Pemphigus Foliaceus: علل ، علائم و درمان

Pemphigus foliaceus یک بیماری خود ایمنی از است پوست که در آن سلول های سیستم ایمنی بدن درهم شکستن پروتئین ها که به پوست. این باعث می شود شکاف هایی روی زمین ایجاد شود پوست، که بعداً به وزیکول تبدیل می شوند. درمان به صورت سیستمیک انجام می شود حکومت of گلوكوكورتيكوئيدها یا دیگر داروهای که باعث می شود سیستم ایمنی بدن.

pemphigus foliaceus چیست؟

انسان سیستم ایمنی بدن به رسمیت می شناسد پاتوژن ها و سایر موادی که به عنوان تهدید برای بدن بیگانه هستند. سیستم ایمنی بدن پس از شناسایی به عنوان بیگانه برای بدن ، حملات را انجام می دهد تا هرچه سریعتر تهدیدات ارگانیسم را از بین ببرد. که در بیماری های خود ایمنی، این روند مختل شده است. سیستم ایمنی افراد مبتلا به جای مواد خارجی به بافت خود بدن حمله می کند. بیماری های خود ایمنی می تواند علیه هر بافتی هدایت شود. به چنین بیماری های پوستی درماتوز خودایمنی گفته می شود. Pemphigus foliaceus یک درماتوز خود ایمنی است که باعث ایجاد تاول در لایه فوقانی اپیدرم می شود و می تواند سایر پستانداران و همچنین انسان را تحت تأثیر قرار دهد. برای pemphigus foliaceus انسان ، پزشکی چهار شکل مختلف را از هم متمایز می کند: علاوه بر pemphigus foliaceus نوع Cazenave ، pemphigus braziliensis وجود دارد که بیشتر در آمریکای جنوبی ، pemphigus seborrhoicus و pemphigus erythematosus یافت می شود. همانطور که در مورد اکثر افراد وجود دارد بیماری های خود ایمنی، علت اختلال عملکرد ایمنی زمینه ای هنوز به طور قطعی برای pemphigus foliaceus مشخص نشده است.

علل

بیماران مبتلا به گلبرگ پمفیگوس تشکیل می شوند autoantibodies علیه دسموگلین هدایت می شود. 1. این پروتئینی در دسموزوم ها است که برای انسجام سلول کراتینوسیت ها در لایه های بیرونی پوست بسیار مهم است. واکنش های آنتی ژن و آنتی بادی باعث می شود بدن بیمار پروتئولیتیک آزاد کند آنزیم ها تنزل می کند پروتئین هااست. اینها آنزیم ها قطع ارتباط بین سلولهای پوستی جداگانه همراه با پروتئین ها. در نتیجه پوست فاقد انسجام سلول است ، سلولهای کراتینوسیت گرد می شوند. به اصطلاح آکانتولیز اتفاق می افتد. در نتیجه شکاف هایی در اپیدرم ایجاد می شود که بعداً تاول می زند. دسموگلین 1 به عنوان یک پروتئین تنها در مقادیر کم در غشای مخاطی ظاهر می شود. عملکرد آن در غشای مخاطی در صورت خرابی توسط desmoglein 3 لایه های مخاطی فوقانی جبران می شود. به همین دلیل ، اثرات pemphigus foliaceus به پوست خارجی محدود می شود. چه عواملی اساساً در برنامه ریزی نادرست سیستم ایمنی نقش دارند هنوز مشخص نیست. به عنوان مثال ، بیماری های ویروسی علت اصلی ، در مورد بیماری های خود ایمنی مورد بحث قرار می گیرند.

