پاتوژنز (توسعه بیماری)
فئوکروموسیتوم یک عصب اعصاب و غدد است (تحت تأثیر سیستم عصبی) تومور تولید کننده کاتکول آمین در سلولهای کرومافین مدولای آدرنال (85٪ موارد) یا گانگلیون سمپاتیک (طناب عصبی که در امتداد ستون فقرات در قفسه سینه اجرا می شود)قفسه سینه) و شکمی (معده) مناطق) (15٪ موارد). دومی را خارج از آدرنال نیز می نامند (خارج از آن غده فوق کلیوی) فئوکروموسیتوم یا پاراگانگلیوم
فئوکروموسیتوم ها تولید می کنند کاتلولامین ها. دو سوم فئوکروموسیتوما ترشح می کند (آزاد می شود) نوراپی نفرین و اپی نفرین ، در حالی که تومورهای خارج از آدرنال واقع در بالاتر از دیافراگم (دیافراگم) فقط تولید می کند نوراپی نفرین. فئوکروموسیتومای بدخیم (بدخیم) نیز تولید می کند دوپامین. به دلیل بیش از کاتلولامین ها، بحران های فشار خون بالا (فشار خون بالا بحران؛ مقادیر فشار خون > 230/120 mmHg) رخ می دهد. آ فئوکروموسیتوم تقریباً در 0.1/0.5 - XNUMX/XNUMX درصد از فشار خون بالا دیده می شود.
فئوکروموسیتوما ممکن است به صورت پراکنده (بدون هیچ علت مشخصی ؛ تقریباً 75٪ موارد) خانوادگی باشد. تقریباً در یک سوم موارد ، یک علت ژنتیکی زمینه ساز فئوکروموسیتوما است (زیر را ببینید)
علل (علل)
علل بیوگرافی
- بار ژنتیکی والدین ، مادربزرگ ها و مادربزرگ ها - در 25-30٪ موارد.
فئوکروموسیتوما ممکن است با بیماری های ژنتیکی زیر مرتبط باشد:
- نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه (MEN) ، نوع 2a - اختلال ژنتیکی منجر به تومورهای مختلف خوش خیم (خوش خیم) و بدخیم (بدخیم) ؛ غدد تیروئید ، مدولای فوق کلیوی و پاراتیروئید را تحت تأثیر قرار می دهد
- نوروفیبروماتوز - بیماری ژنتیکی با توارث اتوزومی غالب ؛ متعلق به فاکوماتوزها (بیماری های پوست و سیستم عصبی) است. سه فرم مختلف از نظر ژنتیکی از هم متمایز می شوند:
- نوروفیبروماتوز نوع 1 (بیماری فون رکلینگهاوزن) - بیماران در دوران بلوغ دچار نوروفیبروماهای متعدد (تومورهای عصبی) می شوند که اغلب در پوست رخ می دهد اما در سیستم عصبی ، اوربیتا (حفره چشم) ، دستگاه گوارش (دستگاه گوارش) و رتروپریتونئوم () فضای واقع شده در پشت صفاق در پشت به سمت ستون فقرات) ؛ به طور معمول ظهور نقاط کافه ای-لا لایت (ماکول های قهوه ای روشن) و نئوپلاسم های خوش خیم متعدد (خوش خیم) است
- [نوروفیبروماتوز نوع 2 - ویژگی حضور دو جانبه (دو جانبه) است نوروم آکوستیک (شوانوم دهلیزی) و متعدد مننژیوم (تومورهای مننژ).
- شوانوماتوز - سندرم تومور ارثی]
- سندرم پاراگانگلیوما (جهش سوکسینات دهیدروژناز B / C / D).
- سندرم فون هیپل-لیندو (VHL ؛ مترادف: آنژیوماتوز رتینو-مخچه). بیماری ژنتیکی با توارث اتوزومال غالب از گروه اشکال معروف به فاکوماتوز (گروهی از بیماری ها با ناهنجاری در پوست و سیستم عصبی) علائم: آنژیوم خوش خیم (بدشکلی عروقی خوش خیم) ، عمدتاً در شبکیه (شبکیه) و مخچه.
