معرفی
ترومبوسیتوپنی یک تصویر بالینی را توصیف می کند که در آن تعداد ترومبوسیت ها (خون پلاکت) در خون کاهش می یابد. علل را می توان تقریباً به دو دسته تقسیم کرد. یا اختلالی در وجود دارد مغز استخوان، به طوری که تشکیل ترومبوسیت ها کاهش می یابد ، یا تجزیه افزایش می یابد ، که با کاهش طول عمر ترومبوسیت ها همراه است. ترومبوسیت ها نقش مهمی در خون لخته شدن از این رو می توان نتیجه گرفت که اولین علامت کمبود ، خونریزی کوچک خود به خودی پوست و غشای مخاطی است.
دلایل احتمالی ترومبوسیتوپنی چیست؟
اختلالات آموزشی: کم خونی فانکونی مسمومیت ناشی از داروها ، اشعه ها یا مواد شیمیایی عفونت ها بیماری های سرطانی - به ویژه سرطان حاد سفید خون (سرطان خون حاد) ، سرطان غده لنفاوی و متاستازهای استخوانی استئومیلواسکلروز اسید فولیک یا کمبود ویتامین B12 پورپورا (ITP) تومورها ، بیماری های خود ایمنی ، سندرم HELLP داروها ، فرآورده های خونی افزایش مصرف به دلیل آسیب مکانیکی سندرم همولیتیک-اورمیک افزایش فعالیت لخته شدن بزرگ شدن طحال
- کم خونی فانکونی
- سمی توسط داروها ، اشعه یا مواد شیمیایی است
- عفونت
- بیماری های سرطانی - به ویژه سرطان حاد سفید خون (سرطان خون حاد) ، سرطان غده لنفاوی و متاستازهای استخوانی
- استئومیلاسکلروز
- کمبود اسیدفولیک یا ویتامین B12
- آنتی بادی های پلاکت ناشی از تومورهای ایدیوپاتیک ایمونوترومبوسیتوپنیک پورپورا (ITP) ، بیماری های خودایمن ، داروهای سندرم HELLP ، فرآورده های خونی
- پورپورای ایمونوترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک (ITP)
- تومورها ، بیماری های خود ایمنی ، سندرم HELLP
- داروها ، فرآورده های خونی
- افزایش مصرف به دلیل آسیب مکانیکی سندرم همولیتیک-اورمیک افزایش فعالیت انعقادی بزرگ شدن طحال
- صدمه مکانیکی
- سندرم همولیتیک-اورمیک
- افزایش فعالیت انعقادی
- بزرگ شدن طحال
- پورپورای ایمونوترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک (ITP)
- تومورها ، بیماری های خود ایمنی ، سندرم HELLP
- داروها ، فرآورده های خونی
- صدمه مکانیکی
- سندرم همولیتیک-اورمیک
- افزایش فعالیت انعقادی
- بزرگ شدن طحال
تنها اختلال آموزشی مادرزادی تولید پلاکت ، فانکونی است کم خونی. اتوزومی مغلوب به ارث می رسد و منجر به ضعف کل می شود مغز استخوان. این به این معنی است که نه تنها ترومبوسیت ها ، بلکه همه دیگر نیز کاهش می یابد خون سلولهای تولید شده توسط مغز استخوان.
این یک تصویر بالینی نادر است که هنوز هم با تغییراتی در اسکلت و اندام ها همراه است. بیماران غالباً کوچک و کوچک هستند سر محیط حدود نیمی از بیماران مبتلا به فانکونی کم خونی به بیماری های بدخیم در سیستم خون مانند سفید دچار می شوند سرطان خون (سرطان خون) در طول زندگی خود.
کودکان مبتلا به فانکونی کم خونی در اوایل با علائمی مانند خستگی ، خونریزی در پوست یا غشاهای مخاطی و عفونت های مکرر مشاهده می شود. این علائم را می توان با آسیب مغز استخوان توضیح داد. از این رو می توان گفت که در این بیماران به خصوص عفونت های شدید و خونریزی مغزی وجود دارد.
