ویژگی های خاص
این شکستگی ها معمولاً در کودکان آسیب دیده تا زمان بلوغ مشاهده می شوند. با این حال ، به نظر می رسد بیشترین فراوانی شکستگی در اولین مورد باشد چرخش رشد در حدود 5 - 8 سالگی. پس از بلوغ ، شکستگی ها متوقف می شوند.
این بیماری می تواند در هر فرد مبتلا متفاوت ظاهر شود. استئوژنز ناکامل (بیماری شکننده استخوان) یک بیماری بسیار ناهمگن و فردی است. بسیاری از افراد هستند که فقط اندکی تحت تأثیر آنها قرار گرفته و علائمی از خود نشان نمی دهند.
یک فرد مبتلا ممکن است برخی از علائم ذکر شده در بالا را نشان دهد ، اما با تفاوت همه آنها نیست. تشخیص با استفاده از an انجام می شود اشعه ایکس. از آنجا که "طبیعی" است ، یعنی استخوان جامد روی آن سفید به نظر می رسد اشعه ایکس، و استخوان شکننده در استخوان سازی تراکم کمتری دارد و بنابراین سفید کم به نظر می رسد ، بیماری به راحتی قابل تشخیص است. در بیشتر موارد ، لوله ای استخوان ها و لگن تغییر شکل داده است.
درمان استئوژنز ناقص
درمانی برای بهبود بیماری استخوان سازی ممکن نیست. داروها تاکنون نتوانسته اند موفقیت چشمگیری در کاهش بیماری نشان دهند. بیماران تجویز می شوند بیسفسفونات ها (به طور عمده پامیدرونات) برای تقویت ماده استخوانی و در نتیجه امکان مراقبت های فیزیوتراپی شدیدتر.
اثر از بیسفسفونات ها در استخوان سازی پراكنش بسیار خوبی مورد تحقیق و اثبات قرار گرفته است ، زیرا آنها همچنین در درمان پوکی استخوان. علاوه بر این ، این روش درمانی باعث تسکین می شود درد استخوان و بنابراین انگیزه کودکان برای فیزیوتراپی را تقویت می کند. بیسفسفونات، مانند هر دارویی ، با عوارض جانبی همراه است.
توجه به این نکته بسیار مهم است که بیس فسفونات ها باید قبل از صبحانه مصرف شوند. از آنجا که این داروها به غشای مخاطی حمله می کنند ، به منظور جلوگیری از آسیب دیدن غشای مخاطی مری توسط جریان برگشتی ، بیماران مجاز نیستند نیم ساعت دراز بکشند. علاوه بر ارتزهای استفاده شده از خارج برای Osteogenesis imperfecta ، که برای جلوگیری از شکستگی و تغییر شکل ایجاد می شوند ، گزینه درمان جراحی برای Osteogenesis imperfecta نیز وجود دارد.
ناخن ها وارد می شوند استخوان ها برای تثبیت استخوان ها و جلوگیری از شکستگی مشکل در اینجا این است که صفحه رشد در کودکان نباید در صورت امکان آسیب ببیند ، زیرا در غیر این صورت رشد آن است استخوان ها آشفته است مخصوصاً برای این منظور میخ اصطلاحاً Bailey Dubow وجود دارد که فراتر از صفحه رشد قرار داده می شود.
این ناخن ها از دو قسمت تشکیل شده و قابل کشش هستند (قابل مقایسه با میله پرده) ، به طوری که عملاً با کودک رشد می کنند. آنها از شکستگی جلوگیری نمی کنند ، اما استخوان را صاف نگه می دارند. یک مزیت بزرگ این ناخن ها این است که نیازی به برداشتن ندارند و بنابراین یک عمر در استخوان می مانند.
