می شود مغز استخوان. در ادبیات ، این بیماری ها گاهی اوقات به عنوان نئوپلاسم میلوپرولیفراتیو شناخته می شوند. Dameshek ، هماتولوژیست آمریکایی در ابتدا اصطلاح سندرم میلوپرولیفراتیو را برای بیماری های بدخیم خون سیستم و شامل بیماری هایی مانند میلوئید مزمن است سرطان خون. در این بین ، گروه بیماری بیماری های میلوپرولیفراتیو ، که مبتنی بر تخریب بدخیم سلول های خون ساز از سری میلوئید است ، ایجاد شده است. این گروه شامل بیش از ده بیماری مانند پلی سیتمی ورا و غیره است.

علل

علل بیماری میلوپرولیفراتیو هنوز به طور قطعی مشخص نشده است. گمانه زنی ها حاکی از آن است عوامل خطر مانند اشعه یونیزان یا مواد مضر شیمیایی باعث بیماری های سیستم خونساز می شود. در این زمینه ، دانشمندان در نظر می گیرند انواع مواد نفتی قابل اشتعال و آلکیلانزیان مهمترین مواد شیمیایی شیمیایی هستند. اگرچه ثابت شده است که نوکساهای ذکر شده باعث ایجاد پدیده های متناظر می شوند ، ارتباط با نوکساها در بیشتر موارد بیماری های میلوپرولیفراتیو به طور مستقیم قابل شناسایی نیست. در همین حال محققان حداقل در مورد سوicion ظن مبنی بر اینکه نوکساهای ناشناخته تاکنون باعث جهش در ژنوم شده اند ، توافق کرده اند. تصور می شود که این جهش ها با انحرافات کروموزومی ، یعنی ناهنجاری در ماده ژنتیکی کروموزومی ژنتیکی مطابقت دارد. محققان معتقدند این ناهنجاری ها علت اصلی بیماری در این زمان است. این فرضیه با گزارش مواردی از اختلالات میلوپرولیفراتیو مستند شده تا به امروز پشتیبانی می شود. به عنوان مثال ، در بسیاری از موارد پلی سیتمی ورا ، جهشی در Janus kinase 2 ژن JAK2 همزمان وجود دارد.

علائم ، شکایات و علائم

علائم اختلالات میلوپرولیفراتیو می تواند از نظر شدت متفاوت باشد و به بیماری دقیق هر مورد بستگی دارد. با این حال ، بیشتر بیماری های این گروه برخی شکایات مشترک دارند. علاوه بر لکوسیتوز ، اریتروسیتوز یا ترومبوسیتوز ممکن است رخ دهد ، به عنوان مثال این بدان معنی است که بیش از حد از سلولهای خونی خاص وجود دارد. به خصوص در مراحل اولیه اختلالات میلوپرولیفراتیو ، سه پدیده ذکر شده می توانند به طور همزمان رخ دهند. علاوه بر این ، بیماران اغلب از بازوفیلی رنج می برند. یک علامت به همان اندازه رایج ، اسپلنومگالی است. در بسیاری از موارد ، فیبروز مغز استخوان نیز رخ می دهد و این علامت به طور عمده مشخص کننده استئومیلوسکلروز است. جدای از فیبروز ، این تصویر بالینی با خونسازى خارج از حفره همراه است. در موارد شدید ، انتقال به یک عود بلاست تهدید کننده زندگی در طول بیماری ، در درجه اول در بیماری هایی مانند CML رخ می دهد. بسته به بیماری مورد نظر ، بسیاری از علائم ممکن است در موارد منفرد بروز کند. وجود تمام علائم ذکر شده در اینجا برای تشخیص بیماری میلوپرولیفراتیو اجباری نیست.

تشخیص و پیشرفت بیماری

تشخیص بیماری میلوپرولیفراتیو اغلب به خصوص در مراحل اولیه دشوار است. تخصیص واضح علائم معمولاً در مراحل اولیه امکان پذیر نیست. در برخی موارد ، بیماری های فردی از گروه بیماری نیز با یکدیگر همپوشانی دارند ، و این کار را بیشتر پیچیده می کند. به عنوان مثال پلی سیتمی ورا ، غالباً با استئومیلواسکلروز اتفاق می افتد یا با آن ادغام می شود. روند بیماری مزمن است و پیشرفت خاصی دارد. این بدان معنی است که شدت بیماری با گذشت زمان افزایش می یابد و به طور نسبی پیش آگهی نامطلوبی نیز وجود دارد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟

