Pemphigus Vulgaris: علل ، علائم و درمان

بیماری پمفیگوس ولگاریس به دلیل شکل ظاهری آن در گروه پوست قرار دارد. تظاهرات بصری قابل مشاهده که در رخ می دهد پمفیگوس ولگاریس منحصرا به پوست بافت.

پمفیگوس ولگاریس چیست؟

در تعریف پمفیگوس ولگاریس، ما در مورد یک بیماری به اصطلاح خود ایمنی از صحبت می کنیم پوست، که در درجه اول با بیان تاول ها همراه است. ارتباط عل ofی پمفیگوس ولگاریس با بیماری های خود ایمنی سایر اعضای بدن و همچنین با کارسینوم و لنفوم فرض می شود. Pemphigus vulgaris بیماری است که در آن دفاع بدن ، عملکرد اصلی آن است سیستم ایمنی بدن، به پوست. در نتیجه این بیماری خود ایمنی ، آسیب و در نهایت تخریب سلولهای پوست و بافت پوست ایجاد می شود. در نتیجه آسیب به بافت ، بافت آب ممکن است در تاولهای مربوط به pemphigus vulgaris ظاهر شده و جمع شود. اساساً ، دو مرحله / مرحله در pemphigus vulgaris دسته بندی می شوند (مرحله اولیه و مرحله تعمیم).

علل

Pemphigus vulgaris به ندرت اتفاق می افتد اما با سیر شدید مشخص می شود. در زمینه علل محرک پمفیگوس ولگاریس ، هیچ نتیجه روشنی تاکنون در دسترس نیست. این به ویژه مشکل را پیچیده می کند درمان از بیماری نه تنها تومورها یا کارسینوماها و همچنین ایجاد اجسام پروتئینی بسیار خاص می توانند محرک پمفیگوس ولگاریس باشند. برخی از مواد فعال انتخاب شده در داروها نیز مشکوک به ترویج پمفیگوس ولگاریس هستند. علاوه بر این ، آسیب به پوست در اثر قرار گرفتن در معرض عوامل جسمی مانند اشعه ماورا UV بنفش قوی ، اشعه ایکس و سوختگی برای پوست نیز از علل احتمالی پمفیگوس ولگاریس است.

علائم ، شکایات و علائم

علائم رایج بیماری پمفیگوس ولگاریس شامل بی حالی ، ضعف و ضعف جسمی است. برخی از مبتلایان نیز از این بیماری رنج می برند تب, از دست دادن اشتها، و کاهش وزن علامت معمول تاول های پوستی در اندازه های مختلف است. آنها ترجیحاً روی غشای مخاطی تشکیل می شوند. این اغلب در دهان. جوش های نرم با مایع آبکی پر می شوند. آنها به فشار حساس هستند ، اما این حساسیت را ندارند خارش. پوست نازک آنها خیلی راحت می ترکد. این نتیجه در نواحی باز و دردناک است. بهبودی کند است. در موارد شدیدتر ، دهان مخاط بسیار تحت تأثیر قرار گرفته است. این بیماری می تواند تا حفره های بینی و حلق گسترش یابد. اضافی فشار نتیجه است. خوردن ، آشامیدن و بلع به طور قابل توجهی مختل می شود. دیگر سایتهای بدن ترجیحی از سيستيت پوست مو ، زیر بغل ، قفسه سینه ناحیه تناسلی و مقعدی مخاط. افزایش یافت درد با افزایش آلودگی منطقه رخ می دهد. هنگامی که لایه بالایی پوست بهبود می یابد ، مناطق آسیب دیده برای همیشه در زیر پوست باقی می مانند. از ویژگی های مشخصه این مناطق ایجاد زخم های گریان یا پوستی است که به طور مداوم گسترش می یابد. ظاهر پوست با سوختگی قابل مقایسه است. علائمی که به ندرت اتفاق می افتد ، جدا شدن گسترده پوست است. بیشتر اوقات مستعد ابتلا به عفونت های گسترده هستند. در بدترین حالت ، این شکایات رهبری تهدید کننده زندگی خون مسمومیت

