Clumphand به ناهنجاری موجود در اشاره دارد ساعد که مادرزادی است. می توان به ترتیب بین فرم به اصطلاح شعاعی و اولنار تمایز قائل شد.
دست چماقی چیست؟
دست چماقی یک انقباض خمشی دست است که به موجب آن می توان بین فرم شعاعی و اولنار تمایز ایجاد کرد. پایه مفاصل انگشتان نیز اغلب انقباض خمشی را نشان می دهند ، در حالی که مفاصل انتهایی و میانی بیشتر به سمت انقباضات کششی تمایل دارند. در بیشتر موارد ، دست نیز رشد را عقب می اندازد.
علل
یک دست چماق شعاعی معمولاً خود به خود رخ می دهد و به طور معمول ارثی نیست ، اما یک تغییر شکل مستقل در نظر گرفته می شود. در این حالت ، تغییر شکل ناشی از از بین رفتن یا کوتاه شدن شعاع است. در نتیجه ، دست از موقعیت طبیعی منحرف می شود ، و شعاع بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرد. ناهنجاری های حفره و شعاع اغلب از نظر ژنتیکی تعیین می شود ، به موجب آن سندرم TAR ، سندرم VATER یا سندرم Rothmund-Thomson ، در میان دیگر ، می تواند باعث عقربه رادیال شود. از علل دست چسبندگی اولنار می توان به سندرم Cornelia de Lange یا سندرم استخوان استخوان استخوان ران- استخوان ران اشاره کرد.
علائم ، شکایات و علائم
یک ویژگی معمولی یک دست چماق کوتاه شده است ساعد، و دست نیز در زوایای راست ، شعاعی منحرف می شود. در نتیجه ، عملکرد دست بسیار محدود است و گرفتن تنها با فشردن چیزهای بین می تواند انجام شود ساعد و دست اغلب اوقات ، ناهنجاری های ماهیچه مچ دست یا هیپوپلازی انگشتان بلند و شست نیز وجود دارد. علاوه بر این ، می توان بین عقب باشگاه اصلی و دست دوم تمایز قائل شد. دست باشگاه اصلی یک وراثت است شرط که در آن گروه های عضلانی خاصی کوتاه یا ضعیف تمایز می یابند. استخوان ها به طور معمول توسعه یابد در فرم شعاعی ، عضلات ساعد شعاعی یا عضله دوسر تحت تأثیر قرار می گیرند. در فرم اولنا ، تغییراتی در عضلات بازو و سه سر ایجاد می شود. عقربه چوب ثانویه به دلیل نقص مادرزادی اولنار یا شعاعی است. با پیشرفت رشد ، دست به پهلو منحرف می شود و تغییر شکل درشت می شود. علاوه بر این ، تغییر شکل مجاور مفاصل یا ممکن است انگشتان نیز رخ دهد. در دست چماق اولنار ، کف دست رو به بدن و قرار دارد مچ دست و آرنج ناپایدار هستند. همچنین تلفظ می شود انگشت نقص و ناهنجاری های همراه با آن بر عضلات و سیستم اسکلتی تأثیر می گذارد. در یک دست چوب شعاعی ، پشت دست رو به بدن است ، مچ دست لوکس است ، اما آرنج پایدار است. افراد مبتلا بیشتر از نقص شست رنج می برند ، در حالی که انگشتان اولنار به طور طبیعی تشکیل می شوند. ناهنجاری های همزمان در این مورد عمدتا شامل دستگاه گوارش و همچنین سیستم قلبی تنفسی است.
تشخیص و روند بیماری
دست چماق بسیار قابل توجه است زیرا بازو کوتاه شده و بازو به بیرون یا داخل خم می شود. تظاهرات فردی مختلفی از این امر وجود دارد. به عنوان مثال ، این احتمال وجود دارد که آرنج کاملاً سفت و ناپایدار باشد. علاوه بر این ، ممکن است انگشتان اولنار وجود نداشته باشد و انگشتان باقیمانده ممکن است دارای مواردی باشند که به عنوان کامپتوداکتیلی (انقباض خم شدن) یا سنداکتیلی (بدشکلی فالانژها) شناخته می شوند. بر اشعه ایکس، ناهنجاری های مفصل آرنج ، مچ دست مفصل ، و در دست بسیار قابل مشاهده است.
