نقص پروگزیمال ران: علل ، علائم و درمان

نقص پروگزیمال ران یک ناهنجاری در قسمت فوقانی انتهای استخوان ران است که بسیار نادر اتفاق می افتد. در بیشتر موارد ، نقص پروگزیمال ران تنها در یک طرف بدن خود را نشان می دهد. درجات مختلفی از شدت نقص پروگزیمال ران امکان پذیر است ، از کوتاه شدن جزئی تا از دست دادن کامل استخوان ران.

نقص پروگزیمال ران چیست؟

مترادف رایج نقص استخوان ران ، coxa vara است. در انگلیسی ، the شرط به عنوان کمبود کانونی پروگزیمال فمور شناخته می شود ، که اختصار رایج PFFD از آن مشتق شده است. در اصل ، کمبود پروگزیمال ران در بیان آن در موارد فردی بسیار متفاوت است. در حالی که هنوز شیوع دقیق نقص استخوان ران پروگزیمال مشخص نیست ، برآوردهای فعلی فرکانس آن را نشان می دهد شرط تقریباً 2: 1,000,000. در موارد متعدد ، نقص پروگزیمال استخوان ران همراه با سایر ناهنجاری های پاتولوژیک در بیماران رخ می دهد. به طور مکرر ، کسانی که از نقص فمور نزدیک رنج می برند ، همزمان از آپلازی کشکک ، همایلی فیبولار و بی ثباتی زانو رنج می برند. این احتمال نیز وجود دارد که نقص فمور نزدیک با تغییر شکل پا و هیپوپلازی فیبو و ساق پا همراه باشد.

علل

در حال حاضر ، هیچ نتیجه قطعی در مورد علل و زمینه های ایجاد نقص پروگزیمال استخوان ران نمی توان گرفت. با این حال ، اکثریت محققان موافقند که نقص پروگزیمال استخوان ران یک بیماری ارثی نیست. در عوض ، احتمالاً عوامل خارجی خاصی وجود دارد که می توانند آن را نشان دهند رهبری به منظور ایجاد نقص پروگزیمال استخوان ران در کودکان مبتلا. به عنوان مثال ، مطالعاتی در رابطه با ماده تالیدومید موجود است. آنها نشان می دهند که قرار گرفتن مادر در معرض این ماده در هفته پنجم یا ششم از بارداری ممکن است باعث نقص پروگزیمال ران شود.

علائم ، شکایات و علائم

علائم نقص پروگزیمال استخوان ران تا حد زیادی به تظاهرات فردی بستگی دارد شرط و بنابراین ، مورد فردی. طیف گسترده ای از علائم خفیف تا اختلال شدید کسانی که از نقص فمور نزدیک رنج می برند امکان پذیر است. تقسیم بندی سنتی نقص پروگزیمال استخوان ران بر اساس جنبه های رادیولوژیکی است و بیماری را به چهار شکل تقسیم می کند. یا ارتباط استخوانی بین آن وجود دارد سر استخوان ران و ساق پا یا چنین ارتباطی وجود ندارد. علاوه بر این ، برای استخوان ران امکان پذیر است سر تا حدی یا به سختی حضور داشته باشد. با ناهنجاری استخوان ران شکایات افزایش می یابد سر افزایش. براساس یک تقسیم بندی مدرن تر از نقص پروگزیمال ران ، علائم در غیاب کامل استخوان ران و آسیب به لگن ظاهر می شود. همچنین ، یک ارتباط معیوب یا ناموجود بین سر استخوان ران و شفت ، و همچنین ناهنجاری هایی در وسط شفت با هیپوپلازی ، به عنوان علائم همراه خود را نشان می دهد. در برخی از بیماران ، نقایص پروگزیمال استخوان ران به صورت coxa cara یا coxa valga و استخوان ران هیپوپلاستیک ظاهر می شود.

تشخیص و روند بیماری

نقص در ناحیه فمورال مادرزادی است ، بنابراین ناهنجاری های خاصی معمولاً در بدو تولد نوزاد مبتلا مشهود است. متعاقباً ، پزشکان دستور معاینات بیشتر نوزادان را می دهند تا در اسرع وقت به تشخیص برسند. متخصصان ارتوپد نقش مهمی در تشخیص نقص پروگزیمال ران دارند ، معمولاً با استفاده از روش های مختلف معاینه بالینی در حضور والدین یا سرپرستان. در ابتدا ، مهمترین علائم ظاهری تغییر شکل است. در اینجا ، کوتاه شدن پا در یک طرف بدن مهمترین علامت است. موارد شدید را می توان بلافاصله پس از تولد تشخیص داد. کوتاه شدن خفیف ممکن است تا زمان تولد کودکان خردسال ظاهر نشود. پزشک معمولاً از تکنیک های تصویربرداری برای تشخیص و تعیین شدت نقص پروگزیمال استخوان ران استفاده می کند. مثلا، اشعه ایکس از این فناوری به عنوان استاندارد در بررسی نقص پروگزیمال استخوان ران استفاده می شود. در اینجا متخصص پیوندهای استخوانی در ناحیه ران را تشخیص می دهد. در کودکان خردسال ، پزشک معمولاً از روشهای سونوگرافی معاینه استفاده می کند. یکی دیگر از ویژگی های معمولی نقص فمور در نزدیکی استخوان و تشخیص آن این است که ماهیچه ها در برخی موارد هیپولاستیک هستند.تشخیص های افتراقی با تمایز نقص پروگزیمال ران از سندرم فمورال صورت و سندرم فورمن مهم است.

