همی هیپرتروفی یکی از سندرم های ناهنجاری مادرزادی است. شرط معمولاً در اوایل تشخیص داده می شود کودکی. در آن ، رشد ناهموار در اندازه بدن یا در قسمت هایی از آن اتفاق می افتد.
همی هیپرتروفی چیست؟
همی هیپرتروفی به عنوان همی پرکاری نیز شناخته می شود. این بسیار نادر است شرط در سراسر جهان. با فرکانس 1: 1000,000،XNUMX تشخیص داده می شود. همی هیپرتروفی با رشد بیش از حد یک طرفه بدن مشخص می شود. در شرایط عادی ، بدن متقارن است. اگر بین اندازه های نیمه بدن پنج درصد اختلاف وجود داشته باشد ، پزشکان از آن به عنوان همی هیپرتروفی یاد می کنند. تفاوت در رشد اندازه می تواند به قسمتهای جداگانه بدن ، مانند اندامها نیز اشاره داشته باشد. در بیشتر موارد ، شرط یک ناهنجاری مادرزادی است. همی هیپرتروفی یک فرم خاص از است هیپرتروفی. در این موارد ، بیماران دارای اندام های بزرگ شده یا رشد و نمو بافتی هستند. عدم تقارن رشد در همی هیپرتروفی ممکن است به زوج اشاره داشته باشد اعضای داخلی در بعضی موارد. در بیماری ارثی ، ممکن است تغییرات اضافی در پوست و دندان همی هیپرتروفی یک تصویر بالینی پیچیده است. ممکن است به صورت یک بیماری جداگانه رخ دهد یا به عنوان بخشی از یک سندرم تشخیص داده شود. این بیماری ممکن است مادرزادی باشد یا در طول سالهای اول زندگی در هر مرحله رشد ایجاد شود. در موارد بسیار کمی ، همی هیپرتروفی در سنین بالاتر به دلیل فرایندهای التهابی ایجاد می شود.
علل
در نظر گرفته می شود که علت همی هیپرتروفی ضعیف است. تصور می شود که این یک استعداد ژنتیکی باشد. با این حال ، یافته های خاص در حال حاضر در دسترس نیست. به احتمال زیاد ، این بیماری ارثی نیست. به نظر می رسد در بیشتر موارد ، ناهنجاری در روزهای اول تشکیل شده است بارداری. در نتیجه تغییر در یک سلول ، تمام سلولهای ناشی از آن رشد سریعتر از بقیه بسته به زمان جهش ، استحکام بیان رشد اندازه ارزیابی می شود. در بیشتر موارد همی هیپرتروفی مادرزادی است. با این حال ، می توان آن را در سالهای اول زندگی در طی رشد رشد بیان کرد. علاوه بر این ، موارد مستند نشان می دهد که بیماری ممکن است در مراحل بعدی زندگی به دلیل فرایندهای التهابی ایجاد شود. فرآیندهای تکثیر مانند استئومیلیت معروف هستند این یک عفونت است التهاب از مغز استخوان در انسان علاوه بر این ، می توان همی هیپرتروفی را به عنوان بخشی از سندرم های دیگر تشخیص داد. این شامل سندرم پروتئوس ، نقرهسندرم راسل ، سندرم بکویت-ویدمن یا سندرم کلیپل-ترناونا.
علائم ، شکایات و علائم
اولین علائم همی هیپرتروفی ممکن است اندکی پس از تولد ظاهر شود. رشد بیش از حد نیمی از بدن در حال حاضر در نوزادان مشهود است. اختلال اساسی در تقارن بدن انسان از علائم برجسته این بیماری است. بافت های نرم مانند عضلات ، پوست or تاندون ها در روند تغییرات اندازه نقش دارند. ناهنجاری های اضافی در ناحیه صورت ، به ویژه در دندان ها یا پوست ممکن است در برخی از بیماران ، اختلالات غدد درون ریز مانند بیماری تیروئید یا دیابت نیز رخ می دهد. در بعضی موارد ، رشد نامتقارن بدن فقط در مراحل رشد شکل می گیرد. ناهمسان پا یا طول بازوها در بیمار قابل توجه است. به همین ترتیب ، توسعه ناهموار بالاتنه ممکن است. علائم دیگر ممکن است شامل تغییرات اندازه محلی در اندام های جفت شده باشد. همی هیپرتروفی منجر به بدشکلی در خون عروق. اختلالات گردش خون را می توان در مناطق آسیب دیده بدن انتظار داشت. پوست اغلب مرمر و کمی مایل به آبی توصیف می شود. علاوه بر این ، تورم پوست و تشکیل زخم ایجاد می شود.
تشخیص
همی هیپرتروفی در ابتدا با بازرسی بصری عدم تقارن تشخیص داده می شود. پزشک پس معیارهای اعضای بدن آسیب دیده و ناهنجاری ها را مستند می کند. به دنبال آن معایناتی مانند سونوگرافی, اشعه ایکس یا اسکن های مختلف این برای تعیین تفاوت دقیق اندازه استفاده می شود. علاوه بر این ، درگیری اندام ها از این طریق بررسی می شود. از آنجا که رشد نامتقارن از رشد ناهنجاری جلوگیری می کند ، انتظار می رود با رشد کودک عدم تقارن بدتر شود.