این درمان شامل بررسی موارد زیر است شمارش خون در فواصل نزدیک و در صورت لزوم ، جایگزینی اجزای خون از دست رفته با فرآورده های خونی. انواع اختلالات تشکیل ترومبوسیت اکتسابی وجود دارد. بیشتر آنها مبتنی بر آسیب به مغز استخوان است که باعث کاهش تشکیل ترومبوسیت ها می شود.
داروهایی مانند عوامل شیمی درمانی می توانند این آسیب را به وجود آورند ، که باید بتوان آنها را پذیرفت تا بتوان به طور مناسب با سلولهای تومور مبارزه کرد. پرتودرمانی ، که در درمان تومور نیز مهم است ، می تواند به مغز استخوان آسیب برساند. سرطان خود ، و همچنین سایر بیماریهای بدخیم مغز استخوان ، مانند استئومیلوسکلروز ، نیز می تواند منجر به اختلالات آموزشی شود.
مواد شیمیایی خاصی مانند بنزن که در حلال ها استفاده می شود نیز از این گروه هستند. علاوه بر دلایل سمی ، عفونت ها ، مانند ویروس HI ، به عنوان عوامل ایجاد کننده نقش دارند. این ویروس عمدتا به سلول های ایمنی حمله می کند که حاوی ویژگی خاصی در سطح آنها است. این امر منجر به نقص ایمنی ترسناک در این بیماران می شود.
علاوه بر این ، بیماران نیز رشد می کنند ترومبوسیتوپنی. بیماری های خود ایمنی ، یعنی بیماری هایی که در آن ساختارهای بدن توسط بدن مورد حمله قرار می گیرند سیستم ایمنی بدن، همچنین به اختلالات آموزشی اکتسابی تعلق دارند. در این گروه از بیماری ها ، سلول های پیش ساز ترومبوسیت ها توسط حمله می شوند سیستم ایمنی بدن به طوری که دیگر نمی توانند به لخته های بزرگ تبدیل شوند.
واکنش آنتی بادی در برابر ترومبوسیت ها بدون بیماری زمینه ای دیگر با تصویر بالینی Purpura Immunothrombocytopenic ایدیوپاتیک (ITP) توصیف شده است. در این بیماری ، بدن تولید خاص می کند پروتئین ها (آنتی بادی) در برابر ترومبوسیت ها ، که توسط توسط شناخته شده و تجزیه می شوند سیستم ایمنی بدن. در نتیجه، ترومبوسیتوپنی به درجات مختلف اتفاق می افتد
هنوز کاملاً روشن نیست که چگونه این واکنش نادرست بدن رخ می دهد. اعتقاد بر این است که می تواند توسط ویروس رایج ایجاد شود دستگاه تنفسی عفونت ها توجه به این نکته مهم است که ITP شایعترین علت تمایل به خونریزی در کودکان است.
اینکه این تمایل به خونریزی چگونه بیان شود به تعداد پلاکت باقی مانده بستگی دارد. بنابراین ، ممکن است بیمارانی باشند که هیچ علائمی از خود نشان ندهند ، تا بیمارانی که تحت خونریزی های کوچک قرار گرفته اند (پتشیا) در سراسر بدن. بزرگ شدن طحال نسبتاً غیرمعمول است
A آزمایش خون برای تشخیص ITP انجام می شود. معمولاً یک کاهش منفرد در است پلاکت بدون اینکه سلولهای دیگر خون ناهنجاری نشان دهند. در مغز استخوان سلولهای پیش ساز بسیاری از ترومبوسیت ها وجود دارد ، زیرا بدن متوجه کمبود ترومبوسیت ها شده و مغز استخوان را برای تولید بیشتر تحریک می کند.
علاوه بر این ، می توان از روشهای ویژه ای برای شناسایی استفاده کرد آنتی بادی در برابر ترومبوسیت ها. در اینجا مهم این است که ITP تشخیص محرومیت است. این بدان معناست که قبل از انجام تشخیص ، ابتدا باید سایر احتمالات این ترومبوسیتوپنی کنار گذاشته شود.
این روش درمانی به شدت ترومبوسیتوپنی بستگی دارد. بیماران بدون علائم را می توان بدون درمان بیشتر تحت نظر گرفت. بیماران علامت دار ابتدا با دوز بالا درمان می شوند گلوكوكورتيكوئيدها.
