پیشگیری | پیگمانتوزوم Xeroderma

پیشگیری

تا بتواند از خود محافظت کند تابش UV، لباس های محافظ غیر قابل نفوذ در برابر اشعه ماورا بنفش و مواد محافظ در برابر آفتاب به شما کمک می کنند. علاوه بر این، عینک یا باید ماسک صورت با محافظت در برابر اشعه ماورا بنفش استفاده شود. بهترین راه برای جلوگیری از نور خورشید تغییر ریتم شبانه روز است که باید در این مرحله انجام شود کودکی (کودکان مهتابی).

این تأثیر قابل توجهی در زندگی بعدی و انتخاب شغل دارد. با مصرف رتینوئیدهایی مانند ایزوریتینوئین یا رتینوئید معطر می توان پروفیلاکسی از تومورهای جدید پوست را ایجاد کرد. رتینوئیدها به ویتامین A (رتینول) مربوط می شوند. با این حال ، دوز دارو باید بسیار بیشتر از روش های معمول درمانی باشد ، به همین دلیل این دارو درمانی اغلب تحمل نمی شود.

پیش بینی

وضعیت سلامت رو به فزونی است. خطر تومورهای بدخیم پوستی 2000 برابر بیشتر است ، به طوری که اولین تومور پوستی به طور متوسط ​​در سن 8 سالگی ایجاد می شود. بیماران اغلب به دلیل تومورهای بدخیم (بدخیمی) که گسترش می یابند می میرند متاستازها قبل از سه سالگی با این حال بیمارانی نیز هستند که به دهه ششم زندگی رسیده اند. فقط محافظت مداوم در برابر اشعه ماورا بنفش روند بیماری را بهبود می بخشد.

خلاصه

پیگمانتوزوم Xeroderma یک بیماری ارثی مغلوب اتوزومال نادر است. مکانیسم های معیوب ترمیم DNA منجر به آسیب DNA حل نشده می شود که منجر به آسیب سلول ، بافت و اندام می شود. امید به زندگی کوتاه می شود.