عوارض
همی هیپرتروفی در اکثر موارد باعث عدم تقارن در رشد بیمار می شود. در این حالت ، نیمی از بدن تحت تأثیر رشد بیش از حد شدید قرار می گیرد. تقارن کلی فرد مبتلا به طور قابل توجهی توسط این بیماری مختل می شود و دیگر در آن وجود ندارد تعادل. عضلات یا بینایی ممکن است آسیب ببینند و همچنین پوست اغلب تحت تأثیر ناراحتی قرار می گیرد. علاوه بر این ، بدشکلی دندان ها اتفاق می افتد ، به طوری که مصرف غذا یا مایعات با میزان قابل توجهی همراه است درد. غیر معمول نیست که بیماران از آن رنج می برند دیابت. طول بازوها و پاها می تواند در دو طرف متفاوت باشد ، که منجر به محدودیت های قابل توجهی در زندگی روزمره می شود. محدودیت های حرکتی نیز رخ می دهد. در برخی موارد ، اعضای داخلی همچنین می تواند تحت تأثیر همی هیپرتروفی قرار گیرد. در این حالت ، اختلالات در وجود دارد خون گردش و تورم شدید در بیشتر موارد ، شکایات روانشناختی و عقده های حقارت نیز وجود دارد. به ویژه در کودکان ، این بیماری اغلب به اذیت و آزار و اذیت منجر می شود ، که کیفیت زندگی را به شدت کاهش می دهد. درمان مستقیم علائم امکان پذیر نیست. در برخی موارد ، تغییر شکل ها را می توان با جراحی برطرف کرد. هیچ عارضه دیگری در این روند رخ نمی دهد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
برای جلوگیری از عوارض بیشتر و ناراحتی در بزرگسالی از این بیماری ، باید در اولین علائم توسط پزشک معالجه شود. اولین علائم همی هیپرتروفی ممکن است در اوایل بعد از تولد ظاهر شود. کودکان از رشد بیش از حد قابل توجه یا عدم تقارن کل بدن رنج می برند. این علائم معمولاً پس از تولد توسط پزشکان نیز مشاهده می شود. علاوه بر این ، ناهنجاری هایی نیز در صورت رخ می دهد ، که ممکن است نشانگر همی هیپرتروفی باشد. طول پاها و دست ها نیز متفاوت است ، به طوری که کودک مجبور است در زندگی روزمره با مشکلات قابل توجهی دست و پنجه نرم کند. در صورت بروز این شکایات ، معاینه توسط پزشک ضروری است. تورم پوست یا اختلالات در خون گردش همچنین معمولاً نشانگر همی هیپرتروفی است. تشخیص توسط پزشک متخصص اطفال یا پزشک عمومی انجام می شود. بیماران برای درمان بیشتر به متخصصان مختلفی وابسته هستند ، زیرا همی هیپرتروفی فقط به صورت علامتی قابل درمان است. همی هیپرتروفی منجر به کاهش امید به زندگی نمی شود.
درمان و درمان
درمان همی هیپرتروفی بسیار فردی است. اگر تعادل به دلیل وزن متفاوت آشفته است توزیع در بدن ، بیمار نیاز به حمایت درمانی دارد. آموزش های ویژه ای برای این منظور انجام می شود. تا جائیکه ممکن است ، از ورزشهای ورزشی برای جبران ناهنجاریها و تسکین عضلات استفاده می شود. ولتاژ در بدن باید کاهش یابد. موجود پا اختلاف طول را می توان با اتصالات کفش ارتوپدی جبران کرد. برای این منظور کفش های مخصوص با ساخت کفش یکپارچه ساخته می شوند. علاوه بر این ، ممکن است مداخلات جراحی مختلفی انجام شود. هدف آنها جبران تفاوت اندازه های نیمه بدن است. در بیشتر موارد ، بیمار از این رنج می برد درد به دلیل عدم انطباق بدن. بنابراین ، درمان پزشکی برای کاهش ناراحتی بسیار محتمل است. نامرتبی دندان ها با درمان ارتودنسی همراه است. این می تواند رهبری به مداخله جراحی یا اصلاح دندان با استفاده از پرانتز. در صورت تفاوت در اندازه اندام های جفت شده ، میزان تنظیم این موارد با مداخله جراحی بررسی می شود. تغییرات در پوست معمولاً از طریق اشکال درمانی زیبایی مانند پرتوی لیزر اصلاح می شود درمان یا جراحی محلی.
