سندرم Dejerine-Spiller: علل ، علائم و درمان

سندرم Dejerine-Spiller یک است مغز استخوان سندرم که متعلق به سندرم های بصل النخاع است و با علائم فلج متناوب مشخص می شود. به دلیل شریانی انسداد، بیماران از زبان فلج همراه با همی پلژی و اختلالات حسی در طرف دیگر بدن.

سندرم Dejerine-Spiller چیست؟

Medulla oblongata با medulla oblongata مطابقت دارد که بیشترین قسمت دمی آن است مغز. ساختار در میان است مغز استخوان ساختارها و بخش مهمی از مرکز است سیستم عصبی. شکست کامل بصل النخاع معمولاً منجر به مرگ می شود. این ساختار شامل مراکز مهم بازتاب و عملکردهای خودمختار مانند عملکرد تنفسی یا عملکردهای گردش خون است. رفلکس ها مانند عطسه ، استفراغ و بلعیدن واکنش همچنین در بصل النخاع قرار دارند. علاوه بر medulla oblongata ، مغز استخوان شامل مغز میانی و پل است. خرابی های متناسب ساختارهای ساقه مغز به عنوان سندرم های ساقه مغز شناخته می شوند. سندرم های ساقه مغز با علائم متناوب مشخص می شوند و بسته به محلی سازی آسیب در موارد خاص ، به سندرم های متناوب ، مغز میانی متناوب و سندرم های مدولا مستطیلی متناوب تقسیم می شوند. علاوه بر سندرم جکسون و سندرم ورنت ، سندرم Dejerine-Spiller مربوط به یک سندرم متناوب مدولا-ابولونگاتا است. از ده سندرم کلاسیک مدولا-ابولونگاتا ، سندرم Dejerine-Spiller یکی از شدیدترین علائم علائم است ، با علائم فلج متناوب که اولین بار توسط متخصصان مغز و اعصاب Spiller و Dejerine در اوایل قرن 20 توصیف شد.

علل

مانند تمام سندرم های ساقه مغز ، سندرم Dejerine-Spiller از ضایعات در ناحیه ساقه مغز ناشی می شود. محل دقیق سندرم بصل النخاع ، بصل النخاع است. شرایط مختلف و حوادث بیماری ممکن است منجر به آسیب به قسمتهایی از مغز. در مورد سندرم Dejerine-Spiller ، علت اصلی هر علامت معمولاً شریانی است انسداد. رگها حمل می کنند اکسیژن-ثروتمند خون. در بدن انسان ، خون مربوط به یک محیط حمل و نقل است که نه تنها مواد حیاتی را برای بافت ها فراهم می کند اکسیژن بلکه با مواد مغذی و مواد پیام رسان نیز همراه است. شریان های مغزی تأمین کننده مغز با اکسیژن و مواد مغذی انسداد این شریان ها منجر به ایسکمی و کمبود مواد مغذی در مغز می شود. وقتی تأمین مواد مغذی و اکسیژن قطع شود ، سلول ها به طور خودکار می میرند. این مرگ سلولی عواقب جدی به ویژه در مغز دارد و می تواند باعث اختلال در عملکرد شدید شود. انسداد شریانی سندرم Dejerine-Spiller معمولاً در شریان های قدامی نخاع یا مهره ها قرار دارد. از نظر پاتوفیزیولوژیک ، نارسایی هسته هیپوگلاس و ضایعه لمنیسکوس داخلی علاوه بر ضایعه مدولا مدولا مستطیل وجود دارد. علاوه بر این ، ممکن است یک ضایعه از دستگاه هرمی پایه ایجاد شود.

