بهترین بیماری: علل ، علائم و درمان

بیماری بست نوعی بیماری چشمی مزمن و ارثی از نظر ژنتیکی است که باعث از بین رفتن سلولهای شبکیه چشم هر دو چشم می شود. به طور معمول ، بهترین بیماری در دوره نوجوانی بروز می کند.

بهترین بیماری چیست؟

این بیماری چشم به نام درسدن نامگذاری شده است چشم پزشک دکتر مد فردریش بست ، که اولین بار تصویر بالینی نامگذاری شده در سال 1905 را توصیف کرد. بیماری بستر یک بیماری نادر چشم است و همیشه با بروز علائم ، چشم پزشکان بلافاصله تشخیص نمی دهند. بیماری بستر با اصطلاحات پزشکی نوجوان نیز شناخته می شود دیستروفی ماکولا یا دیستروفی ماکولا vitelliform. در مرکز شبکیه چشم هر چشم به اصطلاح ماکولا وجود دارد ، یعنی ناحیه تیز بینایی. این دقیقاً این ناحیه مهم است که در بیماری بستر ، جایی که تخریب گیرنده های نوری می تواند ، تأثیر بگذارد رهبری به یک اختلال چشمگیر بینایی. بیماری بستر برای اولین بار در نوجوانی ، معمولاً در سن 20 سالگی ظاهر می شود دژنراسیون ماکولا به وضوح به حضور خاص بستگی دارد ژن بخش DNA. اگر بیماری به دلیل فعال شدن این بیماری شیوع پیدا کند ژن توالی ، مرگ سلولی کمابیش مشخصی در ناحیه شدید بینایی وجود دارد.

علل

بیماری بستر مادرزادی است. بنابراین ، پس از شروع بیماری ، پیشرفت آن فقط به صورت علامتی متوقف می شود. روش وراثت مسئول بیماری اتوزوم مغلوب است ، و ژن بخشی از DNA مسئول بروز بیماری بهترین نام خود را دارد ، ژن Best-1. این ژن به نوبه خود مسئول طرح اصلی پروتئین خاصی به نام بستروفین 1 است. وجود این پروتئین در شبکیه چشم رسانایی غشا و همچنین تغذیه و دفع سموم از گیرنده های نوری را تضمین می کند. به محض شیوع بیماری بست ، این مکانیسم حساس به گونه ای مختل می شود که سموم بیشتری در محل شدیدترین دید جمع می شوند. با گذشت زمان ، این محصولات تخریب کننده مضر رنگی مایل به زرد به خود می گیرند و بین گیرنده های نوری رسوب می کنند. این رسوبات مایل به زرد مهمترین معیار تشخیصی چشم پزشکان برای تشخیص بیماری بستر است که به درجه خاصی از شدت برسد.

علائم ، شکایات و علائم

در آلمان بیش از 4000 نفر تحت تأثیر نوجوان تعیین شده از نظر ژنتیکی تخمین زده می شوند دیستروفی ماکولا. فقط چند مورد جدا شده ثبت شده است که در آن بیماری برای اولین بار در افراد بالاتر از 50 سال تشخیص داده شده است. علائم اولیه ممکن است به صورت از دست دادن بینایی که به سختی قابل توجه است ، نسبتاً غیر اختصاصی باشد. از آنجا که در ابتدا قدرت بینایی به سختی تحت تأثیر قرار می گیرد ، در این مرحله افراد مبتلا معمولاً به دنبال کمک پزشکی نیستند. فقط در دوره بعدی می تواند از بین رفتن عظمت بینایی رخ دهد. در اواخر مرحله بیماری بست نیز خطرات مربوط به از دست دادن اضافی حدت بینایی وجود دارد. علت آن یک واسکولاریزاسیون غیرمعمول در است کوروئید از هر دو کره چشم در صورت عدم درمان ، بیماری بستر نیز می تواند رهبری به از دست دادن بینایی کامل در هر دو چشم به همین دلیل تشخیص به موقع و علامت گذاری کافی است درمان بسیار مهم و مفید هستند.

