ارزیابی پیش آگهی فیبروز کیستیک
هر چند فیبروز کیستیک امروزه هنوز یک بیماری لاعلاج است ، امید به زندگی بیماران در سالهای اخیر به طور قابل توجهی افزایش یافته است. از سال 1999 ، متوسط امید به زندگی از 29 سال به 37 سال امروز افزایش یافته است. این امر به دلیل گزینه های متعدد درمانی جدید و پیشرفته نیست.
به خصوص ریه عملکرد بیماران در سالهای اخیر به طور قابل توجهی بهبود یافته است. در حالی که 20 سال پیش فقط حدود 30٪ از کل فیبروز کیستیک بیماران تقریباً طبیعی بودند ریه عملکرد ، امروزه حدود 60٪ بیماران با رسیدن به بزرگسالی هنوز عملکرد ریوی آنها تا حد زیادی طبیعی است. این از یک طرف بر اساس اقدامات درمانی کلی برای درمان است فیبروز کیستیک، و از طرف دیگر از امکانات بیشماری برای پیشگیری و درمان موثر عفونتهای رایج سیستم برونش.
از آنجا که در اکثر بیماران فیبروز کیستیک ، علت مرگ مستقیماً به a مربوط می شود ریه عفونت یا یکی از عوارض ناشی از آن. امید به زندگی بیماران همچنین می تواند به لطف بهبود شرایط زندگی به طور کلی ، تغذیه مناسب و درمان موثر موارد مکرر افزایش یابد. دیابت ملیتوس به لطف امکان تشخیص دائمی در حال توسعه ، کودکان مبتلا امروزه در سنین بسیار کمی تشخیص داده می شوند و بنابراین می توانند در مراکز تخصصی خیلی زود درمان شوند.
برای نوزادان تازه متولد شده با این بیماری امروزه ، متوسط امید به زندگی بین 45 تا 50 سال حتی محاسبه می شود. به طور کلی ، به دلایلی که هنوز روشن نشده اند ، امید به زندگی در زنان کمی کمتر از مردان است. در اواخر سال 1980 ، بیشتر افراد مبتلا به فیبروز سیستیک در نوجوانی درگذشتند و از هر 100 نفر فقط یک نفر هجدهمین سالگرد تولد خود را تجربه کرد.
امروزه ، تقریباً نیمی از مبتلایان 18 سال و بیشتر زندگی می کنند. متوسط امید به زندگی در حال حاضر بین 32 تا 35 سال است. به لطف درمان امروز ، فقط بیماران کمی مریض می توانند زندگی تا حد زیادی طبیعی و با امید به زندگی طبیعی و فرزندان پدر داشته باشند.
با این حال ، روند بیماری از فردی به فرد دیگر بسیار متفاوت است و بنابراین پیش آگهی دقیق را بسیار دشوار می کند. مهمترین اقدام برای یک درمان موثر و بالاترین کیفیت ممکن در زندگی ، تشخیص زودرس و درمان مداوم و تخصصی در مراکز فیبروز کیستیک است. در حال حاضر ، دانشمندان همچنین در حال انجام مطالعاتی هستند که در آن تلاش می شود ژن بیمار مسبب با یک ژن سالم جایگزین شود. امید است که این ژن درمانی در نهایت باعث بهبود بیماری و بهبود چشمگیر امید به زندگی بیماران شود.