علائم ، شکایات و علائم

بیماران مبتلا به سندرم Dejerine-Spiller از مجموعه ای از علائم متعدد رنج می برند. به طور مشخص ، این سندرم با علائم متناوب فلج مشخص می شود. سمت چپ مغز برای کنترل سمت راست بدن و بالعکس شناخته شده است. با این حال ، این مربوط به جمجمه نیست اعصاب حوزه. بنابراین ، در مورد جمجمه آسیب عصبی، نارسایی در طرف مقابل ضایعه واقعی قابل مشاهده نیست ، بلکه در همان طرف است. در سندرم Dejerine-Spiller ، فلج از زبان در همان طرف آسیب ایجاد می شود. طرف مخالف بدن همی پلژی را نشان می دهد. در بیشتر موارد ، طرف همی پلژی نیز اختلالات حسی کم و بیش شدید را نشان می دهد. نقص موتور زبان معمولا رهبری به محدودیت توانایی بیان خود یا صحبت کردن. علاوه بر این ، فلج زبان می تواند با اختلالات بلع یا سایر مشکلات مربوط به مصرف غذا همراه باشد. شدت نقصان بیماران به مدت زمان شریانی ایجاد کننده بستگی دارد انسداد و بنابراین دوره کمبود اکسیژن.

تشخیص

متخصص مغز و اعصاب با استفاده از علائم بالینی و تصویربرداری اضافی از مغز ، سندرم Dejerine-Spiller را تشخیص می دهد. تصاویر بریده شده ضایعاتی در ناحیه مدولا را نشان می دهد که ممکن است کم و بیش شدید باشد. به طور متفاوتی ، این سندرم باید از سندرم های مربوط به مدولا اولونگاتا تشخیص داده شود. علاوه بر این ، علل مانند تومورها و التهاب های خود ایمنی و همچنین باکتریایی باید از نظر علائم نارسایی کنار گذاشته شوند. پیش آگهی برای بیماران مبتلا به سندرم Dejerine-Spiller نسبتاً نامطلوب است. بازسازی کامل در بسیاری از موارد اتفاق نمی افتد.

عوارض

به دلیل سندرم Dejerine-Spiller ، فلجهای مختلفی در بیمار رخ می دهد. در بسیاری از موارد ، فلج در درجه اول روی زبان تأثیر می گذارد. این نتیجه در اختلالات گفتاری و مشکلات درک. ارتباط هدفمند غالباً برای بیمار امکان پذیر نیست. اندامها یا قسمتهای دیگر بدن نیز ممکن است فلج شده و منجر به اختلالات حسی شدید و اختلال در درک شود. برای بیمار امکان پذیر نیست رهبری یک زندگی روزمره عادی غالباً بیمار به کمک افراد دیگر وابسته است و از آن رنج می برد افسردگی و سایر شکایات روانشناختی. به ندرت ، این منجر به طرد از جامعه می شود. به دلیل فلج زبان ، بلع مشکلات همچنین می تواند رخ دهد ، که می تواند بیشتر باشد رهبری به کم وزن. همچنین دیگر نمی توان غذای معمولی خورد و مایعات نوشید. سندرم Dejerine-Spiller به طور کامل قابل درمان نیست. به همین دلیل ، علائم محدود هستند تا بیمار بتواند غذا خوردن و بیان عادی خود را از سر بگیرد. این روش درمانی معمولاً به صورت درمان و منجر به علائم یا عوارض بعدی نمی شود. با این حال ، در بسیاری از موارد ، محدود کردن کامل سندرم Dejerine-Spiller امکان پذیر نیست ، بنابراین بیمار باید با محدودیت های کل زندگی خود زندگی کند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

