Proopiomelanocortin (POMC) اصطلاحاً پیش هورمونی است که بیش از ده نوع مختلف از آن فعال است هورمون می تواند تشکیل شود. پرو هورمون در آدنوهیفیفیز سنتز می شود ، هیپوتالاموسو جفت و اپی تلیا برای بیان متناظر هورمون. کمبود POMC منجر به عدم تعادل شدید هورمونی در ارگانیسم می شود.
پرووپیوملانوكورتین چیست؟
Proopiomelanocortin پروتئینی است که از 241 متفاوت تشکیل شده است اسیدهای آمینه. به عنوان یک ماده خود ، در ارگانیسم بی اثر است زیرا فقط اصطلاحاً پیش هورمون است. با این حال ، به عنوان یک پیش هورمون ، می توان آن را به بیش از ده فعال مهم تقسیم کرد هورمون از طریق مراحل مختلف میانی این از طریق تأثیر کانورتازها رخ می دهد. مبدل ها ، به نوبه خود ، نشان دهنده آنزیم ها که مراحل تبدیل پرو هورمون به ترکیبات فعال را کاتالیز می کند. به این واکنشها پروتئولیز محدود گفته می شود. از طریق مکانیسم های نظارتی پیچیده در بدن ، فقط پروپیوملانو کورتین کافی تولید می شود تا مقدار کافی تولید کند غلظت هورمونهای مربوطه فعال مربوطه. POMC توسط a رمزگذاری می شود ژن در بخش کروموزوم 2p23.3. هورمونهای پپتید فعال منفرد پس از ترجمه از پروهوملانوكورتین پروهومون جدا می شوند. بنابراین مونتاژ تغییر یافته این هورمون ها تنها با واسطه انجام می شود ژن 2p23.3. بنابراین ، یک جهش در این مورد ژن تأثیر عمده ای بر روند هورمونی ارگانیسم انسان دارد.
عملکرد ، جلوه ها و نقش ها
در میان ده هورمون فعال ترشح شده از پرووپیوملانوكورتین ، عواملی مانند آدرنوكورتیكوتروپین وجود دارد (ACTH) ، هورمون تحریک کننده ملانوسیت ، γ-لیپوتروپین (γ-LPH) و β-اندورفین. علاوه بر این ، هورمون کورتیکوتروپین مانند پپتید میانی (CLIP) نیز تولید می شود. ACTH تحت تأثیر هورمون آزاد کننده کورتیکوتروپین تولید می شود (CRH) در هیپوفیز قدامی. این ماده مسئول سنتز استروئید است و غدد فوق کلیه را تحریک به تولید می کند کورتیزون و کورتیکوئیدهای معدنی. همچنین باعث ایجاد هورمون های جنسی مانند تستوسترون و استروژن ها. در طول تولید همیشه به میزان بیشتری تولید می شود فشار، زیرا همچنین مسئول تشکیل هورمون استرس است کورتیزون. هورمونهای تحریک کننده ملانوسیت در سلولهای خون تولید می شوند هیپوتالاموس و لوب میانی هیپوفیز و مسئول فعال شدن گیرنده های ملانوكورتین هستند. بنابراین ، آنها تشکیل تشکیل را تنظیم می کنند ملانین در ملانوسیت ها. علاوه بر این ، آنها تنظیم می کنند تب پاسخ و در کنترل احساس گرسنگی و تحریک جنسی نقش دارند. هورمونهایی که ملانوسیتها را تحریک می کنند ، به نوبه خود از یک ماده متوسط در تجزیه پرووپیوملانوکورتین ، β-لیپوتروپین تشکیل می شوند. β-لیپوتروپین به خودی خود فعالیت تحرک افزایشی چربی دارد. علاوه بر هورمون های تحریک کننده ملانوسیت ، γ-لیپوتروپین و اندروفین ها از β-لیپوتروپین نیز تشکیل می شوند. اندروفین ها دارای اثرات ضد دردی هستند و از جمله موارد دیگر احساس گرسنگی و ایجاد احساس خوشبختی یا سرخوشی از طریق فعال شدن را بر عهده دارند. دوپامینوابسته سیناپس. به همین دلیل ، پروهوملانوكورتین پروهورمون به طور كلی نقش اصلی را در تنظیم گرسنگی و رابطه جنسی بازی می كند ، درد احساس ، انرژی جسمی تعادل، وزن بدن و تحریک ملانوسیت ها.