اختلالات در جریان خون یا بی نظمی در قلب ریتم باید به پزشک ارائه شود. اگر محدودیت های حرکتی یا تورم قسمت بالای بدن وجود داشته باشد ، جای نگرانی وجود دارد. اختلالات عملکردی عمومی ، ناسازگاری در هضم غذا یا بی قراری درونی نشانه های بیماری فعلی است. مراجعه به پزشک به محض ادامه شکایت بدون وقفه در مدت زمان طولانی تر یا افزایش شدت آن ، ضروری است. اگر فرد مبتلا از احساس بیماری ، بی حالی یا اختلالات خواب شکایت دارد ، باید با پزشک مشورت کند. تعریق شدید یا ناگهانی عرق شبانه تولید با وجود شرایط مطلوب خواب باید به پزشک ارائه شود. داخلی سرد یا توسعه گرما و همچنین افزایش دمای بدن نشانه هایی از ارگانیسم برای حال حاضر است سلامت بی نظمی سردرد، آشفتگی در غلظت یا باید کاهش عملکرد توسط پزشک مشخص شود. تغییرات در سیستم عضلانی ، واکنش غیرمعمول بدن در تماس با داروهای حاوی پایه و همچنین کاهش وزن بدن باید توسط پزشک معاینه شود. اگر دیگر نمی توان فعالیت های ورزشی یا اقدامات روزمره را انجام داد ، باید با پزشک مشورت شود. ضعف داخلی مداوم ، ضعف عمومی یا مشکلات روانی باید با پزشک در میان گذاشته شود. اغلب اوقات یک بیماری جدی در پشت شکایات پنهان شده است ، که برای آن اقدامات فوری لازم است. برای اینکه تشخیص داده شود باید به پزشک مراجعه شود.

درمان و درمان

درمان برای بیماری میلوپرولیفراتیو علامتی است و در هر مورد به بیماری بستگی دارد. درمان علتی در حال حاضر برای بیماران در دسترس نیست. این بدان معناست که نمی توان علت بیماری را برطرف کرد. در واقع ، علم هنوز در مورد علت آن توافق نکرده است. تا زمانی که منشا of بیماری به طور واضح درک نشود ، هیچ گزینه درمان علتی در دسترس نخواهد بود. در بیماری هایی مانند CML ، تمرکز علامتی است درمان رویکردهای درمان محافظه کارانه دارویی است. فعالیت تیروزین کیناز در بیماران مهار می شود. برای این منظور ، بازدارنده تیروزین کیناز ایماتینیببه عنوان مثال ، برای بیماران مبتلا تجویز می شود. بیماران مبتلا به میلوئید مزمن سرطان خون همچنین اغلب داروی درمانی را با هیدروکسی کربامید برای نرمال کردن تعداد لکوسیت ها. مختلف معیارهای برای درمان PV استفاده می شود. خونریزی و آفرز کاهش می یابد اریتروسیت ها و سایر اجزای خون سلولی. همزمان ، از مهار تجمع پلاکت برای جلوگیری از آن استفاده می شود ترومبوز. عوامل ضد پلاکت خوراکی مانند استیل سالیسیلیک اسید داروی انتخابی برای این منظور هستند. شیمی درمانی فقط در صورت وجود تعداد زیاد لکوسیت یا پلاکت ، نشان داده می شود ترومبوز or آمبولی. اگر سندرم هایپروزینوفیلی وجود داشته باشد ، ایماتینیب درمان انتخابی است. برای جلوگیری از انعقاد خوراکی توصیه می شود آمبولی. بیماران مبتلا به OMF توسط هماتولوژیست ها دنبال می شوند و معمولاً با استفاده از سه روش درمان می شوند. علاوه بر مغز استخوان پیوند, داروهای مانند آندروژن، هیدروکسی اوره ، اریتروپویتین، یا روکسولیتینیب در این زمینه موجود است. سومین م componentلفه درمانی ، تزریق منظم خون است.

