تورم های زود گذر اما اغلب مشخص ، عمدتا در صورت ، بلکه در دست ها ، پاها یا دستگاه تنفسی: چنین علائمی نشانگر آنژیوادم است. این معمولاً در متن یک اتفاق می افتد واکنش های آلرژیک؛ بسیار نادرتر ، به دلیل اختلال مادرزادی ایجاد می شود. در این حالت ، معمولاً شکایات اضافی دستگاه گوارش رخ می دهد. تورم ناشی از است آب تجمع (ادم) در بافت زیرپوستی ؛ در گذشته ، آنژیوادم صورت نیز نامیده می شد ادم کوینکه.
اشکال آنژیوادم
اول ، باید دو شکل آنژیوادم را از هم تشخیص داد ، زیرا این دو مورد به درمان های اصلی متفاوتی نیاز دارند:
- آنژیوادم یا توسط آن ایجاد می شود انتقال دهنده عصبی هیستامین (آنژیوادم با واسطه هیستامین) ، که در مقادیر بیشتری در طول یک ترشح می شود حساسیت یا واکنش عدم تحمل ، به عنوان مثال ، به داروهای. این مکانیسم مشابه مکانیزمی است که در کندوها رخ می دهد (کهیر).
- بسیار نادرتر عملکرد ناکافی یک مولکول خاص زمینه ای است - مهار کننده C1 (آنژیوادم ناشی از کمبود مهار کننده C1 - کوتاه: AAE) ، که به طور معمول سرعت را کاهش می دهد سیستم ایمنی بدن در واکنش های کنترل نشده این فرم بیشتر ارثی و در نتیجه مادرزادی است (آنژیوادم ارثی - به طور خلاصه: HAE). اشکال به دست آمده از این کمبود مهارکننده C1 یا در زمینه سرطان های سیستم لنفاوی یا در نتیجه بیماری های خود ایمنی.
علل آنژیوادم ارثی چیست؟
در بیماران مبتلا به آنژیوادم ارثی، سطح پروتئینی به نام مهار کننده استراز C1 در کاهش یافته است خون پلاسما این پروتئین اولین جز component سیستم مکمل را مهار می کند. سیستم مکمل ، به نوبه خود ، از آبشار سرم تشکیل شده است پروتئین ها که نقش مهمی در پاسخ ایمنی و التهابی بدن انسان دارند. این اختلال ارثی است - اگر یکی از والدین تحت تأثیر قرار گیرد ، 50 درصد خطر دارد که کودک اختلال را به ارث برساند.
چه کسی تحت تأثیر قرار گرفته و چرا؟
سن بروز علائم HAE بسیار متفاوت است ، اما اوج فراوانی در دهه اول زندگی و دومی در دهه دوم مشاهده می شود. تقریباً 75٪ بیماران تا رسیدن به 20 سالگی علامت دار هستند. به نظر می رسد حملات بیشتر در دوران بلوغ و اوایل بزرگسالی اتفاق می افتد. به عنوان مثال ، گزارش شده است که مصرف قرص های جلوگیری از بارداری باعث اولین حمله HAE در بیماران م previouslyنث زن قابل توجهی نشده است. عامل تحریک کننده دیگر ممکن است عفونت باشد ، به عنوان مثال مونونوکلئوز عفونت ویروسی غیر معمول (غده فایفر تب) این حملات همچنین می توانند بدون هیچ دلیل بیرونی آشکاری رخ دهند. فشار، اضطراب یا آسیب های جزئی می تواند آنها را تحریک کند. به عنوان مثال درمان های دندانپزشکی می توانند به تورم مخاط در مجاری تنفسی کمک کنند. علاوه بر این ، عوامل دیگری (به عنوان مثال ، تورم دست پس از چمن زنی ، نوشتن ، چکش زدن و غیره) شرح داده شده است.
آنژیوادم ارثی در دوران قاعدگی و بارداری.
در زنان ، قاعدگی و بارداری به نظر می رسد بر فعالیت بیماری تأثیر دارد. برخی از زنان از افزایش تعداد حملات در دوران قاعدگی خود خبر می دهند. در حین بارداری، بعضی از بیماران افزایش دفعات حملات را گزارش می کنند ، در حالی که برخی دیگر فرکانس کاهش یافته را گزارش می دهند. استفاده از داروهای ضد بارداری خوراکی (قرص های جلوگیری از بارداری ، به ویژه آنهایی که دارای استروژن زیاد هستند) یا دستگاه های داخل رحمی حاوی هورمون ، دفعات و شدت تورم مخاط را افزایش می دهد.
آنژیوادم ارثی: علائم.
علائم معمول بیماری HAE ، شکل ظاهری تورم های دردناک و غیر خارش دار است که بی رنگ هستند و در بافت های زیرپوستی یا حاد قرار دارند. درد شکم بدون هیچ دلیل مشخص دیگری بیماران معمولاً احساس تنگی در محلی را که ادم حدود 30 دقیقه تا چند ساعت بعد ظاهر می شود ، گزارش می کنند. تورم حداقل چهار ساعت طول می کشد - به طور متوسط بین 24 تا 72 ساعت - اما ممکن است در موارد جداگانه بیشتر طول بکشد.
فراوانی آنژیوادم ارثی.
فراوانی حملات HAE بسیار متفاوت است. بعضی از بیماران برای مدت طولانی بدون علائم هستند ، سپس تورم در فواصل کوتاه رخ می دهد. سایر مبتلایان در فواصل کوتاه تر و منظم حملات را تجربه می کنند.
عوارض آنژیوادم ارثی.
این حملات به ویژه هنگامی خطرناک است که در ساحه رخ دهد دستگاه تنفسیدر این مورد ، مخاط ممکن است راه هوایی را ببندد و نیاز به عملکرد اضطراری دارد برش نای (تورم برش) تورم مخاطی درمان نشده در نای دلیل اصلی مرگ و میر در بیماران HAE است. اگر HAE قبلاً شناخته نشده بود ، مرگ و میر 25 تا 30 درصد بیماران در گذشته مشاهده شده است. بنابراین ، در صورت تورم مخاط در حنجره، فوری حکومت غلظت مهارکننده C1-استراز و درمان پزشکی ضروری است.
