سندرم زولینگر-الیسون: علائم ، علل ، درمان

In سندرم زولینگر-الیسون (مترادف: گاسترینوما ؛ مردان) نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه (مردان) نوع I ؛ ICD-10 E16.4: غیر عادی است گاسترین ترشح) یک نئوپلازی (نئوپلاسم) است که منجر به افزایش تولید گاسترین می شود و بنابراین گاسترینوما نیز نامیده می شود.
گاسترین هورمونی است که در مخاط از معده. تولید آن توسط محرک غذایی تحریک می شود. گاسترین، به نوبه خود ، تولید را تحریک می کند اسید معده.

گاسترینوما اغلب در پانکراس موضعی است (تقریباً 80٪). این می تواند یک تومور خوش خیم (خوش خیم) باشد ، اما بیشتر اوقات بدخیم است (بدخیم ؛ تا 70). در زمان تشخیص ، متاستازها (تومورهای دختر) قبلاً در 50٪ مبتلایان رخ داده است.

گاسترینوما در 25٪ از بیماران ژنتیکی است و پس از آن در شرایط ایجاد می شود نئوپلازی غدد درون ریز متعدد (MEN) نوع I. سندرم MEN-I بیماری است که منجر به تومورهای غدد درون ریز مختلف می شود: "سه Ps" - هیپوفیز ، پانکراس ، پاراتیروئید - محلی سازی را توصیف می کنند.

اوج بروز: این بیماری عمدتا در سنین 30 تا 60 سالگی رخ می دهد.

بروز (فراوانی موارد جدید) حدود 5-10 مورد در هر 1,000,000 نفر در سال است (در آلمان).

دوره و پیش آگهی: به شرطی که گاسترینوم زمینه ای ، به ویژه در مورد ، متاستاز نکرده باشد لنف گره ها و کبد، درمان امکان پذیر است. گاسترینوما با جراحی برداشته می شود ، اما ممکن است عود کند (بازگشت کند). اگر متاستازها قابل تشخیص ، علامت دار هستند درمان هنوز هم می تواند دوره را به طور قابل توجهی بهبود بخشد. در بیشتر موارد ، بیماری به آرامی پیشرفت می کند ، به طوری که زنده ماندن برای سالها یا دهه ها امکان پذیر است. با این حال ، دوره های تهاجمی نیز با امید به زندگی به شدت کوتاهتر وجود دارد.