علائم ، شکایات و علائم

بیماران مبتلا به پمفیگوس فولیاسئوس دارای علائم تاول پوستی شل شده و به سرعت در پوست خارج می شوند. پایه تاول ها از فرسایش های پوستی گریان و گریزان تشکیل شده است که ممکن است به آرامی منبسط شده و باعث اریترودرمی عمومی شود. اریترودرما مربوط به قرمزی است که ممکن است کل اندام پوست یا قسمتهای بزرگتر پوست را تحت تأثیر قرار دهد. در بسیاری از موارد ، فرسایش بیماران مبتلا به پمفیگوس شاخ و برگ بوی نامطبوع دارد. ترشح موجود در تاول ها توسط باکتری، محصولات متابولیکی آنها مسئول بوی بد هستند. برخی از بیماران علاوه بر این از خارش یا شکایت دارند سوختن پوست. همانطور که به دلیل خارش روی پوست می مالند و روی تاول ها را می خارند ، تاول ها اغلب به طور غیرقابل کنترل پخش می شوند. در این حالت ، تاول های پخش شده به دلیل اصل پدیده مثبت نیکولسکی است. در بیشتر موارد ، تاول ها بر روی سر، صورت و تنه بدن. در غشاهای مخاطی ، تشکیل تاول فقط در نادرترین موارد اتفاق می افتد.

تشخیص و روند بیماری

متخصص پوست تشخیص پمیفیگوس فولیاسئوس را بر اساس سرولوژی و هیستوپاتولوژی انجام می دهد. سو susp ظن اولیه ممکن است بر اساس علائم نیکولسکی باشد. در مرحله فعال ، به عنوان مثال پوست بیمار می تواند با فشار مماسی ملایم جدا شود. آنتیبادیهای خودکار در سرم و فضای بین سلولی مشاهده می شود. در مراحل بعدی بیماری ، تسریع می شود خون رسوب نیز وجود دارد. علاوه بر این خون شمارش تغییرات. دیسپروتئینمی ها رخ می دهد. از نظر آسیب شناسی ، تاول آکانتولیتیک در درجه اول بر روی لایه گرانولوزوم تأثیر می گذارد. در داخل درم ، شواهد آکانتوز ، پاپیلوماتوز یا نفوذ لکوسیت ها اغلب دیده می شود. به طور متفاوت ، بیماری باید از دیسکوئید متفاوت باشد لوپوس اریتماتوز و سبورئیک اگزما. در تشخیص خوب ، تشخیص به یکی از چهار شکل بیماری محدود می شود. Pemphigus foliaceus ، مانند سایر بیماری های خود ایمنی ، با یک دوره فردی مشخص می شود. بنابراین ، پیش آگهی بیماران مبتلا به این بیماری را نمی توان به راحتی تعمیم داد.

عوارض

Pemphigus foliaceus باید فوری درمان شود زیرا در غیر این صورت می تواند رهبری به چندین عارضه به عنوان مثال ضایعات پوستی ناشی از پاسخ خود ایمنی بدن می تواند بدون درمان در سراسر بدن گسترش یابد و باعث ایجاد اریترودرمی عمومی شود. در اریترودرمی عمومی ، کل پوست ملتهب و قرمز می شود. از ویژگی های روند بیماری ، از دست دادن گرما و پروتئین ، افزایش تکثیر سلولی سلول های پوستی و گشاد شدن آن است خون عروق. عوارض جدی ، که حتی می تواند تهدید کننده زندگی باشد ، با واکنش های پوستی به ویژه برجسته رخ می دهد. به عنوان مثال ، کاهش شدید مایعات می تواند تهدید کننده زندگی باشد کم آبی بدن. پروتئین و تلفات حرارتی خطرناک به دلیل افزایش تشکیل سلولهای پوستی و پوسته پوسته شدن گسترده پوست اتفاق می افتد. بعلاوه ، گشاد شدن خون عروق اغلب منجر به بیماری قلبی عروقی شدید می شود. تشکیل مداوم تاول ها و مایع همچنین زمینه ایده آل برای تولید باکتری ها است پاتوژن ها. بنابراین ، در صورت عدم درمان ، عفونت های جدی ایجاد می شود ، که حتی ممکن است کشنده باشد. با این حال ، این خطر می تواند با افزایش بیشتر شود حکومت of سرکوب کننده سیستم ایمنی. با این حال ، از آنجا که pemphigus foliaceus تنها با سرکوب سیستم ایمنی بدن قابل درمان است ، آنتی بیوتیک ها معمولاً به عنوان یک اقدام پیشگیرانه برای جلوگیری از عفونت های شدید در طول درمان انجام می شود. تاکنون هیچ درمان درمانی در دسترس نیست. سیستم ایمنی بدن باید دائماً سرکوب شود ، بنابراین باید اقدامات احتیاطی نیز به طور مداوم انجام شود تا از آن جلوگیری شود بیماری های عفونی.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟

از آنجا که پمفیگوس فولیاسئوس خود بهبود نمی یابد و در بیشتر موارد علائم را تشدید می کند ، درمان توسط پزشک توصیه می شود. فقط درمان پزشکی می تواند علائم را محدود و تسکین دهد. در صورت ایجاد تاول بر روی پوست ، که به راحتی از بین نمی روند و برای مدت طولانی اتفاق می افتند ، باید در موارد پمفیگوس فولیاسئوس با پزشک مشورت شود. به همین ترتیب ، خارش یا قرمزی شدید در ناحیه پوست آسیب دیده می تواند نشان دهنده پمفیگوس فولیاسئوس باشد و باید توسط پزشک معاینه شود. از آنجایی که مبتلایان به این بیماری اغلب خود را خراشیده می کنند ، علائم تشدید می شوند. تاولها در قسمتهای مختلف بدن ظاهر می شوند و می توانند زندگی بیمار را بسیار دشوارتر کنند. در صورت بروز این شکایات ، باید سریعاً با پزشک مشورت شود. به عنوان یک قاعده ، بیماری pemphigus foliaceus توسط یک پزشک عمومی یا توسط یک متخصص پوست قابل تشخیص و درمان است. امید به زندگی فرد مبتلا تأثیر منفی نمی گذارد.

درمان و درمان

تا به امروز ، عامل اصلی پمیفیگوس فولیاسئوس شناسایی نشده است. به همین دلیل ، علی درمان سخت است. بنابراین ، این بیماری صعب العلاج و بدون علت شناخته می شود درمان گزینه. با این حال ، روش های درمانی علامتی و حمایتی برای این بیماران در دسترس هستند درمان از بیماران اساساً ، درمان علامتی pemphigus foliaceus مشابه درمان است پمفیگوس ولگاریس. به طور سیستمی ، گلوكوكورتيكوئيدها اداره می شوند در ابتدا ، دوزهای بالا برای جلوگیری از روند بیماری مناسب است. هنگامی که علائم نیکولکی منفی شد و نقایص پوستی شروع به بهبودی کرد ، کاهش تدریجی آن رخ می دهد مقدار نشان داده شده است. بعلاوه گلوكوكورتيكوئيدها، بیماران ممکن است سایر موارد را دریافت کنند سرکوب کننده سیستم ایمنی. سرکوب سیستم ایمنی مداوم به اندازه مراقبت از آن مهم است ضایعات پوستی. برای پیشگیری از عوارض ، حکومت of آنتی بیوتیک ها مناسب است. قطع سریع فرد داروهای باید فوراً اجتناب شود در این زمینه ، عود علائم به طور مکرر ثبت شده است.

چشم انداز و پیش آگهی

بدون درمان ، بیماری خودایمنی مزمن pemphigus foliaceus معمولاً پنج سال پس از شروع منجر به مرگ می شود. برای بهبود پیش آگهی ، متخصصان پوست معمولاً درمان جامع کورتیکواستروئید را تجویز می کنند ، سرکوب کننده سیستم ایمنی، تبادل پلاسما یا ایمونوگلوبولین. درمان هایی که به منظور کاهش تیتر آنتی بادی انجام می شوند ، معمولاً به صورت سرپایی و تحت نظارت انجام می شوند تا عوارض - از جمله کشنده ها - را که ممکن است در طول درمان ایجاد شود ، خنثی کند. از دهه 1950 به طور خاص ، استفاده از کورتیکواستروئیدها برای یک دوره یک ساله منجر به چشم انداز طولانی مدت بیماران مبتلا شده است ، به طوری که تا 80٪ می توانند بدون علامت زندگی کنند یا حتی در دراز مدت بهبود کامل پیدا کنند. غالباً ، بیماران مبتلا در طول روز و بعد از درمان ، با ساعاتی دوری از کار ، کاهش وزن و کمبود خواب ، در فعالیت های روزمره محدود می شوند. در این راستا ، به اشتراک گذاشتن تجربیات آنها با سایر افراد مبتلا که همان چیز را می گذرانند ، می تواند به آنها کمک کند تا با تغییرات زندگی خود کنار بیایند. با این حال ، حدود 5٪ موارد هنوز به علت عواقب درمان عفونتهای سیستمیک - به ندرت پس از آن - کشنده است فوق عفونی ضایعات - و همچنین عدم درمان. هرچه بیماری زودتر تشخیص داده شود و درمان آغاز شود ، چشم انداز افراد مبتلا برای زندگی بدون علامت بهتر است.