شکل گیری ، وقوع ، خصوصیات و سطح بهینه
پروپیوملانوكورتین در آدنوهیفیفیز ایجاد می شود ، هیپوتالاموس، اپی تلیا ، و جفت، همانطور که قبلا ذکر شد. این پرو هورمون که به عنوان POMC نیز شناخته می شود توسط یک ژن در کروموزوم 2 در بخش کروموزومی 2p23.3 رمزگذاری می شود. به عنوان یک پیش هورمون ، به صورت غیرفعال وجود دارد. با تقسیم به هورمونهای مختلف پپتیدی فعال ، می توان عملکردهای مختلف بدنی را انجام داد که به نظر می رسد هیچ ارتباطی با یکدیگر ندارند. با این حال ، عدم موفقیت این پروهورمون منجر به عملکرد بسیار مهم آن برای ارگانیسم می شود ، زیرا هورمونهای فعال جدا شده از پرووپیوملانوکورتین نیز به طور همزمان وجود ندارند اختلالات عملکردی. با این حال ، POMC به طور همزمان به تمام هورمونهای پپتیدی بعدی تبدیل نمی شود. مراحل واکنش فردی از طریق مکانیسم های نظارتی پیچیده هماهنگ می شوند. به عنوان مثال ، هورمون آزاد كننده كورتيكوتروپين (CRH) مسئول تشکیل ACTH از POMC در آدنوهیفیفیز. فعال می شود ، به عنوان مثال ، در طول فشار مربوط به بیماری ، احساسات ، فشار جسمی و روانی ، یا حتی افسردگی.
بیماری ها و اختلالات
کمبود پرووپيوملانكورتين اثرات عمده اي بر ارگانيسم دارد. کل هورمون پایین دست تعادل در نتیجه به هم ریخته می شود. در ابتدا ، هورمونهای پپتیدی ترشح شده از پرووپیوملانوكورتین وجود ندارد یا نقص عملکردی دارند. یک پیش هورمون تغییر یافته ژنتیکی نمی تواند هورمون های پپتیدی کاملاً عملکردی ترشح کند. یک تصویر بالینی شدید همراه با کمبود پرووپيوملانوكورتین با شدت مشخص می شود چاقی. این چاقی از بدو تولد وجود داشته است. علاوه بر این ، بیماران مو قرمز رنگ است تصویر بالینی شامل افت قند خون است گرفتگی عضلات، کلستاز و هیپربیلی روبینمی. به دلیل پرخونی شدید (پرخوری) که ناشی از تنظیم نامناسب مرکز گرسنگی است ، تنظیم وزن امکان پذیر نیست. نارسایی غده فوق کلیوی نیز ایجاد می شود زیرا گلوكوكورتيكوئيدها و کورتیکوئیدهای معدنی دیگر نمی تواند به درستی شکل بگیرد. به طور کلی ، این بیماری منجر به مرگ از کبد شکست در صورت عدم درمان. با این حال ، این تصویر بالینی شدید فقط به ندرت مشاهده شده است. تاکنون مجموعاً ده مورد شرح داده شده است. علت این سندرم کمبود POMC به دلیل جهش در ژن 2p23.3 است. این نقص ژنتیکی به صورت اتوزومی مغلوب به ارث می رسد. نادر بودن این اختلال به این دلیل است که عدم وجود کامل POMC یا نقص شدید منجر به از دست دادن عملکرد با زندگی سازگار نیست. بنابراین ، فقط چند جهش در این ژن باعث ایجاد فرزندان زنده می شود ، که البته بسیار شدید از خود نشان می دهند سلامت چالش ها و مسائل. البته به طور متفاوت ، چندین بیماری باید کنار گذاشته شوند که از اشتباهات نظارتی بعدی در سیستم هورمونی ناشی می شود. تشخیص کامل بیماری تنها با آزمایش ژنتیکی حاصل می شود.