اگر این به موفقیت منجر نشود ، ممکن است تجویز سرکوب کننده های سیستم ایمنی یا ایمونوگلوبولین ها در نظر گرفته شود. اگر طحال محل افزایش تخریب پلاکت است ، برداشتن طحال ممکن است یک گزینه درمانی دیگر باشد. ترومبوسیتوپنی ناشی از واکنش آنتی بادی نیز می تواند توسط یک بیماری زمینه ای تحریک شود.
نمونه هایی از این بیماری های زمینه ای عبارتند از لنف غده سرطان، لنفاوی مزمن سرطان خون، بیماری های خود ایمنی مانند سیستمیک لوپوس اریتماتوز or سندرم HELLP در حین رخ می دهد بارداری. گروه سوم واکنشهای آنتی بادی ، واکنشهایی هستند که با تجویز داروها یا فرآورده های خونی ایجاد می شوند. وقتی یک خاص هپارین برای رقیق سازی خون ، ویژه استفاده می شود آنتی بادی می تواند با ترکیب شود پلاکت و هپارین.
این منجر به ترومبوسیتوپنی و در موارد شدید به ترومبوز. پس از انتقال خون ، بیمارانی که قبلاً با خون خارجی در تماس بوده اند ، مثلاً بعد از آن بارداری یا تزریق خون قبلی ، ممکن است آنتی بادی علیه پلاکت خود ایجاد کند ، که می تواند روی آنها تأثیر بگذارد. یک فعال شدن بیش از حد انعقاد ، به عنوان مثال ، به عنوان یک عارضه ایجاد می شود شوک یا سپسیس (عامیانه به عنوان شناخته می شود مسمومیت خونی) ، هنگام عمل بر روی اندام های خاص یا در طی پوسیدگی تومور.
لخته شدن بیش از حد فعال شده و تعداد زیادی لخته خون کوچک ایجاد می شود. سپس این موارد کوچک را مسدود می کنند عروق، که می تواند منجر به کمبود خون در اندام های مختلف با از بین رفتن بافت بعدی شود. از آنجا که پلاکت ها و سایر فاکتورهای سیستم انعقادی در مدت زمان بسیار کوتاهی مصرف می شوند ، افزایش خونریزی می تواند در فاز زیر اتفاق بیفتد.
در آزمایشات خون ، کمبود پلاکت خیلی زود تشخیص داده می شود. این درمان شامل درمان بیماری زمینه ای است. در مراحل اولیه فعال شدن لخته ، رقیق شدن خون می تواند آبشار را قطع کند.
در مراحل آخر ، رقیق شدن خون نباید انجام شود ، زیرا در حال حاضر خطر خونریزی وجود دارد ، که فقط بدتر خواهد شد. در این مراحل ، می توان پلاسمای تازه و برخی فاکتورهای سیستم انعقادی را از طریق رگ. به عنوان یک اقدام پیشگیری ، بیماران در معرض خطر فعال شدن لخته باید باشند هپارین از قبل نازک شده در صورت تماس سلول های ترومبوسیت با سطوحی که مربوط به بدن نیستند.
نمونه آن مکانیکی است قلب شیرآلات آنها معمولاً از فلز ساخته می شوند و برای جایگزینی بیمار استفاده می شوند قلب شیر فلکه. از آنجا که شیرهای مکانیکی به همان روال طبیعی حرکت نمی کنند قلب دریچه ها ، ترومبوسیت ها می توانند آسیب ببینند.
سطح مصنوعی همچنین می تواند باعث آسیب مکانیکی به ترومبوسیت ها شود. مثال دیگری که در آن خون با مواد خارجی تماس پیدا می کند در حین است دیالیز. در این روش ، خون بیماران با شدید کلیه بیماری از طریق یک ماشین خاص پمپ می شود و با استفاده از یک غشا فیلتر می شود.
در افراد سالم ، این عملکرد توسط افراد انجام می شود کلیه. در اینجاست که ترومبوسیت ها با یک سطح خارجی از بدن تماس می گیرند و در این فرآیند می توانند آسیب ببینند. اختلال توزیع می تواند در اثر بزرگ شدن ایجاد شود طحال (اسپلنومگالی).
