تشخیص افتراقی | دیستروفی میوتونیک

تشخیص دیفرانسیل

بسته به علائم رایج ، سایر بیماری های میوتونیک (تأخیر در عضله تمدد اعصاب) یا سایر دیستروفی های عضلانی (آتروفی عضلات) ممکن است به عنوان تشخیص افتراقی در نظر گرفته شوند. علاوه بر این ، بیماری های سیستم عصبی همچنین می تواند منجر به ضعف و آتروفی عضلات تحت کنترل آسیب دیده شود اعصاب.

امکانات عیب شناسی

پیشگام از نظر بالینی وجود میوتونی است (به تأخیر می افتد تمدد اعصاب) عضلات مبتلا به آتروفی عضلات (کاهش و کوچک شدن ماهیچه ها). بر این اساس ، اندازه گیری فعالیت عضله الکتریکی در EMG (الکترومیوگرام) یافته مشخصی از سطح پایین انحرافات فردی (مانند دیستروفی عضلانی) و وقوع سری تخلیه سریع (مانند میوتونی ، اصطلاحاً "صدای بمب افکن شیرجه") را نشان می دهد. ) خون آزمایشات علائم مرگ سلول عضلانی (افزایش سطح آنزیم عضلانی ، "CK") و احتمالاً پیامدهای درگیری سیستم هورمونی (کاهش سطح رابطه جنسی هورمون) آزمایش ژنتیک انسان می تواند در خون سلولها طولانی شدن بخشی از کروموزوم 19 را مشخص می کنند دیستروفی میوتونیک. اگر دیستروفی میوتونیک تشخیص داده شده است ، مهم است که عملکرد آن روشن شود قلب حداقل با استفاده از نوار قلب (الکتروکاردیوگرام) به منظور یافتن نشانه هایی از یک اختلال عملکردی احتمالی در مراحل اولیه.

درمان

یک علت درمانی از دیستروفی میوتونیک در حال حاضر امکان پذیر نیست آریتمی های قلبی را می توان با دارو و در صورت لزوم با a درمان کرد راهنما، در حالی که عضله گرفتگی عضلات می توان با داروهایی که دارای اثر تثبیت کننده بر حالت فعال شدن سلول ماهیچه ای هستند ، درمان کرد. در صورت وجود اختلالات هورمونی ، می توان آنها را با دارو نیز درمان کرد. تا حدی می توان علائم ضعف عضلانی را با فیزیوتراپی درمان کرد تا از تحرک بیمار اطمینان حاصل شود و از وضعیت نادرست بدن جلوگیری شود.

پیش بینی

این بیماری به آرامی پیشرفت می کند و از بیمار به بیمار دیگر متفاوت است. امید به زندگی بیماران به طور متوسط ​​به 50-60 سال کاهش می یابد و مرگ ناشی از قلب شکست معمول است.