عوارض
دست چماقی معمولاً منجر به تغییر شکل قسمت تحتانی بازوی بیمار می شود. این می تواند منجر به محدودیت های شدید در زندگی روزمره بیمار شود. رشد کودک همچنین اغلب با این ناهنجاری آشفته می شود. به همین ترتیب ، گرفتن یا بلند کردن معمولی دیگر به راحتی قابل انجام نیست. اکثر بیماران می توانند اشیا را فقط با فشار دادن بین دست و بازو بردارند. ضعیف بودن عضلات نیز غیرمعمول نیست و توانایی فرد تحمل شده در تحمل وزن کاهش می یابد. همچنین ممکن است دیگر انجام برخی فعالیت های ورزشی امکان پذیر نباشد. برای انگشتان یا مفاصل تحت تأثیر تغییر شکل ها قرار گیرد. کودکان همچنین می توانند از شکایات روانشناختی رنج ببرند یا افسردگی در صورت تحریک یا قلدری به دلیل دست چماق. کلومپند را می توان نسبتاً خوب درمان کرد ، بدون اینکه عارضه خاصی داشته باشد. با کمک روش های درمانی یا مداخلات جراحی ، شکایات قابل حل است. عوارض بعدی اتفاق نمی افتد. امید به زندگی نیز با دست چماقی کاهش نمی یابد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
دست چماقی معمولاً بلافاصله پس از تولد تشخیص داده می شود و با جراحی درمان می شود. تغییر شکل خفیف لزوماً نیاز به اصلاح ندارد ، اما هنوز باید توسط پزشک معاینه شود. کودک مبتلا اغلب نیاز دارد درمان فیزیوتراپی و همچنین ارتوپدی ایدز، که باید با همکاری یک متخصص سازماندهی شود. در هر صورت تغییر شکل شدید باید با جراحی درمان شود. والدین کودکان مبتلا باید در مراحل اولیه جراحی را ترتیب دهند تا قبل از بزرگ شدن کودک و احتمال تغییر شکل بدتر ، دست چوب دست اصلاح شود. اگر دست چماق فقط در سالهای اول زندگی پیشرفت می کند ، باید به دنبال توصیه های پزشکی نیز باشید. بدشکلی مفاصل مچ دست ، دست و آرنج دلیل مراجعه به پزشک است. علاوه بر این ، اگر در زمینه بیماری قبلاً تشخیص داده شده مانند سندرم TAR یا سندرم VATER رخ دهد ، باید دست چماقی را به پزشک برد. بسته به علت و شدت دست باشگاه ، والدین ممکن است با یک پزشک عمومی ، یک ارتوپد یا یک متخصص داخلی مشورت کنند. بیماری های ارثی باید در کلینیک تخصصی بیماری های ارثی بررسی و درمان شوند.
درمان و درمان
درمان دست چماقی یا جراحی است یا محافظه کارانه. درمان محافظه کارانه معمولاً برای فرمهای خفیف تر ، و در این شکل ، نشان داده می شود درمان، هدف مقابله با انقباض و جبران کوتاه شدن بازو است. بازو با استفاده از آتل یا گچ قالب. البته تغییر شکل شدیدتر معمولاً فقط با جراحی قابل اصلاح است. این اصلاحات از سال اول زندگی انجام می شود ، به موجب آن انگشتان از هم جدا می شوند یا قسمت های استخوانی در طی یک عمل برداشته می شوند. امروزه از روشهای جراحی زیر برای این منظور استفاده می شود:
- هیپوپلازی رادیوس: در سن دو تا سه سالگی ، این روش شامل طولانی شدن شعاع است. به دلیل رشد کودک ممکن است لازم باشد عمل را تکرار کنید.
- رادیوسپلازی زیر توتال یا کل: در اینجا ، متمرکز شدن زخم در سن دو تا سه ماهگی ، شش ماهگی یا در سال سوم یا چهارم زندگی انجام می شود.
غالباً در دست و پا نیز انگشت شست گم شده یا از بین رفته است. از آنجا که عملکرد گرفتن بدون انگشت شست امکان پذیر نیست ، بنابراین باید دوباره بازسازی شود. برای بازسازی دو احتمال وجود دارد: یا الف انگشت به انگشت شست تبدیل می شود یا انگشت شست پا پیوند می شود. به روش جراحی که در آن یک انگشت شست بازسازی می شود Pollicization و شاخص می گویند انگشت معمولاً برای این منظور استفاده می شود. عمل های آرنج و بازو به طور معمول تا زمان بلوغ انجام نمی شود ، بنابراین صفحات رشد به خطر نیفتند. یک استثنا روش جراحی مطابق با والتر بلاوت است که قبلاً در سن پیش دبستانی انجام شده است. در این حالت ، جراح بافت های نرم مچ دست را برش داده و سپس زخم را به داخل مچ دست پیچ می کند. بعد از عمل ، بازو حدود چهار تا شش هفته بی حرکت و ثابت است نظارت بر توسط متخصص نیز لازم است تا رشد کامل شود. درمان از ناهنجاری های شیرخوار اغلب ثابت می شود که بسیار طولانی است و سالها طول می کشد. با توجه به رشد ، مداخلات اصلاحی جدید اغلب لازم است. در مورد ناهنجاری های بسیار شدید ، معمولاً فقط می توان عملکردها را بهبود بخشید ، اما نه نتیجه زیبایی ، بنابراین مراقبت های روانی نیز بخشی از درمان مفهوم