پیشگیری

تا به امروز ، هیچ پیشگیری امیدوار کننده معیارهای علیه pemphigus foliaceus در دسترس هستند. عوامل اصلی بیماری خود ایمنی هنوز مشخص نیست. فقط شناسایی و اجتناب بعدی از عوامل محرک می تواند با یک اقدام پیشگیرانه مطابقت داشته باشد.

پیگیری

در بیشتر موارد pemphigus foliaceus ، گزینه های پیگیری مستقیم به شدت محدود است. فرد مبتلا به تشخیص و درمان سریع و مهمتر از همه به موقع این بیماری وابسته است ، به طوری که دیگر هیچ عارضه ای رخ ندهد و شکایات دیگری پیش نیاید. مصرف داروهای مختلف ضروری است. دستورالعمل های پزشک باید همیشه دنبال شود. به همین ترتیب ، توجه به دوز صحیح و همچنین مصرف منظم به منظور تسکین ناراحتی به طور مناسب و دائمی ضروری است. هنگام مصرف آنتی بیوتیک ها، مبتلایان باید توجه داشته باشند که نباید آنها را همراه با آنها مصرف کرد الکل تا اثر آنها کاهش نیابد. در pemphigus foliaceus نباید به سرعت داروها را قطع کرد. معاینات و معاینات منظم توسط پزشک نیز برای کنترل وضعیت فعلی بیماری و تشخیص سایر آسیب ها در مراحل اولیه ضروری است.

در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید

Pemphigus foliaceus می تواند با آن تسکین یابد کورتیزون، که دکتر به عنوان تجویز می کند قرص or تزریق. هنگام مصرف کورتیزون، بیماران باید دقیقاً از دوز مصرفی پیروی کنند. کورتیزون درمان از التهابات جدید محافظت می کند تا فرسایش پوست عقب برود. مهم است که مناطق پوستی آسیب دیده را بی مورد تحریک نکنید. هنگام مصرف مواد مخدر ممکن است عوارض جانبی ایجاد شود. دقیقاً به همین دلیل است که دوز مناسب نقش مهمی را ایفا می کند. بیماران همچنین می توانند استفاده کنند پماد or لوسیون ها برای بهبود پوست آسیب دیده با این کار ، آنها قطعاً باید انجام دهند گوش دادن به توصیه دکتر مراقبت دقیق و صحیح از پوست از بروز ثانویه جلوگیری می کند التهاب. اگر سایر مشکلات پوستی یا بیماری های خود ایمنی وجود دارد ، پزشک قطعاً باید در مورد آنها اطلاع داشته باشد. به این ترتیب ، او می تواند به تنظیم ایده آل دارو کمک کند. البته برای محافظت از پوست آسیب دیده ، بیماران نباید خود را خراشیده کنند. در غیر این صورت ، مشکل بدتر خواهد شد. تمرینات آرامبخش و آگاهی خوب از بدن به بهبودی لکه ها در آرامش کمک می کند. به این ترتیب مبتلایان می توانند زندگی را کمی برای خودشان راحت کنند. حساسیت مبتلایان باید به خصوص مراقب باشند و تا حد ممکن از ماده حساسیت زا پرهیز کنند.