پگالیاز

محصولات

Pegvaliase در ایالات متحده آمریکا به عنوان تزریق (Palynziq) در سال 2018 تأیید شد. این دارو هنوز در بسیاری از کشورها ثبت نشده است.

ساختار و خواص

پگوالیاز یک آنزیم متابولیزه فنیل آلانین است که از فنیل آلانین نوترکیب تشکیل شده است. آمونیاک لیاز به پلی اتیلن گلیکول متوکسی -هیدروکسی سوسینیمید متصل شده است. ژن آنزیم از سیانوباکتریوم گرفته شده است. طبق ادبیات ، پگیلاسیون پایداری را افزایش می دهد و ایمنی زایی را کاهش می دهد.

اثرات

آنزیم پگوالیاز ، اسید آمینه فنیل آلانین را متابولیزه می کند آمونیاک و ترانس سینامیک اسید ، که توسط biotransformed کبد و از طریق ادرار دفع می شود. پگالیاز به عنوان جایگزینی برای آنزیم درون زا فنیل آلانین هیدروکسیلاز (PAH) که در این بیماری وجود ندارد ، عمل می کند.

موارد مصرف

برای درمان فنیل کتونوریا با کنترل نشده خون مقادیر بالاتر از 600 میکرومول در لیتر با درمان موجود.

مقدار مصرف

با توجه به SmPC. این دارو به صورت تزریق زیر جلدی تزریق می شود.

موارد منع مصرف

برای اقدامات احتیاطی کامل ، به برچسب دارو مراجعه کنید.

عوارض جانبی

متداول ترین حالت ممکن عوارض جانبی شامل واکنشهای محل تزریق ، درد مفاصل، واکنش های حساسیت بیش از حد ، سردرد، تعمیم یافته پوست واکنش ها ، خارش ، تهوع, درد شکم، درد دهانه حلق ، استفراغ, سرفه, اسهالو خستگی. آنافیلاکسی نسبتاً رایج است.