از آنجا که هیچ درمانی در سندرم Dejerine-Spiller وجود ندارد ، در هر صورت باید با پزشک مشورت شود. معمولاً سندرم نیز بلافاصله پس از تولد تشخیص داده نمی شود ، بنابراین در هر صورت تشخیص توسط پزشک انجام می شود. اگر بیمار هر از چند گاهی از فلج صورت رنج می برد ، باید با پزشک مشورت شود. این فلج ها به طور دائمی اتفاق نمی افتند و می توانند به عنوان مثال زبان یا سایر عضلات صورت را تحت تأثیر قرار دهند. اغلب ، فقط یک طرف صورت فلج می شود. اگر این فلج ها بیشتر اتفاق بیفتد ، در هر صورت باید با پزشک مشورت شود. مشکل در بلع نیز می تواند این سندرم را نشان دهد. در موارد شدید ، این سندرم همچنین می تواند منجر به از دست دادن هوشیاری شود ، در این صورت باید یک پزشک اورژانس فراخوانی شود. تشخیص اولیه ممکن است توسط یک پزشک عمومی انجام شود. با این حال ، درمان شامل استفاده از روش های مختلف درمانی است که می تواند علائم را سبک کند. گفتار درمانی مراقبت برای فلج زبان نیز بسیار مفید است و می تواند رشد طبیعی را به خصوص در کودکان بازیابی کند.

درمان و درمان

علت درمان برای بیماران مبتلا به سندرم های بصل النخاع در دسترس نیست. بیماران مبتلا به سندرم Dejerine-Spiller درمان حمایتی کاملاً علامتی را انجام می دهند که علت اصلی را بی تأثیر می گذارد. اصلی درمانی معیارهای هستند تن درمانی و کار درمانی. بافت عصبی درون مغز بسیار تخصصی است. به همین دلیل ، بافت مرکزی سیستم عصبی فقط ظرفیت احیا محدود است. اگرچه در نتیجه نواحی آسیب دیده مغز ظرفیت عملکرد کامل را به دست نمی آورند ، بیماران مبتلا به نقص مربوط به ضایعات مغزی می توانند کمبودهای خود را در موارد جداگانه با آموزش مداوم جبران کنند. این جبران با انتقال عملکردها از مناطق آسیب دیده مغز به بافت سالم مغز حاصل می شود. بنابراین می توان همی پلژی فرد مبتلا را حداقل از طریق هدفمندسازی بهبود بخشید تن درمانی با تحریک مناطق مغزی همسایه برای به دست آوردن عملکرد از مناطق آسیب دیده مغز. در صورت عدم رضایت از بازسازی ، بیماران می آموزند که چگونه روزانه با کمبود حرکتی خود مقابله کنند کار درمانی. به کار درمانی، به عنوان مثال ، آنها در مورد یاد می گیرند ایدز مانند غلتک هایی که زندگی روزمره را برای آنها راحت تر می کند. از آنجا که بیماران مبتلا به سندرم Dejerine-Spiller نیز از فلج زبان رنج می برند ، آنها نیز دریافت می کنند گفتاردرمانی جلسات علاوه بر مراقبت های ergo و فیزیوتراپی. گفتار درمانی جلسات به ویژه در بازیابی توانایی های بیان بیماران و کاهش احساس درماندگی بسیار مهم است.

چشم انداز و پیش آگهی

در سندرم Dejerine-Spiller ، افراد مبتلا از محدودیت های قابل توجهی در زندگی خود رنج می برند ، که به طور قابل توجهی کیفیت زندگی آنها را کاهش می دهد. بنابراین ، آنها همیشه به درمان وابسته هستند ، زیرا هیچ خود ترمیمی وجود ندارد و معمولاً علائم در این بیماری بدتر می شود. بیماران از نقایص مختلف حرکتی و شناختی رنج می برند و بنابراین در زندگی روزمره همیشه به کمک افراد دیگر وابسته هستند. اختلالات حساسیت و به همین ترتیب اختلالات در زبان ایجاد می شود. علاوه بر این ، مشکلات در بلع می تواند منجر به مشکلاتی در مصرف غذا و مایعات شود. شدت علائم سندرم Dejerine-Spiller به شدت به قطع اکسیژن رسانی بستگی دارد ، بنابراین نمی توان پیش بینی کلی کرد. درمان معمولاً فقط می تواند علائم سندرم Dejerine-Spiller را کاهش دهد ، اما به طور کامل درمان نمی کند. بنابراین ، سیر مثبت بیماری اتفاق نمی افتد. کیفیت زندگی فرد مبتلا را می توان از طریق مختلف دوباره افزایش داد تمرینات فیزیوتراپی. اینکه آیا سندرم Dejerine-Spiller تأثیر منفی بر امید به زندگی بیمار دارد ، نمی توان به طور کلی پیش بینی کرد.