در طحال ، ترومبوسیت ها ادغام می شوند ، به این معنی که آنها در بافت طحال جمع می شوند و بنابراین برای بقیه گردش بدن و لخته شدن خون در دسترس نیستند. اگر خون گرفته شود ، ترومبوسیتوپنی تشخیص داده می شود زیرا پلاکت هایی که در طحال هستند قابل اندازه گیری نیستند. سپس در طحال ، ترومبوسیت ها تجزیه می شوند.
این تخریب می تواند سرعت بالایی را بدلیل تعداد زیاد ترومبوسیتها در بافت طحال فرض کند. دلیل دیگر اختلال توزیع در ترومبوسیت ها ، عملکرد بیهوشی است که منجر به آن می شود هیپوترمی. اگر ترومبوسیتوپنی در آزمایشگاه تشخیص داده شود بدون اینکه علائم مربوطه قبلاً مشاهده شده باشد ، ممکن است pseudothrombocytopenia وجود داشته باشد.
این می تواند سه علت علی داشته باشد. در مرحله اول ، ممکن است ترومبوسیت ها در لوله خون با هم جمع شده باشند ، به این معنی که توسط دستگاه های اندازه گیری آزمایشگاه نمی توان آنها را تشخیص داد. این جمع شدن می تواند در اثر یک تکنیک نادرست در طول ایجاد شود جمع آوری خون.
احتمال دیگر وجود مسلم است پروتئین ها (آگلوتینین های وابسته به EDTA) در لوله خون ، که به پلاکت ها متصل می شوند و در نتیجه منجر به جمع شدن می شوند. در حالت دوم ، انباشتگی از گلبول های سفید خون و ترومبوسیت ها اتفاق می افتد. بنابراین ، جمع شدن نیز اتفاق می افتد و نتیجه دوباره محتوای قابل اندازه گیری کمتری از ترومبوسیت ها در خون است.
سومین دلیل کاذب ترومبوسیتوپنی وجود پلاکت های به اصطلاح غول پیکر است. وجود پلاکت های غول پیکر می تواند مادرزادی باشد یا به دلیل بیماری های مختلفی که بر سیستم خون ساز تأثیر می گذارد. به جای ترومبوسیت ، پلاکت های غول پیکر بدون عملکرد تشکیل می شوند ، به همین دلیل تعداد پلاکت ها در آزمایشگاه کاهش می یابد.
سودوترومبوسیتوپنی را می توان با استفاده از لوله های پوشش داده شده متفاوت (لوله های سیترات) یا تعیین زمان خونریزی تشخیص داد. مصرف زیاد الکل می تواند منجر به کاهش تولید پلاکت در مغز استخوان شود. نه تنها در تولید ترومبوسیت ها بلکه در کل مغز استخوان نیز اختلال ایجاد می شود.
در نتیجه ، ممکن است تمام سلول های خونی کاهش یابد. سپس بیمار علائمی مانند خستگی ، خونریزی های کوچک و حساسیت به عفونت ها را نشان می دهد. این مکانیسم احتمالاً مشابه مکانیسم ترومبوسیتوپنی ناشی از دارو است.
با این حال ، تحقیقات هنوز در حال انجام است تا مشخص شود کدام مکانیزم دقیق توسط الکل مختل می شود تا آسیب به مغز استخوان ایجاد شود. اثرات دیررس شدید اعتیاد به نوشیدن الکل می تواند سفید باشد سرطان خون یا سایر بیماریهای مغز استخوان. مکانیسم دوم که از طریق آن افزایش مصرف الکل می تواند منجر به ترومبوسیتوپنی شود از طریق ایجاد است کبد سیروز
کبد سیروز در اثر آسیب طولانی مدت کبد توسط مواد سمی مانند الکل ایجاد می شود. از آنجا که کبد سیروز آسیب سلولهای کبدی است ، همچنین ظرفیت تولید مواد مختلف نیز کاهش می یابد. در نتیجه ، کبد فقط می تواند فاکتور رشد مهمی از ترومبوسیت ها را در مقادیر کمتری تولید کند که منجر به کاهش تولید پلاکت در مغز استخوان می شود.