تشخیص و پیشرفت

مهمترین معیار تشخیصی یک برجستگی زردرنگ است که در ناحیه تیزبین تر ، یعنی ماکولا ، به عنوان محصولی از رسوب غیرمعمول لیپوفاسین قابل تشخیص است. این برآمدگی از نظر شکل و رنگ شبیه زرده تخم مرغ است ، از این رو لاتین vitelliform نامیده می شود دیستروفی ماکولا. از آنجا که این بیماری زود ظاهر می شود ، گاهی اوقات در معاینات غربالگری کودکان مدرسه یا نوجوانان خردسال بدون اینکه اولین علائم آنها در بدن مشاهده شود ، تشخیص داده می شود. برای تأیید تشخیص از الکتروکولوگرام و به اصطلاح الکتروتینوگرام Ganzfeld نیز استفاده می شود. روند بیماری بستر در صورت علامت گذاری همیشه مزمن بوده و به آرامی پیش می رود درمان به موقع داده نشده است.

عوارض

در حال حاضر هیچ روش درمانی اثبات شده ای برای بیماری Best وجود ندارد. بهترین بیماری معمولاً در سنین جوانی ایجاد می شود زیرا ارثی است و به ندرت به طور ناگهانی اتفاق می افتد. پیامد بیماری بستر حدت بینایی را به شدت کاهش می دهد ، که در بدترین حالت می تواند به کامل تبدیل شود کوریبه سختی می توان از این انتقال جلوگیری کرد ، امروزه هیچ روش اثبات شده علمی برای درمان این علامت وجود ندارد. توصیه می شود بیشتر مصرف کنید ویتامین A و لوتئین ، اما اثربخشی این مواد اثبات نشده است. لوتئین عمدتا در سبزیجات سبز یافت می شود. در بیماری بست ، فرد مبتلا نیز باید بپوشد عینک افتابی با محافظت در برابر اشعه ماورا UV بنفش ، و آسیب بیشتری به شبکیه نمی زند. اگر شبکیه همچنان آسیب ببیند ، این امر آسیب خواهد دید رهبری به کاهش بینایی بیشتر بزرگنمایی دید ایدز می تواند مورد استفاده قرار گیرد تا بیمار دوباره ببیند. انتظار می رود هیچ بهبودی در بیماری وجود نداشته باشد ، اما لزوماً نیازی به افزایش آن نیست. به عنوان مثال ممکن است که اختلال بینایی در طول زندگی فرد تغییر نمی کند یا افزایش نمی یابد. از آنجا که گزینه درمانی وجود ندارد ، در حال حاضر ممکن است هیچ عارضه ای در درمان بیماری بستر وجود نداشته باشد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

با بیماری بست ، همیشه وقتی شخص مبتلا دچار ناراحتی بینایی یا کاهش بینایی می شود ، باید همیشه با پزشک مشورت شود. در بسیاری از موارد ، این شکایات به طور ناگهانی اتفاق می افتد و دلیل خاصی ندارد. به ویژه در صورت کاهش شدید بینایی ، باید با پزشک مشورت شود ، زیرا در بدترین حالت ، از بین رفتن کامل بینایی به دلیل بیماری بستر ممکن است رخ دهد. اگر بیماری بست در مراحل دیررس تشخیص داده شود ، درمان مستقیم این بیماری معمولاً دیگر امکان پذیر نیست. به خصوص در کودکان ، بینایی باید به طور منظم بررسی شود. در صورت تغییرات اندک نیز باید با پزشک مشورت شود. بیماری بستر توسط یک بیماری قابل تشخیص و درمان است چشم پزشک. اگر به موقع تشخیص داده شود ، می توان علائم و از بین رفتن کامل بینایی را محدود و از آن جلوگیری کرد. غیر معمول نیست که بیماری بست باعث پریشانی روانی یا افسردگی. در این حالت باید با روانشناس مشورت شود. به همین ترتیب ، تماس با سایر بیماران می تواند به شما کمک کند افسردگی.

