سندرم میلارد-گوبلر یک است مغز استخوان سندرم بدنبال آسیب به قسمتهای دمی pons. شایعترین علت این پدیده است ضربه. مشخصه از مغز استخوان سندرم ها از علائم فلج عبور می کنند ، که به طور عمده با آن درمان می شود تن درمانی.
سندرم میلارد-گوبلر چیست؟
انسان مغز استخوان از قسمتهای تشکیل شده است مغز زیر دیسانفالون به استثنای مخچه، مغز میانی و لوزی است مغز از جمله ساختارهای مرتبط با آن شاخه مغزی ، گنبد مغز میانی ، سقف مغز میانی ، پل و بصل النخاع. آسیب به ساختارهای درگیر در ساقه مغز با اختلال عملکرد عملکرد حرکتی همراه است و از آن به عنوان سندرم های ساقه مغز نیز یاد می شود. بسته به محلی سازی دقیق آسیب ، سندرمهای مختلف ساقه مغز متمایز می شوند ، که ویژگی مشترک آنها علامت گذاری فلج عرضی است. یکی از سندرم های مغز میانی سندرم میلارد-گوبلر است. این بیماری به نام اولین توصیف کنندگان آن ، پزشکان فرانسوی میلارد و گوبلر نامگذاری شده است. اولین توصیف مربوط به قرن نوزدهم است. به دلیل محلی سازی آسیب و علائم ، سندرم میلارد-گوبلر همچنین در ادبیات به سندرم پای دمی یا سندرم فیسیسیسم ربوده می شود. همچنین گاهی از آن به عنوان سندرم ریموند-فاویل یاد می شود.
علل
مانند همه سندرم های ساقه مغز ، سندرم میلارد-گوبلر نیز به دلیل آسیب به ناحیه ساقه مغز است. اغلب ، این آسیب به عنوان بخشی از a رخ می دهد ضربه. در سندرم میلارد-گوبلر ، علت اصلی آن معمولاً یک است ضربه در داخل شریان مهره استروما در قسمت های دمی پل (پونز) ، این رویداد به هسته عصبی صورت ، منطقه اصلی صورت آسیب می رساند اعصاب. در مجاورت این منطقه ، عصب آدم ربایان خارج می شود ، که تحت تأثیر فرآیندهای سکته مغزی ایسکمیک نیز قرار می گیرد. علاوه بر این ، دستگاه های هرمی تحت تأثیر آسیب قرار می گیرند. اگرچه سکته مغزی شایعترین علت سندرم میلارد-گوبلر در نظر گرفته می شود ، اما سایر حوادث بیماری نیز ممکن است به عنوان علل اصلی در نظر گرفته شود. تومورها در ناحیه پل دمی به همان اندازه التهابات باکتریایی یا خود ایمنی قابل تصور هستند. خیلی کمتر ، آسیب مکانیکی بعد از تصادفات مسئول تصویر بالینی است.
علائم ، شکایات و علائم
مانند همه سندرم های ساقه مغز ، سندرم میلارد-گوبلر با علائم فلج متقاطع مشخص می شود. عبور از این زمینه به درگیری هر دو طرف بدن اشاره دارد. در اصل ، سمت چپ مغز سمت راست بدن را کنترل می کند و بالعکس. با این حال ، این فقط از عبور مسیر هرمی نزدیک به نخاع. به عنوان مثال ، صورت اعصاب در همان طرف بدن که به مغز متصل هستند خارج شوید. در علامت گذاری فلج عرضی ، هر دو صورت اعصاب در طرف آسیب مغزی و اعصاب ناشی از نخاع در طرف مقابل آسیب مغزی تحت تأثیر قرار می گیرد. در سندرم میلارد-گوبلر ، عصب صورت پارسیس و پارسیس آدم ربایان به همین دلیل در طرف آسیب ایجاد می شود. در طرف مقابل ، همی پلژی اسپاستیک به دلیل درگیری دستگاه هرمی اتفاق می افتد. اسپاستيك در اين زمينه بدين معناست كه عضلات طرف فلج باعث افزايش تن مي شوند و به همين دليل اندام ها فقط در حد محدودي قابل حركت هستند و يا اصلاً قابل تحمل نيستند.