چشم انداز و پیش آگهی

بیماری میلوپرولیفراتیو پیش آگهی نامطلوبی دارد. این یک بیماری طبقه بندی شده بدخیم است که درمان آن دشوار است. بدون مراقبت های پزشکی جامع ، چشم انداز بعدی به میزان قابل توجهی خراب می شود. امید به زندگی عمومی فرد مبتلا کاهش می یابد. هرچه تشخیص زودتر انجام شود ، درمان سریعتر می تواند آغاز شود. این امر احتمال پیشرفت مثبت در روند بعدی بیماری را افزایش می دهد. با این وجود ، چالش در درمان مقابله با توسعه اساساً پیش رونده بیماری است. در همان زمان ، از آنجا که علت این اختلال هنوز به طور کامل روشن نشده است ، پزشکان بر اساس شرایط فردی در مورد مراحل بعدی درمان تصمیم می گیرند. این بیماری بار روانی و عاطفی سنگینی را بر دوش فرد مبتلا می گذارد. در بسیاری از موارد ، شرایط کلی رهبری بدن بیمار اغلب به حدی ضعیف شده است که رویکردهای درمانی استفاده شده موفقیت مطلوبی را به دست نمی آورند. اگرچه رفع شکایات متعدد حاصل شده است ، با این وجود پیش بینی چگونگی تحول شخصی شخص مبتلا مشکل است. علاوه بر دارو درمانی ، تزریق منظم خون برای بهبود وضعیت عمومی نیز لازم است. به طور کلی ، حساسیت به عفونت ها افزایش می یابد و همراه با آن خطر ابتلا به بیشتر است سلامت اختلالات در بعضی از بیماران ، مغز استخوان پیوند آخرین چشم انداز بهبود کلی را نشان می دهد.

پیشگیری

تاکنون با هیچ وعده ای نمی توان از اختلالات میلوپرولیفراتیو جلوگیری کرد ، زیرا هنوز علل ایجاد بیماری به طور قطعی مشخص نشده است.

پیگیری

اختلالات میلوپرولیفراتیو مانند پلی سیتمی ورا پیگیری گسترده ای را ضروری می کند. بیمارانی که این تشخیص را دارند باید فلبوتومی های دوره ای انجام دهند. این شامل کاهش تعداد سلولهای خونی و نظارت بر ضربان خون. اگر مقادیر خون فرد مبتلا به خوبی تنظیم شود ، او مرحله اول را به خوبی فرا گرفته است. گام بعدی نگاه طولانی مدت است. موفقیت در درمان باید حفظ شود. علاوه بر این ، مراقبت های بعدی شامل مثبت سازی زندگی با بیماری تا حد ممکن است. در هر دو مورد ، بیماران باید بطور منظم با پزشک معالج خود در تماس باشند. در مورد بیماری های میلوپرولیفراتیو ، پیگیری منظم و پیشرفت نظارت بر بسیار مهم هستند قرارهای معاینه به منظور بررسی موفقیت در درمان است. بر اساس بهزیستی جسمی ، پزشک درمان را بهینه می کند و آن را با نیازهای فرد تطبیق می دهد. اگر بیماران در ملاقات های معاینه احساس ناراحتی می کنند ، باید بلافاصله با پزشک خود تماس بگیرند. صبر کردن تا قرار بعدی صلاح نیست. مبتلایان به هیچ وجه مجبور نیستند ناراحتی را بپذیرند. پزشک از قبل می تواند با استفاده از روش های ساده وضعیت را برطرف کند. علاوه بر این ، او شکایات مربوطه را بررسی کرده و بر این اساس ترتیب معاینات اضافی را می دهد. علاوه بر این ، جنبه های دیگری نیز باید در نظر گرفته شود که فراتر از محدودیت های جسمی است. اگر این بیماری در روان بیمار نیز تأثیر بگذارد ، ممکن است مراجعه به روانشناس مفید باشد.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

از آنجا که اختلال میلوپرولیفراتیو یک بیماری ژنتیکی است ، گزینه های خودیاری محدود هستند. درمان می تواند علامت دار باشد. با این وجود ، علاوه بر درمان پزشکی ، فردی معیارهای می توان و باید برای بهبود کیفیت زندگی یافت. تمرکز بر کاهش سرعت پیشرفت منفی بیماری و حفظ استقلال بیمار است. برای دستیابی به این هدف می توان از روش های مختلفی استفاده کرد که از بین آنها مناسب ترین رویکرد برای فرد بیمار انتخاب می شود. درمان های جایگزین مانند تفکر, یوگا یا سایر تمرینات بدنی می تواند پشتیبانی کند درد مدیریت و کاهش مربوط به بیماری فشار. پزشکان ، روان درمانگران یا کاردرمانگران می توانند دستورالعمل هایی را برای تمریناتی که به طور مستقل در خانه انجام می شود ، ارائه دهند. تکرار مداوم برای موفقیت چنین روش هایی مهم است. این تنها راه برای حفظ عملکرد است. از آنجا که دوره های بیماری بسیار متفاوت است ، می تواند به آزمایش موارد مختلف کمک کند معیارهای. به طور کلی ، توصیه می شود که محیط روانی - اجتماعی بیمار را نیز در ذهن داشته باشید. یک شبکه اجتماعی دست نخورده پشتیبانی می کند و می تواند به شما کمک کند تا با اثرات بیماری میلو پرولیفراتیو کنار بیایید.