عوارض

عوارضی که می تواند با نقص پروگزیمال استخوان ران ایجاد شود ، به شدت ناهنجاری انتهای فوقانی استخوان ران بستگی دارد. این نیز تفاوت در را تعیین می کند پا طول در بیشتر موارد ، کوتاه شدن پا به سختی قابل مشاهده است سپس معمولاً هیچ شکایت یا عارضه دیگری وجود ندارد. با این حال ، کوتاه شدن شدید پا باعث ایجاد مشکل در ایستادن و راه رفتن می شود. بیمار لنگ می زند. در نتیجه ، ممکن است انحنای ستون فقرات ایجاد شود. صدمات بیشتر به ستون فقرات در وضعیت قرار می گیرد ، که می تواند رهبری به دائمی درد. بنابراین درد در حالت استراحت یا هنگام تمرین رخ می دهد. به طور کلی ، این امر همچنین تاب آوری کودکان مبتلا را کاهش می دهد. علاوه بر درد، ممکن است کودکان در معرض آزار و اذیت و آزار قرار گیرند. هر دو نشان دهنده بار روانی قابل توجهی هستند. در نتیجه ، برای افراد غیر معمول نیست افسردگی یا سایر بیماریهای روانی ایجاد شود. افسردگی حتی می تواند رهبری به تمایلات خودکشی. در بسیاری از موارد ، قلدری نیز منجر به محرومیت اجتماعی می شود. کودکان مبتلا غالباً کناره گیری می کنند و از تماس های اجتماعی پرهیز می کنند. سایر بیماریهای روانی نیز می توانند بر این اساس ایجاد شوند. با این حال ، درمان مناسب می تواند از بسیاری از عوارض جلوگیری کند. معمولاً عملیات طولی ساق پا انجام نمی شود. اینها اغلب حتی خطرناک هستند یا حداقل هیچ پیشرفتی ندارند. معمولاً ارتفاع کفش با کفش و کفی مخصوص کافی است.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟

در بسیاری از موارد ، نقص پروگزیمال ران بلافاصله پس از تولد قابل مشاهده است. اگر زایمان در بستری انجام شود یا متخصص زنان و زایمان حضور داشته باشد ، آزمایش اولیه به طور خودکار توسط تیم مراقبت شروع می شود. بنابراین ، والدین کودک نیازی به هیچ اقدامی ندارند. به آنها توصیه می شود برای تصمیم گیری های لازم برای درمان و بهبود کودک ، با پزشکان در ارتباط باشند. سلامت در اسرع وقت اگر آشکارسازی بصری از فیزیکی فقط در روند رشد و تکامل بیشتر کودک آشکار می شود ، به پزشک نیاز است. به طور خاص ، ناهنجاری های ران باید برای معاینه به پزشک ارائه شود. مشکلات مربوط به جابجایی ، عدم اطمینان در راه رفتن ، محدودیت های تحرک عمومی یا ویژگی های الگوی حرکتی باید توسط پزشک مشخص شود. درد ، ناهنجاری ها یا سوء عملکردها ، مشکلات اسکلتی عضلانی و حساسیت بیش از حد به لمس باید بررسی و درمان شوند. علاوه بر ناهنجاری های جسمی ، ناهنجاری های احساسی یا روانی نیز ممکن است با این وضعیت رخ دهد. بنابراین در صورت بروز اختلالات رفتاری ، مراحل افسردگی یا کاهش شدید اعتماد به نفس ، مراجعه به پزشک نیز ضروری است. کناره گیری از زندگی اجتماعی ، کاهش احساس بهزیستی و ناهنجاری در رفتار اجتماعی باید با پزشک یا درمانگر مورد بحث قرار گیرد.