تشخیص و روند بیماری
پزشک براساس علائم بالینی سندرم میلارد-گوبلر را تشخیص می دهد. برای تأیید تشخیص آزمایشی ، او دستور یک روش تصویربرداری مانند MRI از سر. در ناحیه پل دمی ساقه مغز ، تصاویر برش خورده آسیب اصلی ایجاد کننده مغز را نشان می دهد. از MRI همچنین می توان برای تشخیص دقیق استفاده کرد. به عنوان مثال تومورها ، یک تصویر مشخصاً مشخص در تصویر برش دار نشان می دهد که به وضوح از آسیب التهابی و مرتبط با ایسکمی مغز قابل تشخیص است. در صورت شک ، تجزیه و تحلیل CSF اضافی نمی تواند انجام شود. برای این منظور ، نمونه ای از مایع مغزی نخاعی از فضای CSF خارجی گرفته شده و به آزمایشگاه داده می شود. فرآیندهای بیماری باکتریایی ، خود ایمنی و مرتبط با تومور در مغز اغلب ترکیب مایع مغزی نخاعی را به روش های خاصی تغییر می دهند. پیش آگهی برای بیماران مبتلا به سندرم میلارد-گوبلر به میزان آسیب و قابل درمان بودن علت اصلی آسیب بستگی دارد.
عوارض
سندرم میلارد-گوبلر منجر به فلج شدن بدن بیمار می شود که می تواند در مکان های مختلفی رخ دهد. به خصوص در صورت ، فلج و اختلال در حساسیت می تواند بسیار ناخوشایند باشد و منجر به محدودیت های قابل توجهی در زندگی بیمار شود. بعید نیست که افراد مبتلا در زندگی روزمره خود به کمک افراد دیگر وابسته شوند و دیگر نمی توانند به تنهایی فعالیتهای خاصی را انجام دهند. مصرف غذا و مایعات نیز ممکن است محدود شود ، به طوری که سندرم میلارد-گوبلر منجر به کاهش شدید کیفیت زندگی بیمار می شود. محدودیت های حرکتی نیز رخ می دهد و فرد مبتلا از ضعف عضلانی رنج می برد و خستگی. درمان سندرم میلارد-گوبلر معمولاً علی است و اساساً مبتنی بر بیماری زمینه ای است که مسئول این علائم است. اگر تومور باشد ، ممکن است به مناطق دیگر بدن نیز سرایت کرده باشد. علاوه بر این ، مبتلایان نیز معمولاً به آن وابسته هستند تن درمانی. به طور کلی نمی توان پیش بینی کرد که آیا در امید به زندگی کاهش وجود دارد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
زیرا سندرم میلارد-گوبلر یک مادرزادی است شرط و نمی تواند خود درمانی باشد ، برای این شکایت باید همیشه با پزشک مشورت شود. بدون درمان ، علائم سندرم میلارد-گوبلر می تواند زندگی فرد مبتلا را به طور قابل توجهی پیچیده کند. اگر بیمار از علائم فلج رنج می برد ، که ممکن است در قسمت های مختلف بدن رخ دهد ، معمولاً باید با پزشک مشورت شود. اغلب اوقات ، یک طرف کامل بدن بیمار فلج می شود و بیمار قادر به حرکت آن سمت نیست. به همین ترتیب ، سندرم میلارد-گوبلر نیز می تواند رهبری به اختلالات اسپاستیک ، به طوری که اندام ها می توانند فقط تا حد بسیار محدودی منتقل شوند. در صورت بروز این علائم ، همیشه باید با پزشک مشورت شود. تشخیص و تشخیص سندرم میلارد-گوبلر معمولاً نیاز به اسکن MRI از آن دارد سر، بنابراین این بیماری توسط یک پزشک عمومی قابل تشخیص نیست. امید به زندگی بیمار معمولاً تحت تأثیر بیماری قرار نمی گیرد ، اما درمان آن نیز محدود است.
