Amaurosis: توضیحات
اصطلاح فنی amaurosis (amaurosis) مخفف کوری است که ناتوانی کامل در درک نور در یک یا هر دو چشم است. این با تعریف علمی نابینایی مطابقت دارد.
قانونگذار از نابینایی و کم بینایی چه می فهمد؟
طبق قانون، نابینایی به طور طبیعی در همه افراد مبتلا به آموروزیس وجود دارد. با این حال، اگر حدت بینایی آنها در چشم بهتر، حتی با عینک یا لنز، کمتر از 0.02 (مقدار طبیعی: 1.0) باشد، به عنوان نابینا طبقه بندی می شوند - یعنی کمتر از دو درصد از آنچه یک فرد با بینایی طبیعی می تواند می بیند. درک.
افرادی که میدان دید آنها کمتر از پنج درجه باشد نیز طبق قانون نابینا محسوب می شوند. میدان دید ناحیه ای از محیط است که بدون حرکت سر قابل مشاهده است.
کوری: فراوانی
بر خلاف برخی دیگر از کشورها، آلمان به طور متمرکز تعداد افراد نابینا یا نابینا در این کشور را ثبت نمی کند. اتحادیه جهانی نابینایان (WBU) تخمین می زند که 253 میلیون نابینا و کم بینا در سراسر جهان وجود دارد. بر اساس داده های سازمان جهانی بهداشت (WHO)، تخمین زده می شود که 1.2 میلیون نفر در آلمان نابینا یا کم بینا هستند.
آمار دقیق‌تر از افراد دارای معلولیت شدید ارائه می‌شود: در پایان سال 2021، 66,245 نفر از معلولان شدید در این کشور نابینا، 43,015 نفر دچار اختلال بینایی شدید و 225,340 نفر دیگر دارای اختلالات بینایی بودند.
میزان بروز نابینایی در سایر مناطق جهان بسیار متفاوت است. در مقایسه با کشورهای صنعتی، نابینایی در کشورهای در حال توسعه به دلیل شیوع بیماری های عفونی مختلف که بینایی را تهدید می کند، شایع تر است. مهمترین آنها عبارتند از:
- انکوسرسیاز ("کوری رودخانه"): نوعی فیلاریازیس (عفونت نماتد). دومین علت شایع نابینایی در سراسر جهان.
دو بیماری دیگر که منجر به آموروزیس می شوند عمدتاً در زیر در نظر گرفته می شوند:
- Amaurosis fugax (کوری گذرا، همچنین کوری موقت).
- آموروز مادرزادی لبر (amaurosis congenita Leber)
آموروزیس: علائم
اگر بیمار از آموروزیس رنج می برد، نمی تواند چیزی را در چشم آسیب دیده ببیند. بسته به علت این نابینایی، علائم مختلفی ممکن است رخ دهد.
علائم آموروزیس فوگاکس
در amaurosis fugax، شخصی به طور ناگهانی برای چند دقیقه نابینا می شود، تقریباً همیشه فقط از یک چشم. درد ایجاد نمی شود. از جمله، این نابینایی موقت می تواند منادی سکته باشد و می تواند با سایر نقایص عصبی مانند همی پلژی ناگهانی همراه باشد.
علائم آموروز مادرزادی لبر
علاوه بر این، بیماران اغلب از لرزش غیر ارادی چشم (نیستاگموس)، استرابیسم و دوربینی رنج می برند. علاوه بر این، آموروز مادرزادی لبر ممکن است با آب مروارید (کدر شدن عدسی چشم که آب مروارید نیز نامیده می شود) یا قوز قرنیه (برآمدگی قرنیه چشم) همراه باشد.
Amaurosis: علل و عوامل خطر
بیماری های مختلفی وجود دارند که می توانند زمینه ساز آموروزیس باشند. بر این اساس، عوامل خطر نیز متغیر هستند. شایع ترین علل نابینایی در اروپا به شرح زیر است:
- دیابت شیرین (بیماری دیابتی شبکیه)
- دژنراسیون ماکولا وابسته به سن (از دست دادن محل واضح ترین دید در شبکیه)
- گلوکوم
- صدمات
- التهابات، به عنوان مثال التهاب عنبیه (یووئیت)
- جداشدگی شبکیه (Ablatio retinae)
جدای از اینها، علل خاصی وجود دارد که می تواند منجر به انواع مختلف آموروزیس شود. این موارد در زیر توضیح داده شده است.
Amaurosis fugax: علل
اغلب، لخته خون از شریان کاروتید باریک شده در اثر تصلب شرایین منشأ می گیرد: در تصلب شرایین، رسوبات غنی از چربی (پلاک) در دیواره داخلی رگ تشکیل می شود. لخته های خون می توانند به راحتی روی این پلاک ها ایجاد شوند که می توانند شکسته شوند و با جریان خون به شریان مرکزی شبکیه شسته شوند. هنگامی که آنها این یا شاخه های آن را مسدود می کنند، کوری موقت در چشم آسیب دیده ایجاد می شود. این می تواند یک سیگنال هشدار دهنده برای سکته مغزی یا TIA (منادی سکته) باشد - لخته های خون جدا شده از شریان کاروتید می توانند عروق مغز را نیز مسدود کنند.