درمان و درمان

La معیارهای of درمان بستگی به شکایات فردی یا شدت نقص پروگزیمال استخوان ران دارد. در اشکال خفیف نقایص نزدیک ران ، ارتز ، بالا بردن کفش توسط کفی و کفی مخصوص و پروتزها معمولاً تسکین می دهند. در مقابل ، اصلاح یا طولانی شدن استخوان ها در اکثر موارد گزینه های معقولی نیستند و خطرات قابل توجهی را نیز به همراه دارند. در مورد ناهنجاری شیادی چوپان ، کاشت اندوپروتزی اغلب انجام می شود. مداخله جراحی در حال حاضر در بیماران در مرحله رشد انجام می شود. با توجه به نادر بودن نقص پروگزیمال استخوان ران ، داشتن درمان ضروری است معیارهای در مراکز تخصصی مناسب انجام می شود.

پیشگیری

نقص در ناحیه پروگزیمال فمور مادرزادی است و بنابراین در بدو تولد مشخص می شود. بیان و شدت خاص نقص نیز قبلاً تعیین شده است. بنابراین ، نمی توان به طور م preventثر از نقص فمور پروگزیمال جلوگیری کرد. بنابراین ، روشهای درمانی مناسب از اهمیت ویژه ای برخوردار است. حتی ناهنجاری های خفیف نیاز به درمان مناسب دارد ، زیرا برای مثال نادیده گرفتن ناهنجاری ها باعث آسیب طولانی مدت به مفاصل.

مراقبت های بعدی

مراقبت های بهینه مطلوب اساساً به نوع روش درمانی قبل از آن بستگی دارد. این مورد نیاز به: درمان-تیم پشتیبانی که به موقع با هم کار می کند هماهنگی. اگر مداخله جراحی قبلاً انجام شده است ، به طور منظم اشعه ایکس معاینات ضروری هستند تنها از این طریق می توان بر اصلاح نویدبخش نقص نظارت کرد. علاوه بر متخصصان اطفال و ارتوپدی ، متخصصان رشته های ساخت و نصب ارتز یا پروتز نیز باید در مراقبت های بعدی مشارکت داشته باشند. مشارکت منظم یک فیزیوتراپیست با تجربه ضروری است. در بهترین حالت ، او آموزش خاصی برای این تصویر بالینی دارد. تمرکز از درمان دستی در حفظ تحرک مفصل است. این شامل ران ، زانو و پا می شود. توجه به حفظ تقارن ستون فقرات از طریق رشد عضلات مناسب مورد توجه قرار می گیرد. این تنها راه جلوگیری از پیامدهای دیر هنگام بارگذاری نادرست است. پیگیری های فیزیوتراپی باید در فواصل منظم انجام شود تا از موارد قبلی اطمینان حاصل شود درمان نگهداری می شود. در حالت ایده آل ، این کار باید چندین بار در هفته انجام شود. تمرینات خاصی توسط والدین یا اعضای خانواده در خانه تکمیل و ادامه می یابد. این کار تحت راهنمایی درمانگر مربوطه انجام می شود. درمان با مراقبت های بعدی مربوطه نه تنها وقت گیر است ، بلکه اغلب برای بیمار و همچنین خانواده استرس زا است. بنابراین توصیه می شود حمایت روانشناس را در نظر بگیرید.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

برای بیمارانی که دارای نقص پروگزیمال استخوان ران هستند ، باید از سنین پایین دقت شود که باسن ، زانو و مچ پا متحرک شوند و در صورت امکان در طول زندگی متحرک بمانند. در دست اقدام درمان فیزیوتراپی برای این منظور توصیه می شود بیماران جوان ممکن است موقتاً این درمان فشرده را رد کنند ، اما باید از آنها خواسته شود که قرار ملاقات را حفظ کنند. برای جلوگیری کمر درد، کودکان باید تا حد ممکن از ارتوپدهای خود استفاده کنند ، حتی اگر از آنها امتناع کنند. والدین بهتر است فرزندان خود را نیز با ارتزها بازی کنند تا ترس خود را از دستگاه ارتز از دست بدهند. ایجاد تعادل در ژیمناستیک تحت هدایت درمانگران یا والدین می تواند مانع یا تعادل عدم تقارن ستون فقرات با این حال ، باید به طور مداوم چندین بار در روز انجام شود. به طور کلی ، بیماران مبتلا به نقص ران از مزایای آن بهره مند می شوند کشش، پسوند و تمرینات عضله سازی در طول زندگی خود برای جلوگیری از بد تنظیم شدن کل بدن ، به ویژه شکم و کمر باید به طور مداوم ورزش کنند. پس از عمل ، توصیه می شود از زخم مراقبت خوبی انجام دهید ، زیرا عفونت ها به سرعت ایجاد می شوند ، به ویژه در ناحیه زخم مفاصل. اینها به نوبه خود اغلب منجر به عوارض دردناک و گاهی حتی برگشت ناپذیر می شوند. برای جلوگیری از این مسئله باید زخم جراحی را عقیم نگه داشته و روند بهبودی آن را مرتباً کنترل کرد.