درمان و درمان

یک علت ، یعنی مربوط به علت درمان بیماری بستر تا به امروز امکان پذیر نیست. با این حال ، می توان روند بیماری را به میزان قابل توجهی کاهش داد و با علامت گذاری کند کرد معیارهای. بیماران باید سالی چندین بار تحت معاینه چشم پزشکی قرار بگیرند ، حتی اگر احتمالاً روند بیماری متوقف شود. برای درمان علامتی بیماری ، ضد التهاب تزریق or تزریق با مواد موثره کورتیزون یا تریامسینولون تجویز می شود. پزشک باید با توجه به شدت و روند بیماری در مورد مدت و دوز درمان به صورت جداگانه تصمیم بگیرد. اغلب ، سالها و دهه ها به درمان نیاز است ، به همین دلیل است که در نتیجه داروهای تجویز شده ، عوارض جانبی نامطلوب نیز رخ می دهد. برای بسیاری از بیماران ، کنار آمدن با این بیماری شامل تماس با سایر مبتلایان نیز می شود که معمولاً به صورت گروه های خودیاری است. به منظور بهینه سازی بیشتر گزینه های درمانی برای مبتلایان به بیماری بست ، هنوز نیاز قابل توجهی به تحقیقات وجود دارد. فقط مراجعه منظم به پزشک با معلوم شدن روشهای درمانی جدید ، اطلاعات به موقع را برای افراد مبتلا تضمین می کند.

چشم انداز و پیش آگهی

پیش آگهی در بیماری بستر به دلیل علت ژنتیکی اجازه درمان نمی دهد. با این حال ، پیش آگهی با توجه به پیشرفت بسیار متغیر است. به عنوان مثال ، برخی از افراد مبتلا ممکن است طی چند سال دچار افت شدید بینایی شوند ، در حالی که دیگران ممکن است ده ها سال بدون نقص شدید زندگی کنند. انواع مختلفی وجود دارد معیارهای با اثربخشی متفاوت که احتمالاً می تواند روند بیماری Best را کند کند. به عنوان مثال ، برای محافظت از ساختارهای چشم ، توصیه می شود از شرایطی که خطر نور شدید وجود دارد جلوگیری کنید. به همین ترتیب ، استفاده از لنزهای فیلتر لبه (فیلتر نور آبی از نور ورودی) توصیه می شود. ابزارهای دارویی عمدتاً شامل روش هایی برای درمان التهابات رخ داده در زمینه بیماری بست است. اینها معمولاً درمانهای دائمی هستند که می توانند منجر به عوارض جانبی نیز شوند. با این وجود ، آنها برای محافظت از گیرنده های نوری باقی مانده ضروری هستند. آیا و تا چه حد خاص است رژیم غذایی در روند بیماری تأثیر دارد (به ویژه در مراحل اولیه) تحت بحث است. تأثیر لوتئین (موجود در سبزیجات سبز) و ویتامین A بحث شده است اکثر مبتلایان کاملاً کور نمی شوند ، اما دید آنها به شدت محدود است. ذره بین های مناسب و محصولات سفارشی ، که اجازه می دهد یک تصویر واضح در یک زیر منطقه بزرگ داشته باشد ، توانایی زندگی طبیعی را تا حد ممکن حفظ می کنند.