درمان و درمان
درمان بسته به علت اصلی ، به بیماران مبتلا به سندرم میلارد-گوبلر داده می شود. برای حاد التهاب، از درمان دارویی محافظه کارانه استفاده می شود. خود ایمنی التهاب مقابله می شود با کورتیزون. علاوه بر این ، بیماران با بیماری های خود ایمنی مانند اسکلروز متعدد دریافت طولانی مدت درمان با سرکوب کننده سیستم ایمنی طراحی شده برای تضعیف سیستم ایمنی بدن و در نتیجه آینده را تضعیف می کند التهاب. التهابات باکتریایی در زمینه سندرم میلارد-گوبلر به نوبه خود با استفاده از بهبود می یابند آنتی بیوتیک ها به محض مشخص شدن نوع عامل بیماری زا. اگر تومورها باعث بروز علائم شده باشند ، جراحی برای برداشتن دندان تا حد امکان انجام می شود. بسته به درجه بدخیمی ، داروی همزمان درمان یا ممکن است پرتودرمانی لازم باشد. تومورهای غیر قابل جراحی نیز از طریق این موارد درمان می شوند معیارهای. اگر سکته منجر به سندرم شده باشد ، بلافاصله پیشگیری از سکته مغزی انجام می شود تا خطر ایسکمی در آینده کاهش یابد. صرف نظر از علت ، علاوه بر مراحل درمانی که در بالا ذکر شد ، درمان علامتی در سندرم میلارد-گوبلر نیز انجام می شود. از آنجا که مغز محل زندگی یک بافت کاملاً تخصصی است ، ظرفیت بازسازی در بافت مغز بسیار محدود است. این بدان معنی است که آسیب به بافت مغز جبران ناپذیر است. با این حال ، توزیع مجدد عملکرد مغز از مناطق معیوب به مناطق سالم در همسایگی ، به ویژه در بیماران سکته مغزی مشاهده شده است. به منظور حمایت از این توزیع مجدد ، بیماران مبتلا به سندرم میلارد-گوبلر دریافت می کنند تن درمانی و در صورت لزوم گفتاردرمانی، و همچنین دسترسی هدفمند به توابع مناطق آسیب دیده همراه با متخصصان. بنابراین می توان مغز را توزیع مجدد کرد.
چشم انداز و پیش آگهی
به دلیل این بیماری ، افراد مبتلا از بیماری های مختلف روحی و جسمی رنج می برند. در نتیجه ، کیفیت زندگی به طور قابل توجهی کاهش می یابد. افراد مبتلا به طور دائم به کمک و پشتیبانی اقوام وابسته هستند. فعالیت های ساده دیگر نمی توانند به طور مستقل انجام شوند. به همین دلیل ، شدید افسردگی و سایر بیماریهای روانی اغلب رخ می دهد. جنبش و هماهنگی افراد مبتلا نیز اختلال دارند. اختلالات گفتاری، فلج و اختلال در حساسیت می تواند رخ دهد. افراد مبتلا اغلب از این بیماری رنج می برند سرگیجه. فلج از زبان همچنین ممکن است رخ دهد. افراد مبتلا دیگر نمی توانند به طور مستقل غذا یا مایعات مصرف کنند. برای جلوگیری از کمبود عرضه بدن ، ممکن است به تغذیه مصنوعی نیاز باشد. به دلیل بیماری و رنج فرد مبتلا ، بستگان نیز ممکن است از شدت رنج ببرند افسردگی و سایر بیماریهای روحی نمی توان گفت که آیا روند مثبت بیماری پس از درمان وجود دارد یا خیر. بنابراین ممکن است مبتلایان مجبور باشند کل زندگی خود را صرف پرداختن به علائم کنند. امید به زندگی افراد مبتلا معمولاً فقط در صورت عدم برداشتن تومور کاهش می یابد. در موارد دیگر ، این بیماری تاثیری در امید به زندگی افراد مبتلا ندارد.
