بیماری های عضلانی قلب (کاردیومیوپاتی): درمان دارویی

اهداف درمانی

  • بهبود کیفیت زندگی یا امید به زندگی.
  • اجتناب از عوارض (به عنوان مثال ، وقایع آریتوژنیک بدخیم / تهدید کننده زندگی آریتمی قلبیدر)).

توصیه های درمانی

کاردیومیوپاتی گشاد (DCM)

این یک بزرگ شدن (اتساع) غیر عادی است قلب عضله ، به ویژه بطن چپ (اتاق قلب). برای درمان:

  • درمان علی (وابسته به علت):
  • در حضور قلب نارسایی (نارسایی قلبی): مبتنی بر راهنما درمان (زیر را ببینید قلب شکست* ).
  • برای پیشگیری از ترومبوآمبولی (اقدامات پیشگیرانه برای جلوگیری از آن ترومبوز/ بیماری عروقی که در آن الف خون لخته (ترومبوز) در یک رگ ایجاد می شود): داروهای ضد انعقاد خون (داروهای که مانع لخته شدن خون می شود) در فیبریلاسیون دهلیزی (VHF) یا هنگامی که داخل حفره (واقع در یک حفره است) ترومبوز (لخته خون) تشخیص داده می شود.

* توجه: پاسخ مناسب به درمان معمولاً فقط "بهبودی" را نشان می دهد. پس از قطع درمان ، در یک مطالعه در 44٪ موارد (11 از 25 بیمار) عود مجدد اتفاق افتاد:

  • در LVEF> 10٪ و زیر 50٪ کاهش دهید.
  • LVEDV> 10٪ و بالاتر از مقدار نرمال افزایش می یابد.
  • NT-proBNP با ضریب دو و> 400 نانوگرم در لیتر افزایش می یابد
  • علائم بالینی نارسایی قلبی (نارسایی قلبی).

در گروه کنترل ، که به دریافت درمان ادامه می دهند ، بر اساس چهار معیار ، هیچ گونه وخامت در هیچ بیمار قابل تشخیص نیست. پس از آن ، دارودرمانی بیماران در گروه کنترل نیز به طور پی در پی متوقف شد ، در نتیجه در 6 ماه بعد در 36٪ از این بیماران نیز رو به زوال بود. بنابراین ، در مجموع ، از هر 20 بیمار ، 40 بیمار (50٪) با وخامت قابل عینی به پایان رسیدند.

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (بزرگ شده) (HCM)

  • دارو درمانی برای نارسایی قلبی (درمان نارسایی قلبی):
    • بتا-بلاکرها - احتیاط: آنتاگونیست های کلسیم و بتا-بلاکرها نباید با هم تجویز شوند زیرا خطر بلوک AV وجود دارد (بلوک دهلیزی-بطنی ؛ اختلالات ناشی از اختلالات هدایت از دهلیز به بطن)
    • در صورت عدم تحمل بتا بلاکر: غیردی هیدروپیریدیننوع کلسیم آنتاگونیست ها (به عنوان مثال ، وراپامیل, دیلتیازم).
  • In فیبریلاسیون دهلیزی (به VHF زیر مراجعه کنید): داروهای ضد انعقاد خون.
  • انسداد هیپرتروفیک کاردیومیوپاتی (HOCM)
    • Mavacamten (تعدیل کننده میوزین): کارآیی در آزمایش فاز III EXPLORER-HCM ("موفقیت درمانی") نشان داده شد: mavacamten از افزایش قابلیت انعطاف پذیری برخوردار است:
      • 65.0٪ از بیماران حداقل با یک کلاس NYHA در مقایسه با 31.3٪ با بهبود یافته اند دارونما (p0.0001/XNUMX)
      • کیفیت زندگی و ظرفیت ورزش به طور قابل توجهی افزایش یافته است.
      • انسداد (انسداد) دستگاه خروج بطن چپ (LVOT) به طور قابل توجهی کاهش یافت.
      • بهبودی کامل تقریباً در یک سوم اتفاق افتاده است ، یعنی هیچ علائم بالینی ، رادیولوژیکی یا سایر علائم بیماری قابل تشخیص نیست.
    • داروهای زیر منع مصرف دارند (موارد منع مصرف):
      • مواد اینوتروپیک (نیروی انقباضی قلب را افزایش می دهد) مانند دیجیتال و همدردی.
      • عوامل کاهش دهنده پس از بارگذاری قوی (برای تسکین قلب) مانند مهار کننده های ACE.
      • نیترات ها (باعث افزایش تنگی سیستولیک (باریک شدن)) می شود.

کاردیومیوپاتی محدود کننده (محدود) (RCM)

  • درمان زودرس نارسایی قلبی (با توجه به درمان به آنجا مراجعه کنید) با داروهای ادرار آور (عوامل تخلیه). اخطار: دیجیتالی نیست!
  • پیشگیری از ترومبوآمبولیسم

کاردیومیوپاتی بطن راست آریتموژنیک (ARVCM)

  • درمان علامتی:
    • درمان آریتمی (آریتمی قلبی) یا پروفیلاکسی.
    • مسدود کننده بتا

کاردیومیوپاتی غیر تراکم جدا شده (بطنی) (NCCM)

  • درمان of نارسایی قلبی (به دلیل درمان به آنجا مراجعه کنید).
  • پیشگیری از ترومبوآمبولی: داروهای ضد انعقاد خون.

کاردیومیوپاتی بارداری / کاردیومیوپاتی مجرای زایمان

  • درمان استاندارد در مورد نارسایی قلبی
  • میلی گرم 5 بروموکریپتین به مدت 2 هفته ، سپس 2.5 میلی گرم به مدت 6 هفته: بعد از درمان ، 7٪ از همه شرکت کنندگان بعد از شش ماه هنوز دچار محدودیت شدید در عملکرد بطن چپ (35٪ <) بودند و فقط 3٪ پس از آن از نارسایی قلبی رنج می بردند

آمیلوئیدوز سیستمیک مرتبط با TTR (ATTR).

  • در یک مطالعه مرحله III (ATTR-ACT) ، تافامیدیس نشان داده شد که به میزان قابل توجهی 30٪ خطر مرگ و میر را در بیماران کاهش می دهد.
  • 2020: کمیسیون اتحادیه اروپا تصویب شد تافامیدیس 61 میلی گرم برای درمان ترانستیریتین آمیلوئیدوز با کاردیومیوپاتی (ATTR-CM). این دارو برای درمان ATTR-CM در بزرگسالان با هر دو نوع وحشی و ارثی نشان داده شده است.