طبقه بندی
بیماری شکننده استخوان را می توان به زیرگروههای مختلفی تقسیم کرد که هر یک از آنها دارای ویژگی های خاص خود هستند. آنها اغلب در قد افراد مبتلا و همچنین در بیان علائم و روند بیماری متفاوت هستند. نوع I (نوع Lobstein): نوع I نوع بیماری شکننده استخوان خفیف ترین شکل بیماری است.
این بیماری تنها در مواردی تشخیص داده می شود که کودک از قبل بزرگتر بوده و به طور محسوسی مستعد شکستگی باشد. با این حال ، تشخیص ممکن است حتی بعداً هنگامی که علائم همراه ، مانند مشکلات شنوایی در بزرگسالی قابل توجه است ، مشاهده شود. مبتلایان معمولاً ناهنجاری های اسکلتی کمی دارند.
شان مفاصل معمولاً بسیار متحرک هستند و عضلات آنها نسبتاً ضعیف هستند. اسکلرا می تواند به رنگ مایل به آبی باشد. در غیر این صورت ، نوع I نامحسوس است.
نوع II: نوع II بیماری شکننده استخوان شدیدترین شکل بیماری است. بیماران فوق العاده مستعد شکستگی هستند و از رشد نکرده رنج می برند ریه. در گذشته ، این شکل از بیماری شکننده استخوان غیرقابل تحمل تلقی می شد ، اما امروزه می توان آن را به طور م effectivelyثرتر درمان کرد ، که می تواند مدت زنده ماندن را افزایش دهد.
با این وجود ، بسیاری از کودکان در هنگام تولد دچار شکستگی های متعددی می شوند ، به همین دلیل آنها اغلب در 24 ساعت اول پس از تولد می میرند. بلوغ ناکافی ریه ها نیز از عوامل تعیین کننده در مرگ زودرس بیماران جوان است. نوع III (نوع ورولیک): بیماران مبتلا به نوع III بیماری استخوان شیشه ای نیز از شکل شدید بیماری رنج می برند.
قد و قامت کوچکی دارند و تغییر شکل اسکلت زیادی دارند که هم در اندام و هم در ستون فقرات اتفاق می افتد. این نیز می تواند تأثیر بگذارد تنفس. اغلب این بیماران به صندلی چرخدار وابسته هستند.
نوع IV: نوع IV را می توان نوع سبک تری از نوع III دانست. این بیماران نیز کوچک هستند ، اما کمتر از ناهنجاری های اسکلتی رنج می برند و به اندازه بیماران نوع III به صندلی چرخدار احتیاج ندارند. جرم های افراد مبتلا می تواند طبیعی باشد ، اما همچنین تغییر رنگ مایل به آبی نیز دارد. نوع V: بیماران مبتلا به بیماری استخوان زجاجیه ای نوع V پدیده بیش از حد را تجربه می کنند پینه تشکیل.
پس از شکستگی ، تشکیل بیش از حد جدید استخوان رخ می دهد و در نتیجه استخوان ضخیم می شود. در این بیماران ، کلسیم همچنین در ساختارهای رباط بین اولنا و شعاع و بین استخوان درشت نی و استخوان فیبولا تجمع می یابد. این امر منجر به مشکلاتی در چرخش داخلی و خارجی این اعضای بدن می شود.
این امر می تواند در طی معاینه نشانه ای از بیماری زمینه ای باشد. نوع VI: بیماران مبتلا به نوع VI دارای بیماری صلبیه نرمال تا مایل به آبی هستند. آنها علائم معمولی بیماری شکننده استخوان را نشان می دهند.
ویژگی خاص این است که هیچ دلیل ژنتیکی برای علائم در این بیماران یافت نمی شود. آنها مانند سایر بیماران مبتلا به بیماری استخوان زجاجیه ، جهش ژنتیکی معمولی ندارند. نوع VII: مشخصه ویژه بیماران مبتلا به بیماری استخوان زجاجیه ای نوع VII ، اصطلاحاً ریزوملیاست.
در اینجا، بازو و ران استخوان ها در مقایسه با پایین بازو و پایین تر نسبتاً کوتاه هستند پا استخوان ها. درمان بیماری استخوان شیشه ای بر اساس سه رکن اصلی انجام می شود: فیزیوتراپی ، نیلینگ داخل حفره ای و بیسفسفونات ها. از آنجا که بیماری شکننده استخوان از نظر ژنتیکی تعیین شده است ، هنوز قابل درمان نیست.
این درمان فقط در جهت بهبود علائم است. فیزیوتراپی: فیزیوتراپی در درمان بیماری شکننده استخوان اهمیت فزاینده ای پیدا می کند. عدم تحرک باعث از بین رفتن بیشتر توده استخوانی می شود ، بنابراین تمرینات فیزیوتراپی هدفمند برای ایجاد ثبات مفید هستند استخوان ها در خطر شکستگی.
این امر همچنین از تجمع بد بدن به دلیل ایجاد عضلات جلوگیری می کند. در صورت امکان ، فیزیوتراپی باید روزانه انجام شود. همچنین توصیه می شود تمرینات را در آب انجام دهید.
بیماران می توانند به راحتی حرکت کنند و خطر سقوط یا شکستگی وجود ندارد. ناخن زدن داخل حفره ای: ناخن گذاری داخل حفره ای باعث ایجاد ثبات مستقیم در استخوان ها می شود. برای این منظور ، استخوان مربوطه در طی یک عمل به چند قطعه تقسیم می شود.
سپس قطعات را مانند رشته مرواریدها روی میخ یا سیم می بندند تا موقعیت اصلی و محوری استخوان بازیابی شود. به این ترتیب می توان از تغییر شکل استخوان به دنبال شکستگی جلوگیری کرد. از ناخن های تلسکوپی که می توان جدا کرد و بنابراین مانعی برای رشد نیستند نیز می توان برای این منظور استفاده کرد.
این بدان معنی است که ناخن ها به دلیل طول ناکافی ، غالباً نباید تغییر کنند. با این حال ، به طور کلی ضخامت ناخن بینی نباید روی بیماران انجام شود شرط. همچنین اگر ماده استخوانی خیلی کم باشد نمی توان از آن استفاده کرد ، زیرا ناخن در استخوان نگهداری کافی ندارد.
بیسفسفونات: درمان بیماری استخوان زجاجیه با بیس فسفونات ها یک رویکرد دارو درمانی است. بیسفسفونات آماده سازی هایی است که سلول های تخریب کننده استخوان را مهار می کند و در نتیجه منجر به افزایش ثانویه ماده استخوانی می شود. این می تواند باعث کاهش شکستگی میزان در بیماران درد استخوان همچنین تحت درمان با بی فسفونات کمتر اتفاق می افتد.