سایر علل احتمالی آموروزیس فوگاکس عبارتند از:
- التهاب عروقی (واسکولیت) مانند پلی آرتریت ندوزا (التهاب شریان های با اندازه متوسط) یا آرتریت تمپورالیس
- بیماری های بافت همبند (کلاژنوز)، به ویژه لوپوس اریتماتوز
عوامل خطر برای amaurosis fugax
شایع ترین علت آموروزیس فوگاکس - تصلب شرایین همراه با میکروآمبولی در شبکیه - می تواند توسط عوامل زیر از جمله عوامل دیگر ایجاد شود:
- سیگار کشیدن
- فشار خون بالا
- افزایش کلسترول
- اضافه وزن یا چاقی
آموروز مادرزادی لبر: علل
Amaurosis: معاینات و تشخیص
چشم پزشک (چشم‌پزشک) فرد مناسبی است که اگر در یک یا هر دو چشم نمی‌بینید با او صحبت کنید. او ابتدا سوابق پزشکی شما را با پرسیدن سوالات مختلفی از جمله:
- چه مدت از دست دادن بینایی وجود داشته است؟
- آیا هر دو چشم تحت تاثیر از دست دادن بینایی هستند؟
- آیا چشم ها درد می کند؟
- آیا شرایط زمینه ای شناخته شده ای مانند بیماری عروقی دارید؟
- آیا در خانواده شما بیماری های ارثی شناخته شده ای وجود دارد؟
سپس پزشک با استفاده از روش ها و دستگاه های مختلف چشم های شما را معاینه می کند. به عنوان مثال، او حدت بینایی هر چشم را تعیین می کند. برای انجام این کار، باید حروف یا اعداد خاصی را در یک فاصله معین روی دیوار تشخیص دهید و به طور متناوب چشم چپ و راست را بپوشانید.
یافته ها در amaurosis
در مورد amaurosis fugax، رسوبات کوچک و درخشان اغلب در عروق شبکیه دیده می شود که آنها را مسدود می کند. برای تایید مشکوک به این نوع کوری و تشخیص هر گونه تنگنای قریب الوقوع در خون رسانی به مغز به موقع، باید با یک متخصص مغز و اعصاب و یک جراح عروق مشورت شود. آنها شریان هایی را که خون مغز را تامین می کنند، اول با گوشی پزشکی و در مرحله دوم با استفاده از سونوگرافی (سونوگرافی) بررسی می کنند. به این ترتیب می توانند انقباضات احتمالی را تشخیص دهند.
سایر علل احتمالی بدتر شدن حاد بینایی (مانند میگرن، نوریت بینایی) را باید از آموروزیس ناشی از جریان خون تشخیص داد.
در آموروز مادرزادی لبر، چشم پزشک معمولاً می‌تواند علاوه بر کاهش بینایی، یافته‌های زیر را در طول معاینه به دست آورد:
- نیستاگموس (لرزش چشم)
- استرابیسم (چشم بینی)
- عدم واکنش مردمک به نور فرودی
در مورد این نابینایی ارثی، متخصص اطفال باید سایر بیماری های احتمالی را که اغلب علاوه بر آن رخ می دهند، رد کند. اینها شامل بیماری کلیوی، صرع و عقب ماندگی ذهنی است.
Amaurosis: درمان
نابینایی زندگی روزمره را به میزان قابل توجهی دشوارتر می کند. این در حالی است که افراد نابینا با کمک های مختلف می توانند راه خود را در محیط اطراف خود پیدا کنند. این شامل:
- برنامه های کامپیوتری که اطلاعات روی صفحه را با صدای بلند می خوانند
- لوازم خانگی که از طریق صدا با فرد نابینا ارتباط برقرار می کنند، به عنوان مثال زمانی که یک قابلمه پخت و پز تا لبه پر می شود.
- @ یک عصا برای نابینایان برای تشخیص موانع هنگام راه رفتن
علاوه بر این، سگ‌های راهنما می‌توانند ایمنی هنگام راه رفتن را افزایش دهند، زیرا می‌توانند موانع بالاتری مانند صندوق‌های پستی آویزان را که عصای راهنما از دست می‌دهد، تشخیص دهند.
درمان amaurosis fugax
علاوه بر این، یک سبک زندگی سالم برای جلوگیری از سکته احتمالی قریب الوقوع اهمیت زیادی دارد. این شامل، اما محدود به موارد زیر نیست:
- پرهیز از نیکوتین
- تمرین منظم
- کنترل خوب قند خون در مورد دیابت
- کاهش فشار خون در صورت فشار خون بالا
- رژیم غذایی سالم
اگر آرتریت تمپورالیس به عنوان علت آموروزیس فوگاکس تشخیص داده شود، بیمار باید فوراً با داروهای کورتیزون درمان شود. در غیر این صورت کوری دائمی نزدیک است!
درمان در آموروز مادرزادی لبر
اگر نابینایی مادرزادی به دلیل جهش در ژن RPE65 باشد، امکان ژن درمانی وجود دارد: در این حالت، ماده فعال Voretigen Neparvovec به زیر شبکیه تزریق می شود. این باید بیماران را قادر سازد تا در شرایط نوری بد جهت گیری بهتری داشته باشند.
گزینه های درمانی بیشتر (همچنین در برابر سایر جهش های ژنی) هنوز موضوع تحقیقات است.
Amaurosis: سیر بیماری و پیش آگهی
لبر amaurosis congenita یک بیماری لاعلاج است. کودکان مبتلا اغلب نابینا به دنیا می آیند یا در سال اول زندگی خود نابینا می شوند. در برخی موارد، قسمت کوچکی از میدان بینایی باقی می ماند، به طوری که بیماران می توانند حتی خواندن را با کمک های بینایی مناسب بیاموزند.