پیشگیری
پیشگیری معیارهای در زمینه سندرم میلارد-گوبلر محدود به پیشگیری از سکته مغزی است. علاوه بر تمرکز بر سلامت رژیم غذایی و ورزش کافی ، عوامل خطر مانند تنباکو استفاده به عنوان بخشی از پیشگیری از سکته مغزی تا حد ممکن به حداقل می رسد.
پیگیری
سندرم میلارد-گوبلر می تواند رهبری دچار عوارض جدی یا ناراحتی در فرد مبتلا شده و بنابراین در هر صورت باید توسط پزشک معالجه شود. در این فرایند ، هیچ درمان مستقیمی نیز وجود ندارد ، بنابراین بیمار در این مورد همیشه به درمان توسط پزشک وابسته است. در بیشتر موارد ، این سندرم باعث فلج شدید فرد مبتلا می شود. فلج ها می توانند قسمت های مختلف بدن را تحت تأثیر قرار دهند و تأثیر بسیار منفی بر کیفیت زندگی فرد مبتلا دارند. این امر منجر به محدودیت های قابل توجهی در زندگی روزمره فرد مبتلا می شود ، به طوری که بیشتر بیماران به کمک و حمایت دوستان یا خانواده خودشان وابسته هستند. نادر نیست ، سندرم میلارد-گوبلر نیز می تواند رهبری تا شدید افسردگی یا سایر ناراحتی های روانی در بستگان. فلج شدیدی در عضلات وجود دارد ، به طوری که بیماران دیگر نمی توانند به طور مستقل حرکت کنند. فلج ها اغلب فقط در یک طرف بدن اتفاق می افتند. در بعضی موارد ، این بیماری همچنین می تواند باعث ناراحتی ذهنی شود ، به طوری که مبتلایان به دلیل سندرم میلارد-گوبلر گاهی دچار کاهش هوش می شوند.
در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید
چی معیارهای افراد مبتلا می توانند خود را به علت و شدت آن بستگی دارند شرط. التهاب حاد معمولاً با دارو درمان می شود و با استراحت در بستر و کمبود آن پشتیبانی می شود. همچنین دارو بهترین گزینه برای التهاب خود ایمنی است. مهمترین معیار خودیاری در مستندسازی اثرات داروها و بوییدن یک محیط بهینه از عامل مربوطه نهفته است. در صورت بروز عوارض جدی ، پزشک باید در جریان باشد. اگر سندرم میلارد-گوبلر در نتیجه بیماری تومور رخ دهد ، جراحی لازم است. مبتلایان با رعایت موارد زیر می توانند به بهترین شکل از جراحی پشتیبانی کنند رژیم غذایی قبل از جراحی توسط پزشک پیشنهاد شده است. متعادل رژیم غذایی پشتیبانی از سیستم ایمنی بدن و به روند بهبودی کمک می کند. بعد از جراحی ، استراحت نیز سفارش روز است. پرتودرمانی نیز با جلوگیری از ایجاد فشار در بدن تا آنجا که ممکن است ، بهتر است زنده بماند. درمان علامتی برای همراهی این اقدامات ضروری است. آسیب های عصبی را می توان با فیزیوتراپی اصلاح کرد و در صورت لزوم گفتاردرمانی. مشاوره درمانی به ویژه هنگامی مفید است که سندرم میلارد-گوبلر باعث آسیب شدید مغزی شده باشد که تأثیر پایداری بر کیفیت زندگی و رفاه بیمار داشته باشد.
