In سندرم نفروتیک (NS) (مترادف: نفروز حاد ؛ سندرم نفروتیک مادرزادی ؛ کروموپروتئین کلیه [نفروز هموگلوبینوریک] ؛ نفروز اپشتین ؛ سندرم اپشتین ؛ گلومرولونفریت با ادم ؛ گلومرولونفروز ؛ نفروز هموگلوبینوریک [کروموپروتئین کلیه] نفروز هیپوکامپلمانتمیک با ضایعه گلومرولی. نفروز مادرزادی ؛ نفروز لیپوئید ؛ نفریت دسکواماتا نفریت همراه با ادم ؛ نفروز نفروز با ضایعه گلومرولی. سندرم نفروز سندرم نفروتیک با بیماری سپرده متراکم ؛ سندرم نفروتیک با گلومرولونفریت تکثیر آندوکاپیلاری منتشر ؛ سندرم نفروتیک با انتشار گلومرولونفریت غشایی; سندرم نفروتیک با گلومرولونفریت مزانژیوکاپیلاری منتشر ؛ سندرم نفروتیک با گلومرولونفریت مزانژیوپرولیفراتیو منتشر ؛ سندرم نفروتیک با ضایعه گلومرولی کانونی ؛ سندرم نفروتیک با گلومرولونفریت با تشکیل هلال منتشر. سندرم نفروتیک با حداقل ضایعات گلومرولی. سندرم نفروتیک با ضایعه گلومرولی سگمنتال ؛ ادم کپسول کلیه؛ تخریب چربی قشر مغز کلیه؛ پاررو پروتئین نفروز ؛ نفروز پروتئین ؛ ریزش کلیه نفروز پارانشیمیت لوله ای ؛ ICD-10-GM N04. -: سندرم نفروتیک) یک مجموعه علائم است که علائم زیر در آن رخ می دهد:
- پروتئینوری> 3.0-3.5 گرم در روز - دفع پروتئین با ادرار.
- هیپوپروتئینمی - کاهش محتوای پروتئین در خون.
- ادم هیپالبومینمیک - تشکیل آب احتباس که به دلیل کاهش حضور خاص رخ می دهد پروتئین ها (آلبومین) در بدن (وقتی آلبومین سرم <2.5 گرم در روز)
- هیپرلیپیدمی - افزایش یافت خون لیپیدها.
علاوه بر این ، هیپوکلسمی (کلسیم کمبود) و ESR تسریع شده (میزان رسوب گلبول های قرمز ؛ پارامتر التهابی) ممکن است وجود داشته باشد. در دوران کودکی ، سندرم نفروتیک به شرح زیر تعریف می شود:
- پروتئینوری> 1 گرم در متر مربع KOF در روز و.
- هیپوآلبومینمی <2.5 گرم در دسی لیتر
سندرم نفروتیک زمانی اتفاق می افتد که در بیماری های مختلف به گلومرول ها (پیوند کلیه) آسیب برسد. از نظر اتیولوژیکی (علی) بیماری های گلومرولی اولیه و ثانویه را تشخیص می دهد.
موارد ارثی NS وجود دارد ، به خصوص با سن بروز در 3 ماه اول زندگی (NS مادرزادی) و در ماه 4 تا 12 زندگی (NS نوزاد).
نسبت جنسیت: دختران و پسران تقریباً برابر 2: 1 است.
اوج بروز: سندرم نفروتیک ایدیوپاتیک (بدون دلیل مشخص) در کودکان عمدتا در سنین 2 تا 5 سال رخ می دهد.
بروز (فراوانی موارد جدید) برای سندرم نفروتیک ایدیوپاتیک در کودکان تقریباً 2-5 مورد در هر 100,000 کودک در سال است (در آلمان). بروز سندرم نفروتیک 3-7 بیماری در هر 100,000 نفر جمعیت در سال است (در آلمان).
دوره و پیش آگهی: در صورت عدم درمان ، بیماری منجر به نارسایی کلیه می شود (کلیه ضعف) (90٪ موارد) بنابراین ، اوایل درمان خیلی مهم است. یک عارضه احتمالی است ترومبوز به دلیل هیپوپروتئینمی و کاهش مربوط به فاکتور انعقاد آنتی ترومبین III. تمایل به ترومبوز 50٪ است سندرم نفروتیک در 80-90٪ بیماران بطور مکرر (عودکننده) اتفاق می افتد. در کودکان ، قاعده کلی زیر اعمال می شود: یک سوم عود نمی کند ، یک سوم عود نادر ("عود کننده های نادر") و یک سوم عود مکرر ("عود کننده مکرر") یا نفروتیک مقاوم به استروئید متعاقب آن سندرم (SRNS ؛ تا 15 XNUMX)). توجه: با افزایش مدت زمان درمان ، خطر سمیت استروئید وجود دارد!
