آنژیوادم ارثی با آنژیوادم "طبیعی" چه تفاوتی دارد؟ | آنژیوادم ارثی

آنژیوادم ارثی با آنژیوادم "طبیعی" چه تفاوتی دارد؟

آنژیوادم علامتی است که در زمینه دو بیماری مختلف رخ می دهد. تمایز دقیق دو تصویر بالینی مهم است زیرا پیشرفت و همچنین درمان بیماری ها به وضوح متفاوت است. در حالی که آنژیوادم ارثی یک بیماری ارثی است که به دلیل کمبود غیرفعال یا فعال شدن بیش از حد سیستم مکمل ایجاد می شود ، آنژیوادم "طبیعی" ، همچنین به عنوان ادم کوینکه شناخته می شود ، اغلب در زمینه کهیر رخ می دهد (کهیر).

این می تواند یک علامت همزمان باشد کهیر، اما همچنین می تواند به صورت جداگانه رخ دهد. آنژیوادم که در متن رخ می دهد کهیر is هیستامینبا واسطه بنابراین آنها در متن یک رخ می دهد واکنش های آلرژیک.

بدن واکنش آلرژیک و افزایش یافته نشان می دهد هیستامین رها سازی رخ می دهد. هیستامین منجر به افزایش نفوذ پذیری از خون عروق (نفوذ پذیری عروقی) و جریان مایعات از عروق به داخل بافت افزایش می یابد. بنابراین هر دو شکل آنژیوادم مشترک است که نشت مایع عروقی به بافت افزایش می یابد. این منجر به تورم در مناطق آسیب دیده می شود.

با این حال ، هورمون بافتی که تورم را تحریک می کند متفاوت است: هیستامین در آنژیوادم "طبیعی" در مقابل برادی کینین in آنژیوادم ارثی. در حالی که آنژیوادم ارثی اغلب برای اولین بار علائم قبل از 20 سالگی ایجاد می شود ، آنژیوادم "طبیعی" اغلب فقط در بزرگسالی خود را نشان می دهد. در آنژیوادم "طبیعی" ، اثر هیستامین نه تنها باعث تورم بلکه قرمزی و خارش در نواحی متورم می شود.

از طرف دیگر ، در آنژیوادم ارثی ، تورم قرمز نمی شود بلکه به رنگ پوست است و خارش نادر است. علت آنژیوادم "طبیعی" می تواند عفونت یا دارو باشد. با این حال ، در بسیاری از موارد ، علت ناشناخته مانده است.

در آنژیوادم "طبیعی" ، در اکثر موارد هیچ آسیب شناختی وجود ندارد مقادیر آزمایشگاهی یافت می شوند ، در حالی که در شکل ارثی ارزش های خاصی قابل مشاهده است. در حالی که آنژیوادم ارثی در صورت ، اما اغلب در دستگاه گوارش نیز رخ می دهد ، آنژیوادم "طبیعی" معمولاً فقط در ناحیه صورت (به ویژه دهان و ناحیه چشم). در هر دو شکل بیماری خطر تورم مجاری تنفسی ، ادم حنجره وجود دارد.

این به شدت تهدید کننده زندگی است و نیاز به درمان فوری اورژانسی دارد. با این حال ، نوع اورژانس درمانی - و همچنین درمان استاندارد - بین دو شکل متفاوت است. آنژیوادم "طبیعی" به خوبی به درمان با پاسخ می دهد آنتی هیستامین ها یا استروئیدها / کورتیکوئیدها ، مانند پردنیزولون، و آدرنالین به عنوان بخشی از اورژانس درمانی. از طرف دیگر ، در آنژیوادم ارثی ، این داروها بی اثر هستند و باید از داروهای ویژه استفاده شود.