پیشگیری

از سندرم Dejerine-Spiller فقط در حدی که می توان از انسداد عروق مغزی جلوگیری کرد ، می توان جلوگیری کرد. بنابراین ، در زمینه سندرم ، همان پیشگیری است معیارهای تا حد زیادی در مورد سکته های مغزی اعمال می شود ، اختلالات گردش خون، و اختلالات قلبی عروقی.

پیگیری

در سندرم Dejerine-Spiller ، معیارهای مراقبت های پیگیری معمولاً بسیار محدود هستند. در این حالت ، فرد مبتلا ابتدا با تشخیص سریع به تشخیص سریع وابسته است تا دیگر هیچ عارضه ای رخ ندهد. این امر همچنین از بدتر شدن علائم جلوگیری می کند. هرچه سندرم Dejerine-Spiller زودتر شناخته شده و درمان شود ، دوره بعدی این بیماری معمولاً بهتر است. این بیماری اغلب با کمک درمان می شود تن درمانی. بسیاری از تمرینات حاصل از چنین درمانی را می توان در خانه نیز انجام داد ، که ممکن است روند بهبودی را تسریع کند. حمایت و مراقبت پر مهر از بیمار توسط خانواده یا دوستان نیز در روند بیماری تأثیر مثبت دارد. بسیاری از بیماران در زندگی روزمره خود نیز به این حمایت وابسته هستند و حمایت روانی ممکن است لازم باشد. با این حال ، غیر معمول نیست که حمایت روانشناختی حرفه ای برای پیشگیری ضروری است افسردگی یا ناراحتی های بیشتر روانشناختی. در برخی موارد ، سندرم Dejerine-Spiller نیز امید به زندگی فرد مبتلا را کاهش می دهد ، هرچند هیچ سیر کلی بیماری را نمی توان پیش بینی کرد.

در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید

سندرم Dejerine-Spiller در حال حاضر به طور علتی قابل درمان نیست در بهترین حالت ، بیماران می توانند اقدامات خودیاری با هدف کاهش علائم بیماری یا مدیریت بهتر زندگی روزمره را انجام دهند. افراد مبتلا تقریباً همیشه تجویز می شوند درمان فیزیوتراپی. بیماران باید به دنبال یک فیزیوتراپیست باشند که تجربه قبلی این بیماری یا اختلالی با علائم بسیار مشابه را داشته باشد. برنامه تمرینی باید شامل عناصر کاردرمانی نیز باشد. یکی از مهمترین اقدامات خودیاری برای بیماران ، اجرای مداوم برنامه ورزش و تمرین منظم است. اقدامات فیزیوتراپی با هدف کند کردن زوال عضلانی در نواحی فلج بدن انجام می شود ، بنابراین عملکرد حرکتی را بهبود می بخشد یا حداقل تا آنجا که ممکن است حفظ می کند. عملکرد حسی از فیزیوتراپی کافی نیز سود می برد. فلج زبان معمولاً با دشواری در گفتار و مصرف غذا همراه است. در این موارد ، بیماران همچنین باید با یک گفتاردرمانگر مشورت کنند. تمرینات گفتاری خاص می تواند بیان را به طور قابل توجهی بهبود بخشد. فلج زبان نیز معمولاً تعامل اجتماعی را به میزان قابل توجهی مختل می کند. به طور خاص ، بیمارانی که به سختی صحبت می کنند و نمی توانند در شرکت غذا بخورند ، به سرعت احساس انزوا می کنند. با عضویت در یک گروه پشتیبانی می توان این روند را خنثی کرد. بسیاری از این گروه ها بصورت آنلاین فعال هستند. در صورت رنج شدید روانی ، باید با روانشناس مشورت شود.