پاتوژنز (توسعه بیماری)
سندرم شوگرن یکی از بیماریهای خود ایمنی سیستمیک است (واکنش بیش از حد از سیستم ایمنی بدن در برابر بافتهای خود بدن) از گروه کلاژنوزها ، که منجر به یک بیماری التهابی مزمن یا تخریب غدد خارج می شود ، در نتیجه غدد بزاقی و اشکی بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند. از نظر بافت شناسی (توسط بافت ریز) ، نفوذ لنفوسیت وجود دارد (پراکندگی محل مخاط or غدد بزاقی با لنفوسيت ها/ متعلق به سفید خون سلولها) ، اختلال در سیستم مجاری و آتروفی (جمع شدگی) پارانشیم (بافت) غدد بزاقی.
علل (علل)
علل شکل اولیه سندرم شوگرن ناشناخته هستند
علل بیوگرافی
- بار ژنتیکی - ژن ها: مرتبط با HLA (HLA-DR2 ، HLA-DR3).
- خطر ژنتیکی وابسته به چند شکلی ژنی است:
- ژن ها / SNP ها (چند شکلی تک نوکلئوتیدی):
- ژن ها: STAT4 ، TNPO3
- SNP: rs7574865 در ژن STAT4
- صورت فلکی آلل: GT (1.55 برابر).
- صورت فلکی آلل: TT (2.4 برابر)
- SNP: rs10488631 در ژن TNPO3
- صورت فلکی آلل: GT (1.7 برابر).
- صورت فلکی آلل: GG (3.4 برابر)
- SNP: rs7574865 در ژن STAT4
- ژن ها: STAT4 ، TNPO3
- ژن ها / SNP ها (چند شکلی تک نوکلئوتیدی):
- خطر ژنتیکی وابسته به چند شکلی ژنی است:
- عوامل هورمونی - اقلیمی (يائسگي در زنان) و یائسگی (دوره ای که از آن شروع می شود قاعدگی حداقل یک سال غیبت داشته باشد).
علل مرتبط با بیماری - ثانویه سندرم شوگرن.
- هپاتیت B ، C
- کلاژنوزها
- لوپوس اریتماتوز (گروهی از بیماریهای خود ایمنی که در آن تشکیل autoantibodies رخ می دهد)
- کلانژیت صفراوی اولیه (PBC ، مترادف: کلانژیت تخریبی غیر چرکی ؛ قبلا سیروز صفراوی اولیه) - بیماری خود ایمنی نسبتاً نادر از کبد (در حدود 90٪ موارد زنان را مبتلا می کند). در ابتدا صفراوی شروع می شود ، یعنی در داخل و خارج کبد ("در داخل و خارج از کبد) کبد") صفرا مجاری ، که در اثر التهاب از بین می روند (= کلانژیت مخرب غیر چرکی مزمن). در دوره طولانی تر ، التهاب به کل گسترش می یابد کبد بافت و در نهایت منجر به زخم و حتی سیروز می شود. تشخیص antimitochondrial آنتی بادی (AMA) ؛ PBC غالباً با بیماریهای خود ایمنی همراه است (خود ایمنی) تیروئیدیت, پلی میوزیت، سیستمی لوپوس اریتماتوز (SLE) ، اسکلروز سیستمیک پیشرونده، روماتوئید آرتروز) مرتبط با کولیت اولسراتیو (بیماری التهابی روده) در 80٪ موارد ؛ خطر طولانی مدت سرطان کلانژیوسلولار (CCC ؛ صفرا سرطان مجاری ، مجرای صفراوی سرطان) 7-15٪ است.
- روماتوئید آرتروز - بیماری التهابی مزمن چند سیستمی ، که معمولاً به صورت سینوزیت (التهاب غشای سینوویال).