تشخیص و دوره

بیمارانی که از پمفیگوس ولگاریس رنج می برند ، تاول های پوستی پر از مایع که به طور گسترده گسترش می یابد ، عذاب می شوند. تاول های موجود در پمفیگوس ولگاریس به ویژه در صورت ، پهلوها ، پشت و شکم و همچنین در کشاله ران ، باسن و زیر بغل مکرر است. اولین تاول در پمفیگوس ولگاریس معمولاً در غشای مخاطی تشکیل می شود دهان. ایجاد نقص گسترده پوست باز در pemphigus vulgaris اغلب منجر به ایجاد کانون های چرکی ناشی از حمله می شود میکروب ها. محرک های خارش دار و زخم نیز تشکیل می دهند. در موارد شدید ، مبتلایان از این امر شکایت دارند تب, آنفولانزاعلائمی مانند و تغییر شکل ظاهری پوست. شکایات پوستی در pemphigus vulgaris بسیار آرام آرام فروکش می کنند. در تشخیص بیماری پمفیگوس ولگاریس از تست پوستی خاصی استفاده می شود. علاوه بر این ، مشاهدات میکروسکوپی تعیین پوست و تعیین تیتر آنتی بادی برای شفاف سازی تشخیصی ، علاوه بر ارزیابی بصری پمفیگوس ولگاریس در نظر گرفته شده است.

عوارض

به دلیل بیماری پمفیگوس ولگاریس ، بیماران در درجه اول از شکایات زیبایی پوست رنج می برند. علائم اصلی آن قرمز شدن پوست و تشکیل تاول های کوچک است. اینها ممکن است با مایعات پر شده و صدمه ببینند. به طور کلی ، کیفیت زندگی بیمار بطور قابل توجهی محدود و توسط پمفیگوس ولگاریس کاهش می یابد. بیشتر مبتلایان نیز از این بیماری رنج می برند علائم آنفلوانزا. وجود دارد تب و از دست دادن اشتها. کاهش وزن و ضعف عمومی نیز ممکن است رخ دهد و بر زندگی روزمره بیمار تأثیر منفی بگذارد. به عنوان یک قاعده ، این بیماری نیز منجر می شود زخم و بنابراین در زیبایی شناسی به محدودیت های قابل توجهی می رسد. بیماران دیگر ممکن است احساس زیبایی نکنند و از عقده های حقارت یا کاهش اعتماد به نفس رنج ببرند. در کودکان ، بنابراین بیماری می تواند رهبری به زورگویی یا طعنه زدن. علائم پمفیگوس ولگاریس را می توان با کمک دارو محدود کرد. این هیچ عارضه خاصی ندارد. در بسیاری از موارد ، بیماران به مصرف طولانی مدت این داروها وابسته هستند. امید به زندگی با این بیماری معمولاً کاهش نمی یابد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

ضایعات پوستی وجود پمفیگوس ولگاریس یا فرم دیگری از پمفیگوس باید توسط پزشک مراقبت های اولیه بررسی شود. اگر پوسته های مایل به زرد بر روی پوست ، فرسایش در غشاهای مخاطی یا علائم همراه مانند تب ایجاد شود ، مراجعه به پزشک توصیه می شود. خونریزی و عفونت باید در اسرع وقت مشخص شود ، زیرا در صورت عدم درمان ، بیماری به بافت اطراف گسترش می یابد. خونتاول های پرشده ، خارش شدید و عدم حساسیت نیز از علائم هشدار دهنده ای است که به روند شدید بیماری اشاره دارد و بنابراین باید سریعاً معاینه و درمان شوند. پمفیگوس ولگاریس بسته به نوع و شدت علائم و محل آنها توسط پزشک عمومی یا متخصص پوست درمان می شود. در مورد اشکال خفیف ، می توان با داروساز مشورت کرد ، که پس از بحث مختصر با بیمار ، داروی مناسب را برای شما تجویز می کند. اگر تغییرات پوستی در رخ می دهد حفره دهان، می توان با دندانپزشک مشورت کرد. افرادی که به بیماری پمفیگوس ولگاریس در ارتباط با بیماری تومور یا استفاده از بیماری تهاجمی مبتلا می شوند داروهای بهتر است با پزشک مسئول مشورت کنید.

