ترومبوسیتوپنی در نوزادان - علت آن می تواند چیست؟
اساساً باید بین مادرزادی و اکتسابی تفاوت قائل شد ترومبوسیتوپنی در نوزاد تازه متولد شده ترومبوسیتوپنی قبل از تولد یا از روزهای اول زندگی (مادرزادی) یا در طی هفته ها یا ماه های اول زندگی (اکتسابی) رخ می دهد. اکثر ترومبوسیتوپنی در انسان در اثر عفونت یا به عنوان یک عارضه جانبی دارو به دست می آید.
پورپورای ایمونوترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک (ITP) شکل مهمی از ترومبوسیتوپنی است. مترادف ITP ، بیماری Werlhof است. در این تصویر بالینی ، به طور معمول یک افت جداگانه در تعداد ترومبوسیت ها (فقط بر روی ترومبوسیت ها تأثیر می گذارد) در کودکی با اعداد زیر 100.
000 / ul. علت ITP هنوز ناشناخته است ، گرچه عفونت های ویروسی قبلی در قسمت فوقانی وجود دارد دستگاه تنفسی فرض می شوند بیماری Werlhof شایعترین علت تمایل به خونریزی در کودکان است.
به طور تشخیصی ، دو تظاهر احتمالی شواهدی برای ITP ارائه می دهد. از یک طرف ، IgG آنتی بادی را می توان در خون پلاسما ، که به سمت ترومبوسیت ها هدایت می شوند و اغلب در حالت بزرگ نشده ایجاد می شوند طحال. علاوه بر این ، ترومبوسیتوپنی جدا شده با طول عمر کوتاه خود با افزایش مگاکاریوپوئزی واکنش پذیر در مغز استخوان پنچر شدن.
به عنوان اشکال مادرزادی ترومبوسیتوپنی ، بیماری های مختلف دلایل احتمالی هستند. با این حال ، معمولاً این موارد بسیار نادر هستند و در حضور تشکیل پلاکت کاهش یافته یا تشکیل معیوب تقسیم می شوند پلاکت، که متعاقباً زودتر خراب می شوند. در اینجا باید به ترومبوسیتوپنی آمگاکاریوسیتیک مادرزادی (CAMT) اشاره کرد.
این نشان می دهد کاهش تشکیل سلولهای پیش ساز ترومبوسیت ها ، مگاکاریوسیت ها در مغز استخوان. مسئله در اینجا یک تشدید تشدید سازنده دیگری است خون خطوط سلول آ مغز استخوان پیوند باید به عنوان نوعی از درمان در نظر گرفته شود.
علاوه بر این ، سندرم Wiskott-Aldrich (WAS) بیماری دیگری از گروه مادرزادی ترومبوسیتوپنی است. این سندرم با نقص ایمنی همراه است. به همین دلیل ، بیماران مبتلا از تمایل به خونریزی و احتمال افزایش حساسیت به عفونت رنج می برند.
اگزما (التهاب پوست همراه با خارش و تشکیل پاپول و قرمز شدن پوست) و بیماری های التهابی روده نیز شایع هستند. تقریباً به طور انحصاری افراد مرد تحت تأثیر قرار می گیرند ، زیرا WAS از طریق کروموزومی به ارث می رسد. در سندرم Bernard-Soulier (BSS) ، از نظر آسیب شناسی بزرگ شده است پلاکت قابل مشاهده هستند ، که در معرض نقص عملکرد شدید هستند و بنابراین مرتب می شوند. علاوه بر این ، در میان ترومبوسیتوپنی مادرزادی ، ماکروترومبوسیتوپنی مرتبط با X با اختلال در تشکیل پلاکت و اریتروسیت ها (قرمز خون سلولها) و بیماریهای مرتبط با MYH9 با نقص پیچیده در ژن MYH9 باید ذکر شود.