چشم انداز و پیش آگهی
پیش آگهی همی هیپرتروفی به شدت و شدت درمان بستگی دارد. درست است که این بیماری کشنده نیست. با این حال ، همیشه منجر به تناسب نامتقارن بدن می شود. رشد غول همی پلژیک را می توان با جراحی اصلاح کرد معیارهای. با این حال ، ترمیم کامل تقارن بدن امکان پذیر نیست. رشد ناهموار بدن به نفع توسعه است اسکولیوز. به عنوان یک قانون، اسکولیوز (انحنای ستون فقرات) به خوبی توسط درمان می شود تن درمانی یا کرست درمانبا این حال ، این با این شکل از همی هیپرتروفی به دلیل رشد ناهموار امکان پذیر نیست. در این حالت انحنای ستون فقرات فقط با جراحی اصلاح می شود. تفاوت در پا طول نیز باید جراحی شود تا در معرض خطر آسیب بعدی نباشد ، مانند اسکولیوز و نقص شدید وضعیتی. درمان همچنین شامل تولید انفرادی ارتز پا و کفش های سفارشی است. همی هیپرتروفی همیشه با بدخیمی دندان ها ارتباط دارد. اصلاح آنها نیز فقط از طریق جراحی امکان پذیر است. به منظور دستیابی به یک ترازبندی گسترده از هر دو نیمه بدن ، مداخلات جراحی مداوم در طول رشد ضروری است. رشد ناهموار بدن همیشه منجر به درد، که نیاز دارد درد درمانی. اگرچه طول عمر تحت تأثیر همی هیپرتروفی قرار نمی گیرد ، با وجود تمام درمان ها ، کیفیت زندگی کاهش می یابد معیارهای. علاوه بر ناراحتی جسمی ، مبتلایان اغلب با مزاحم مداوم روبرو می شوند. در نتیجه درد مزمن و قلدری مداوم ، توسعه بیماری روانی مورد پسند است.
پیشگیری
انجام اقدامات پیشگیرانه در همی هیپرتروفی شناخته شده نیست. با این حال ، از آنجا که احتمال می رود این بیماری خطر ابتلا به تومور را افزایش دهد ، بیمار باید در معاینات پیشگیرانه در این زمینه شرکت کند. به طور خاص ، این مربوط به سرطان های کلیه.
پیگیری
در همی هیپرتروفی ، تمرکز بر روی شناسایی و درمان به موقع بیماری برای جلوگیری از عوارض یا ناراحتی بیشتر است. هرچه بیماری در این فرآیند زودتر شناسایی و درمان شود ، سیر بعدی در اکثر موارد بهتر است. بنابراین ، فرد مبتلا باید از قبل در اولین علائم یا نشانه های بیماری با پزشک مشورت کند تا از بروز عوارض یا شکایت بیشتر جلوگیری کند. اقدامات یا گزینه های مربوط به مراقبت های پیگیری از نظر همی هیپرتروفی به شدت محدود است. در بیشتر موارد ، علائم با مداخله جراحی تسکین می یابند ، اگرچه مداخلات با توجه به ماهیت و شدت علائم دقیق متفاوت است. به طور کلی ، فرد مبتلا باید پس از چنین عملیاتی استراحت کرده و از بدن خود مراقبت کند. از تلاشها یا فعالیتهای استرس زا و جسمی باید خودداری شود. تن درمانی اقدامات همچنین می تواند بسیار مفید باشد ، اگرچه بسیاری از تمرینات را می توان در خانه خود بیمار نیز انجام داد. علاوه بر این ، پوشیدن کفش مخصوص می تواند علائم را نیز کاهش دهد. اگر بیماری به موقع شناسایی و درمان شود ، امید به زندگی در فرد مبتلا معمولاً با همی هیپرتروفی کاهش نمی یابد.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
به دلیل همی هیپرتروفی ، بیشتر افراد مبتلا از افزایش خطر ابتلا به تومور رنج می برند. به همین دلیل ، بیماران مبتلا باید در معاینات منظم شرکت کنند تا از عوارض بعدی جلوگیری کنند. به طور خاص ، کلیه ها باید مورد بررسی قرار گیرند ، زیرا به ویژه تحت تأثیر تومورها قرار دارند. اگر فرد مبتلا از شکایت دندان یا سوocc نتیجه گیری دندان رنج می برد ، این موارد معمولاً توسط دندانپزشک درمان می شوند. هیچ خودیاری خاصی در دسترس فرد مبتلا وجود ندارد ، اگرچه مراقبت مناسب از دندان ها می تواند تأثیر مثبتی در این شکایات داشته باشد. عدم انطباق بدن با انواع روش های درمانی و تمرینات درمانی انجام می شود. این موارد معمولاً در خانه قابل انجام است. انجام ورزش های مختلف نیز می تواند در این کجروی تأثیر مثبتی داشته و آن را برطرف کند. بعلاوه ، در صورت وجود همی هیپرتروفی ، استفاده از کفش های مخصوص برای تقویت وضعیت کودک توصیه می شود. در مورد شکایات روانشناختی ، بحث و گفتگو با سایر افراد آسیب دیده یا با والدین و دوستان خود می تواند بسیار مفید باشد. در موارد شدید باید با روانشناس مشورت شود افسردگی. در بسیاری از موارد ، علائم همی هیپرتروفی می تواند نسبتاً خوب کاهش یابد.