درمان و درمان

La درمان از پمفیگوس ولگاریس بسیار طولانی است و اساساً بر اساس داروها است. اینها باید رهبری برای تضعیف بدن سیستم ایمنی بدن. مشخصاً انتخاب شده است داروهای علیه pemphigus vulgaris برای این منظور اصطلاحاً گفته می شود سرکوب کننده سیستم ایمنی و به شدت کورتیزون-مواد حاوی درمان از پمفیگوس ولگاریس همیشه در مجموعه ای از چندین روش انجام می شود ، که هم به علل و هم به علائم رخ می دهد. اگر تاول ناشی از پمفیگوس ولگاریس در غشای مخاطی آن ایجاد شود دهان، شستشوی دهان بسیار موثر و پرهیز از غذاهای شور و ادویه منطقی است. این گزینه ها در برابر پمفیگوس ولگاریس با درمان مناطق ملتهب پوست توسط ضایعات با پانسمان های حاوی پماد تکمیل می شوند. کورتیزون. نواحی آسیب دیده با پانسمانهای بدون میکروب مرطوب نگه داشته می شود تا از ایجاد پوسته پوستی که با پمفیگوس ولگاریس ایجاد می شود ، جلوگیری شود. استفاده از پانسمان استریل با ید تنتور می تواند مانع شود باکتری از ورود باز زخم ناشی از پمفیگوس ولگاریس. در برخی موارد ، داروهای ضد درد نیز استفاده می شود تا بلعیدن غذا و نوشیدنی امکان پذیر باشد.

چشم انداز و پیش آگهی

سیر بیماری از حاد به مزمن بسیار متفاوت است و به عوامل مختلفی بستگی دارد. از زمان معرفی کورتیزون درمان ، اشکال کشنده کمتری وجود دارد. در صورت عدم درمان ، پمفیگوس ولگاریس می تواند به دلیل آن کشنده باشد فوق عفونی و cachexia (مرگ و میر در سراسر جهان 5-10٪) ، معمولاً در 5 سال اول پس از تشخیص. به خصوص درمان طولانی مدت با گلوكوكورتيكوئيدها و سرکوب کننده سیستم ایمنی و عوارض جانبی آنها نیز می تواند مرگ و میر را افزایش دهد. بیماری پوستی خود به خود اتفاق می افتد و معمولاً در عودها طی ماهها و سالها به طور مزمن پیشرفت می کند. با این حال ، بهبودهای خود به خودی نیز وجود دارد (= خود ترمیم می شود). روند بیماری می تواند تحت تأثیر دوزهای بالای کورتیزون و بیماری های از قبل منفی باشد. پیش آگهی ضعیف تر نیز در بیماران مسن و گسترش گسترده علائم پوستی به وجود می آید. تشخیص زودهنگام و شروع درمان به نفع روند بیماری تاول پوستی است. پس از شروع درمان ، به طور متوسط ​​2-3 هفته طول می کشد تا عود تاول متوقف شود. شفابخشی تغییرات پوستی حدود 6-8 هفته طول می کشد. معاینات پزشکی را ببندید و مقدار تنظیمات داروهای مورد نیاز نیز باعث پیش آگهی مثبت می شود. برخی مطالعات نشان می دهد که 50٪ بیماران سالم و بدون ظاهر پس از 5 سال و 75٪ پس از 10 سال هستند.

