اهداف درمانی
- جبران کم خونی
- درمان (به زیر بتا مراجعه کنیدتالاسمی).
توصیه های درمانی
- درمان برای همولیتیک کم خونی در هر مورد به اختلال زمینه ای بستگی دارد.
- در بسیاری از موارد، اضافی خون تزریق خون مورد نیاز است.
- همچنین به بخش «بیشتر درمان".
درمان یک بحران همولیتیک حاد در زمینه یک حادثه انتقال خون (تزریق نادرست در سیستم AB0):
- توقف فوری انتقال خون
- درمان علامتی: جایگزینی حجم، تجویز گلوکوکورتیکوئیدها و قلیایی شدن ادرار با بی کربنات سدیم.
- نسبت نهایی: تبادل خون.
درمان کم خونی همولیتیک ارثی / نقص غشای گلبول قرمز:
- علاوه بر اسپلنکتومی توصیه شده (حذف جراحی طحال)، پیشگیری با اسید فولیک همچنین باید در موارد همولیز شدید انجام شود. → نیاز روزانه حدود 300-400 میکروگرم است. در آشکار اسید فولیک کمبود باید 5-15 میلی گرم در روز اضافه شود.
- قبل از برداشتن طحال، واکسیناسیون علیه پنوموکوک و H. influenzae باید انجام شود.
درمان کم خونی همولیتیک خودایمنی با آنتی بادی های حرارتی:
- گلوکوکورتیکوئیدها
- در همولیز شدید، درمان با پردنیزولون 1 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن در روز، پس از نرمال شدن هموگلوبین (Hb = خون رنگدانه) مخروطی شدن مقدار.
- در بیمارانی که پاسخ نمی دهند، درمان با سرکوب کننده سیستم ایمنی (داروهای که عملکردهای سیستم ایمنی بدن) یا حکومت گاما گلوبولین ها (مترادف: ایمونوگلوبولین G (IgG)؛ آنتی بادی (ایمونوگلوبولین ها) از کلاس G که عمدتاً بر ضد عمل می کنند ویروس ها و باکتری) ممکن است نشان داده شود.
درمان از تالاسمی (اختلالات در هموگلوبین تشکیل).
- تا به امروز، درمان با سلول های بنیادی آلوژنیک درمان می شود.
- ژن درمان بتاتالاسمی; سلول های بنیادی بیمار گرفته می شود و نسخه صحیحی از ژن با استفاده از لنتی ویروس ها در آزمایشگاه قبل از تزریق به آنها داده می شود. در یک مطالعه فاز دوم، 3 بیمار از 9 بیمار قادر به اجتناب کامل از خون انتقال خون پس از ژن درمان؛ بقیه کاهش قابل توجهی در تزریق خون داشتند (73٪ در کل گروه). از آنجایی که درمان بیماران در حال حاضر بین 15 تا 42 ماه است، شانس درمان خوب است.