پیشگیری

پیشگیری مستقیم از بیماری Best به دلیل علت ژنتیکی بیماری غیرممکن است. برای جلوگیری از پیشرفت بیماری و حفظ بینایی تا آنجا که ممکن است ، چشم ها باید همیشه از قرار گرفتن در معرض نور به خوبی محافظت شوند. برای این منظور ، به بیماران مبتلا به بیماری بست توصیه می شود از لنزهای فیلتر لبه ای استفاده کنند ، که جز component نور موج آبی را از طیف کل نور فیلتر می کند. علاوه بر این ، توانایی ارتباط بیماران مبتلا به بیماری بست در زندگی روزمره به طور قابل توجهی بهبود می یابد. برای دستیابی به این هدف ، بیماران ترغیب می شوند که از بصری بزرگنمایی جداگانه نصب شده استفاده کنند ایدز، از جمله ذره بین های نوری ، به عنوان مثال ، هنگام کار با رایانه یا خواندن.

پیشگیری

متأسفانه ، هیچ مراقبت بعدی برای بیماری بستر در دسترس نیست. از آنجا که این بیماری ارثی است ، همچنین نمی تواند به طور علتی درمان شود و فقط می تواند تا حدی محدود شود. در بدترین حالت ، فرد مبتلا کاملاً رنج می برد کوری، که برگشت ناپذیر است و دیگر قابل درمان نیست. بیمار همیشه باید از کمک دیداری خود استفاده کند. هرچه بیماری بستر زودتر تشخیص داده و درمان شود ، احتمال جلوگیری از کاهش بینایی بیشتر است. مبتلایان اغلب در زندگی روزمره خود به کمک افراد دیگر وابسته هستند. مخصوص ساخته شده عینک و ذره بین نیز می تواند به آنها کمک کند تا با زندگی روزمره کنار بیایند. به همین ترتیب ، یک سالم رژیم غذایی می تواند روند بیماری را کاهش دهد و همچنین متوقف شود کوری. مبتلایان باید همیشه بپوشند عینک افتابی با یک فیلتر UV در معرض نور شدید خورشید قرار بگیرید و به طور منظم از چشم پزشک یا اپتیک. این همچنین می تواند از عوارض بعدی جلوگیری کند. تماس با سایر مبتلایان به بیماری بست نیز بسیار مفید است ، زیرا می تواند منجر به تبادل اطلاعات شود که از شکایات روانشناختی نیز جلوگیری می کند. بیماری بستن بر امید به زندگی بیمار تأثیر منفی نمی گذارد.

این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید

در حال حاضر هیچ گزینه معمول درمانی پزشکی برای بیماری بست وجود ندارد. با این حال ، متخصصان بیماری های ارثی برخی از خودیاری ها را توصیه می کنند معیارهای و نکاتی که می تواند به تخفیف علائم بیماری کمک کند. در اصل ، یک سالم است رژیم غذایی با کافی ویتامین ها و فیبر توصیه می شود. به خصوص سبزیجات سبز می توانند در برابر آن کمک کنند اختلال بینایی به دلیل لوتئین موجود در آنها. به صورت علامت گذاری شده ، محافظت از اشعه ماورا بنفش مناسب از طریق عینک افتابی و محصولات مراقبت نیز کمک می کند. همچنین برای مبتلایان به این بیماری توصیه می شود صحبت به طور منظم به چشم پزشک خود مراجعه کنند. احتمالاً یک کمک بینایی بزرگنمایی کننده علائم را کاهش می دهد یا می توان با یک لنز تماسی خاص از شبکیه محافظت کرد. از آنجا که با وجود تمام این اقدامات ، هیچ گزینه درمانی طولانی مدت برای بیماری بستر وجود ندارد ، توصیه می شود افراد مبتلا به یک گروه خودیاری مراجعه کنند. نکات ارزشمندی در زمینه مقابله با بیماری بست را می توان در گفتگو با سایر مبتلایان رد و بدل کرد. پزشک مسئول می تواند تماس های بعدی را نام برد و دوره دشوار بیماری را برای مبتلایان آسان تر کند. سرانجام ، باید اقدامات احتیاطی لازم برای نابینایی احتمالی انجام شود. بسته به شدت بیماری ، ممکن است خرید موارد ضروری منطقی باشد ایدز در مراحل اولیه و تجهیز خانه معلولین.