ادم کوینکه: دارو درمانی

اهداف درمانی

کاهش علامت شناسی
"پیشگیری طولانی مدت باید با جلوگیری و یا تسکین حملات ، از بار بیماری بکاهد" [دستورالعمل HAE: به زیر مراجعه کنید].

توصیه های درمانی

بیماران مبتلا به ادم سر به دلیل خطر خفگی باید فوراً در بیمارستان بستری شود. [در موارد شدید ، محافظت از راه های هوایی فوری مورد نیاز است.]
بررسی داروی دائمی به دلیل تأثیر بالقوه بر بیماری موجود.
درمان حاد ادم / آنژیوادم با واسطه هیستامین (طبق واکنش های آلرژیک پیش بروید):
- اپی نفرین ، 0.1 میلی گرم (سمپاتومیمتیک).
- Dimetindene (آنتی هیستامین H1): 4-8 میلی گرم IV سایمتیدین (آنتی هیستامین H2) ، 200-600 میلی گرم iv
- پردنیزولون معادل 250-500 میلی گرم iv (گلوكوكورتيكوئيدها).
- سالبوتامول (β-سمفاتیکومیمتیک).
توجه: اگر آنژیوادم به آن پاسخ نداد آنتی هیستامین ها or گلوكوكورتيكوئيدها، میتونه باشه برادی کینینتجمع مایعات با واسطه (→ استفاده از برچسب با کنسانتره مهارکننده C1 یا آنتاگونیست گیرنده برادی کینین B2 (زیر را ببینید).
برادی کینین- آنژیوادم واسطه ای
- درمان کمبود مهارکننده استراز C1 (آنژیوادم ارثی (HAE) همراه با کمبود C1-INH یا کمبود استراز C1 اکتسابی *):
  - درمان حاد:
    - کنسانتره بازدارنده C1 [برای HAE].
    - ایکاتیبانت (برادی کینین آنتاگونیست گیرنده B2] [برای HAE و کمبود استراز C1 به دست آورد. ممکن است به عنوان آماده به کار / اضطراری تجویز شود درمان در صورت لزوم].
  - پیشگیری طولانی مدت (LTP): دانازول (مشتقات آندروژن) ، ترانگزامیک اسید (ضد فیبرینولیتیک) فقط موارد شدید: کنسانتره مهار کننده C1. علاوه بر این: ایکاتیبانت (آنتاگونیست گیرنده برادی کینین B2) ، کالیکرین بازدارنده ها (اكالانتید ؛ لنادلوماب (آنتی بادی مونوکلونال)) * در مورد کمبود استراز C1 اکتسابی ، درمان از بیماری پارانئوپلاستیک / خودایمنی زمینه ای ضروری است.
- مواد مخدر ناشی از
  - آنتی هیستامین / گلوکوکورتیکوئید ؛ کنسانتره بازدارنده C1 (IV) ؛ ایکاتیبانت (آنتاگونیست گیرنده برادی کینین B2) [خارج از برچسب درمان].
اصولاً عامل محرک باید در اسرع وقت برداشته شود!

یادداشت ها برای بیماران HAE:

هر بیمار HAE همیشه باید داروی درخواستی کافی برای درمان دو حمله داشته باشد.
بیماران و خانواده های آنها باید تکنیک های تزریق را بیاموزند تا بتوانند از خود مراقبت کنند.