نوروفیبروما | نوروفیبروماتوز نوع 2

نوروفیبروما

شباهت بالینی به نوروفیبروماتوز نوع 1 وقتی زیرپوستی ایجاد می شود ، یعنی در زیرپوستی بافت چربی، پیرامونی اعصاب تحت تأثیر قرار می گیرند ، و سپس تحت تأثیر نوروفیبروما قرار می گیرند. از نظر بافت شناسی ، یعنی بافت ریز ، هیچ شباهتی وجود ندارد. حدود نیمی از کسانی که تحت تأثیر قرار گرفته اند ، مکان های کافه ای-لای را نشان می دهند. به ندرت بیش از 3 لکه ظاهر می شود.

درمان

پس از نوروفیبروماتوز نوع 2 همچنین یک بیماری ژنتیکی است ، درمانی برای از بین بردن علت امکان پذیر نیست. بنابراین درمان براساس علائم است. با استفاده از روش های جراحی روی چشم ، اکنون می توان لنزهای ابری را با لنزهای مصنوعی جایگزین کرد.

به منظور جلوگیری از مترقی از دست دادن شنوایی، توصیه می شود تومورهای شنوایی و تعادل عصب نیز در مراحل اولیه با جراحی برداشته می شود. حتی اگر جمجمه یا ستون فقرات دیگری باشد اعصاب تحت تأثیر قرار می گیرند ، به منظور حفظ عملکرد باقی مانده عصب ، جراحی توصیه می شود. با این حال ، چنین عملیاتی خطراتی را نیز به همراه دارد.

عصب می تواند توسط این عملیات آسیب ببیند. علاوه بر این ، تومورها اغلب برمی گردند. بنابراین ، معاینات پیشگیرانه و کنترل کننده منظم باید انجام شود.

همچنین لازم به یادآوری است که تومورهای خوش خیم همیشه خطر انحطاط بدخیم را دارند. اگر از دست دادن شنوایی تا ناشنوایی پیشرفت کرده است ، باید از امکانات حلزون گوش یا مغز استخوان کاشت الکترودها در آن کاشته می شوند گوش داخلی or مغز و فرد مبتلا می تواند بار دیگر طیف وسیعی از ارتباطات را بشنود یا در آن شرکت کند.