چشم انداز و پیش آگهی
دست چماقی نوعی ناهنجاری مادرزادی در سیستم اسکلتی است. این توسط هیچکدام قابل تغییر نیست معیارهای از خودیاری و نه با استفاده از داروهای جایگزین یا طبیعی. تسکین علائم تنها با استفاده از داروهای معمولی حاصل می شود. بدون استفاده از مراقبت های پزشکی ، ممکن است نقایص در طول زندگی افزایش یابد. محدودیت های حرکتی بدتر می شود ، تهدیدی وجود دارد درد و یک بار عاطفی شدید. در یک مداخله جراحی یا با استفاده از روش های محافظه کارانه ، تغییر و بهینه سازی سیستم اسکلتی دنبال می شود. استفاده از روش های استفاده شده با خطرات و عوارض جانبی مختلفی همراه است. علاوه بر این ، چندین مداخله اغلب در روند رشد و نمو کودک ضروری است. عوارض و آسیب های ناشی از آن می تواند در روند کار رخ دهد. در شرایط بهینه ، پزشکان در یک درمان طولانی مدت به عملکرد خوب بازو ، دست و همچنین انگشتان دست می یابند. غالباً ، انگشتان دست بازسازی می شوند و متعاقباً در جلسات آموزشی هدف قرار می گیرند. با این وجود ، به دلیل ناهنجاری ها و محدودیت های بینایی در زندگی روزمره ، باید در بسیاری از بیماران مبتلا به این بیماری بی نظمی های روانشناختی پیش بینی شود. این موارد باید در هنگام پیش آگهی کلی در نظر گرفته شوند ، زیرا اغلب طولانی مدت هستند و با کاهش کیفیت زندگی همراه هستند.
پیشگیری
از آنجا که دست چماقی ناهنجاری مادرزادی است ، نمی توان از آن پیشگیری کرد.
مراقبت پس از آن
مراقبت های واقعی بعد از بلوغ انجام می شود. پس از آن ، رشد حداکثر متوقف می شود. کاهش شرط از دست باشگاه بعید است. بیمار می تواند با پیشرفت زیبایی در زندگی روزمره زندگی کند ، اما تحرک محدود است. بنابراین ، هدف از پیگیری مراقبت از بزرگسالان نمی تواند جلوگیری از عود بیماری باشد ، مانند معمول. دستی که در مرحله رشد تحت درمان قرار می گیرد شکلی سفت و سخت دارد. افراد مبتلا باید زندگی روزمره خود را با محدودیت های مربوط به زندگی خصوصی و شغلی خود سپری کنند. اگر رنج روحی ناشی از شرایط غیر منقول باشد ، روان درمانی ممکن است نشان داده شود. کودکان باید پس از مداخله اولیه کنترل شوند. این به این دلیل است که دست چماق به ندرت نیاز به جراحی بیشتر را با خود به همراه می آورد. حتی پس از آن ، مرحله رشد می تواند باعث تغییراتی در دست آسیب دیده شود. به منظور دستیابی به نتیجه مطلوب ، چک آپ های سه ماهه یا نیمه سالانه با پزشک معالج توصیه می شود. این تنها راه جلوگیری از عوارض و تحولات پیش بینی نشده است. ارتزها یا آتل ها را می توان با اطلاع کوتاه با شرایط تغییر یافته تطبیق داد. اشعه ایکس ، که ناهنجاری ها را به وضوح تجسم می کند ، در درجه اول به عنوان ابزار تشخیصی عمل می کند.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
اشکال ملایم از پاچنبری اغلب با روشهای محافظه کارانه قابل درمان است. به عنوان مثال ، با پوشیدن گچ یا آتل می توان ناهنجاری های کمتر برجسته را اصلاح کرد. با همراهی این پزشک به بیمار توصیه می کند که دست آسیب دیده را استراحت دهد. در صورت لزوم جراحی ، دست آسیب دیده باید حداقل چهار تا شش هفته استراحت کند. علاوه بر این ، ثابت است نظارت بر توسط متخصص مورد نیاز است. تنها در مواقعی که پزشک رضایت خود را می دهد ، می توان دوباره کارهای اصلی بدنی انجام داد. در مورد کودکانی که دست چوب دارند ، والدین باید هر چه زودتر عمل جراحی را شروع کنند ، در غیر این صورت ممکن است عوارض بعدی در روند رشد ایجاد شود. اگر دست باشگاه خیلی چیزها را بگذارد فشار در بیمار و ممکن است قبلاً مشکلات روانی ایجاد کرده باشد ، درمان درمانی نشان داده می شود. مشارکت در یک گروه خودیاری می تواند به فرد آسیب دیده جسارت داده و در نتیجه مقابله با تغییر شکل را آسان کند. دست چماق باید همیشه توسط پزشک کنترل شود. حتی در فرم های ملایم ، عوارضی مانند ساییدگی زودرس مفصل یا اختلالات گردش خون می تواند بوجود آید ، که باید روشن شود و در صورت لزوم درمان شود. در صورت بروز ناگهانی علائم باید با پزشک مشورت شود.
