متداول ترین تصاویر بالینی
polymyositis نادرترین شکل بیماریهای التهابی شایع عضلات است. این در دو مرحله از زندگی بیماران بیشتر رخ می دهد: در کودکی و نوجوانی از 5 تا 14 سال و در بزرگسالی پیشرفته از 45 تا 65 سال. به طور متوسط ، دو برابر مردان بیشتر از مردان تحت تأثیر قرار می گیرند پلی میوزیت.
از نظر بالینی ، این بیماری با ضعف عضلانی عمدتا متقارن در ناحیه شانه مشخص می شود -گردنکمربند و لگن -یعنی ماهیچه های نزدیک تنه. در مقایسه با بدن شمول میوزیت، ضعف ها نسبتاً سریع ، طی هفته ها تا ماهها ایجاد می شوند. فقدان قدرت عضلانی می تواند منجر به سوء عملکردهای دردناک شود و زخم شدن قسمت های عضلانی ملتهب می تواند منجر به سوء عملکرد شود مفاصل. نمونه بافت گرفته شده توسط بیوپسی سلولهای التهابی را نشان می دهد که بین فیبرهای ماهیچه ای مهاجرت کرده اند.
روند بیماری از پلی میوزیت هنوز به طور کامل درک نشده است با این حال ، فرض بر این است که این یک بیماری خود ایمنی است. در مقابل درماتومیوزیت، با این حال ، با واکنش سلولی مستقیم بدن و نه با متناظر انجام می شود پروتئین ها.
درماتومیوزیتاگر سن نادیده گرفته شود ، معمولاً شایع تر از پلی میوزیت است. تجمع مربوط به سن مانند پلی میوزیت قابل مشاهده است. زنان بیشتر از مردان به این بیماری مبتلا می شوند.
در مورد علائمی که مربوط به عضلات اسکلتی است ، تغییرات پوستی با آن نمایان می شود درماتومیوزیت. بثورات بنفش (اریتم) در نواحی در معرض نور بدن ایجاد می شود ، به همین دلیل نام بیماری یاس بنفش بر آن گذاشته شده است. پوست پوسته پوسته می شود ، به ویژه در مکان های بالا مفاصل، مانند انگشتان دست ، آرنج و زانو.
به عنوان بخشی از بثورات ، تورم پلک های فوقانی ممکن است رخ دهد و به بیمار حالت گریه می دهد. این می تواند با زخم شدن پوست پوسته پوسته تشدید شود. تغییرات توصیف شده می توانند به میزان کم و بیش به نظر برسند.
اگر یک عضله باشد بیوپسی انجام می شود ، آماده سازی می تواند سلول های التهابی عروقی (دور عروقی) اطراف آن را شناسایی کند عروق. سلولهای متناظر نیز بین دسته نرمال فیبرهای عضلانی (بین فاشیکولار) جمع می شوند. فیبرهای عضلانی محیطی نسبت به بقیه بسته نرم تر می شوند.
این به عنوان آتروفی پری فاشیکولار شناخته می شود. پاتومکانیسم (فرآیند بیماری) بر اساس یک واکنش خودایمنی علیه مویرگها (کوچکترین) است عروق) در عضلات واقع شده است. اینها توسط التهاب بدن خود مورد حمله و آسیب قرار می گیرند پروتئین ها (به عنوان مثال ایمونوگلوبولین ها).
در نتیجه ، دیگر نمی توان فیبرهای ماهیچه ای را تامین کرد و از بین رفت. این منجر به محلی می شود نکروز (مرگ سلولی) و عروقی ترومبوز (انسداد یک کشتی توسط a خون لخته/ترومبوز) - فیبر عضلانی دسته ها قدرت خود را از دست می دهند و در نهایت آتروفی می شوند. در بیش از یک چهارم همه بیماری های درماتومیوزیت ، تومور بدخیم علت ایجاد آن است.
در اینجا نیز ، بدن موادی تولید می کند که هم در برابر تومور و هم در برابر بافت سالم بدن هدایت می شوند. بدنه شامل میوزیت یک بیماری مزمن پیشرونده ، التهابی و دژنراتیو است. فرایند ایجاد کننده در بدن هنوز به طور کامل شناخته نشده است ، اما تداخل عوامل التهابی و دژنراتیو مشکوک است.
این بیماری در 75 درصد موارد بیماری بر مردان تأثیر می گذارد و عمدتا پس از 50 سالگی رخ می دهد. روند بیماری نسبتاً موذیانه است - گاهی اوقات ماهها تا سالها طول می کشد تا اولین علائم بالینی ظاهر شود. بیماران ابتدا هنگام بالا رفتن از پله ها یا بلند شدن از حالت نشسته متوجه مشکلات می شوند.
مشکلات در گرفتن محکم یا گرفتن محکم در وهله اول نیز مشخصه است. این علائم به دلیل ضعف تدریجی این بیماری ایجاد می شود ساعد و ران عضلات 60٪ بیماران مشکل بلع را گزارش می کنند ، زیرا این امر همچنین به عضلاتی نیاز دارد که می توانند تحت تأثیر التهاب قرار بگیرند.
آماده سازی تهیه شده از a بیوپسی به خودی خود شبیه پلی میوزیت است. سلولهای التهابی مهاجرت شده و رشته های فیبر از دست رفته را می توان تشخیص داد. علاوه بر این ، اجزایی در بافت وجود دارد که اصطلاحاً به آنها "واکوئل های کرمی" گفته می شود (به آلمانی: umrandete Vakuolen ؛ واکوئل = وزیکول سلولی).
اجزای شامل شامل ساختارهای مختلف پروتئینی ، آمیلوئید و تاو پروتئین ها. این ترکیبات در سایر بیماری های دژنراتیو مانند بیماری آلزایمر نیز یافت می شود.
