محصولات
مرکاپتامین در بسیاری از کشورها در سال 2019 به صورت سخت مورد تأیید قرار گرفت کپسول (Procysbi) این ماده فعال همچنین به عنوان سیستامین یا سیستامین شناخته می شود. در سال 2020 ، قطره چشم برای درمان مورد تایید قرار گرفتند سیستین رسوب در قرنیه (Cystadrops). این مقاله به کپسول.
ساختار و خواص
مرکاپتامین (سی2H7NS ، مr = 77.15 گرم در مول) آمینوتیول موجود در دارو به عنوان مرکاپتامین تارتارات یا مرکاپتامین هیدروکلراید است. مرکاپتامین یک محصول تجزیه کننده است گوگرد- حاوی اسید آمینه سیستئین.
اثرات
مرکاپتامین (ATC A16AA04) تجمع را کاهش می دهد سیستین در سلولهای خاصی (به عنوان مثال ، لکوسیت ها ، عضلات و کبد سلولها) و توسعه را به تأخیر می اندازد نارسایی کلیه. به لیزوزومها منتقل می شود و منجر به تخریب می شود سیستین به سیستئین و سیستئین-مرکاپتامین دی سولفید که از لیزوزومها برداشته می شوند. نیمه عمر تقریباً 4 ساعت است.
موارد مصرف
برای درمان سیستینوز نفروپاتیک تاسیس شده. این یک بیماری ذخیره لیزوزومی است که در اثر جهش در یک ناقل سیستین ایجاد می شود. این امر منجر به تجمع سیستین در لیزوزوم ها می شود.
مقدار مصرف
با توجه به SmPC. کپسول معمولاً صبح و عصر (هر 12 ساعت) مصرف می شوند. اطلاعات دقیق در مورد مصرف با غذا در اطلاعات حرفه ای و بیمار باید دنبال شود!
موارد منع مصرف
- حساس بودن
- حساسیت بیش از حد به پنی سیلامین
- شیردهی
جزئیات کامل اقدامات احتیاطی و فعل و انفعالات را می توان در برچسب دارو یافت.
عوارض جانبی
متداول ترین حالت ممکن عوارض جانبی عدم اشتها ، استفراغ, تهوع, اسهال، ضعف ، و تب.