پیشگیری

متأسفانه ، هیچ پیشگیری فعال از پمفیگوس ولگاریس وجود ندارد. توسعه پمفیگوس ولگاریس در بزرگسالان بالای 30 سال مشاهده می شود. جنبه مثبت پمفیگوس ولگاریس این است که در بسیاری از موارد خود بهبود می یابد ، به طوری که فقط تعداد کمی از افراد از سیر مزمن پمفیگوس ولگاریس رنج می برند. بروز مرگ در اثر بیماری پمفیگوس ولگاریس به دلیل درمان جامع پزشکی و مراقبت های پزشکی بسیار کاهش یافته است. این نیز به این دلیل است که مبتلایان معمولاً به موقع به دنبال درمان پزشکی می گردند.

مراقبت پس از آن

در بیماری پمفیگوس ولگاریس ، مبتلایان معمولاً محدود یا تعداد کمی دارند معیارهای مراقبت های ویژه مستقیم در دسترس است. در این بیماری ، افراد مبتلا در درجه اول برای تخفیف علائم و جلوگیری از عوارض دیگر به تشخیص سریع و درمان بعدی بیماری وابسته هستند. به عنوان یک قاعده ، بیماری به خودی خود قابل درمان نیست ، بنابراین درمان مداوم توسط پزشک ضروری است. در طی دوره درمان ، فرد مبتلا در بیشتر موارد به مصرف داروهای مختلف وابسته است. دوز صحیح و مصرف منظم آن باید همیشه رعایت شود تا علائم به طور دائمی و بیش از همه به درستی کاهش یابد. در صورت عدم اطمینان یا س questionsال ، ابتدا باید همیشه با پزشک مشورت شود. به همین ترتیب ، مبتلایان به پمفیگوس ولگاریس باید از بدن خود به ویژه به خوبی محافظت کنند و در مورد موارد بهداشتی استاندارد بالایی را رعایت کنند. زخم. شکایات پوستی را می توان با کمک درمان کرد کرم ها or پماد، اگرچه بررسی های منظم توسط متخصص پوست نیز بسیار مفید است. در بسیاری از موارد ، این بیماری امید به زندگی فرد مبتلا را نیز به میزان قابل توجهی کاهش می دهد.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

ضروری است که این بیماری پوستی توسط پزشک معالجه شود ، مانند فوق عفونی از وزیکول ها می تواند منجر به تهدید کننده زندگی شود گندیدگی. پزشک همچنین ممکن است یک علت بیماری مانند بیماری زمینه ای را پیدا کند که باید درمان شود. اگر داروها علت بیماری هستند ، تغییر داروها می تواند کمک کند. بیماران مبتلا به پمفیگوس ولگاریس حتی اگر از وزیکول های دردناک در دهان رنج می برند باید به تغذیه کافی توجه کنند. بینی و گلو که خوردن را مشکل می کند. از آنجا که بدن در اثر بسیاری از عفونت های کوچک ضعیف شده است ، غذا باید سبک ، غنی از مواد غذایی باشد ویتامین ها قابل هضم استراحت منظم به شما کمک می کند خستگی و احساس ضعف از آنجا که این بیماری می تواند بسیار دردناک باشد و می تواند با اختلالات زیبایی از جمله در ناحیه صورت همراه باشد ، افراد مبتلا اغلب احساس فشار زیادی می کنند. با درمان روان درمانی می توان به آنها کمک کرد. تماس با یک گروه خودیاری نیز توصیه می شود. به عنوان مثال ، عضویت رایگان در "Pemphigus und Pemphigoid Selbsthilfe e. V. " (انجمن خودیاری پمفیگوس و پمفیگوئید) بسیار ارزشمند است ، زیرا این انجمن همیشه آخرین اطلاعات مربوط به بیماری را بصورت آنلاین ارائه می دهد و بیماران می توانند در یک تبادل مستقیم (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de) شرکت کنند. اگر کودکان تحت این بیماری قرار بگیرند ، ممکن است مورد اذیت و آزار قرار بگیرند یا حتی مورد آزار و اذیت قرار گیرند مهد کودک و مدرسه والدین باید به این امر توجه کنند و در صورت لزوم اقدامات متقابل را شروع کنند.