پلی میوزیت: علائم، علل، درمان

بررسی اجمالی

تعریف: پلی میوزیت یک بیماری التهابی عضلانی نادر از گروه بیماری های روماتیسمی است. عمدتاً زنان بالغ را تحت تأثیر قرار می دهد.
علائم: خستگی، ضعف عمومی، تب، ضعف عضلانی (به ویژه در ناحیه شانه و لگن)، درد عضلانی، درد مفاصل، احتمالاً علائم دیگر (مانند اشکال در بلع، مشکلات تنفسی، سندرم رینود، لثه‌های متورم)
علل: بیماری خود ایمنی که علت آن به طور کامل شناخته نشده است. احتمالاً ژنتیکی است و توسط عوامل خارجی (مانند عفونت) ایجاد می شود.
تشخیص: آزمایش خون، الکترومیوگرافی (EMG)، سونوگرافی، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی، بیوپسی عضلانی.
درمان: دارو (کورتیزون، سرکوب کننده‌های ایمنی)، فیزیوتراپی و تمرینات هدفمند عضلات.
پیش آگهی: درمان مناسب معمولاً می تواند علائم را به طور قابل توجهی کاهش دهد یا کاملاً از بین ببرد. با این حال، ضعف جزئی عضلانی اغلب باقی می ماند. عوارض و بیماری های تومور همزمان می تواند پیش آگهی را بدتر کند.

پلی میوزیت: تعریف و فراوانی

اصطلاح "polymyositis" از یونانی گرفته شده است و به التهاب ("-itis") بسیاری از عضلات ("poly") ("myos") اشاره دارد. پلی میوزیت یکی از بیماری های روماتیسمی است و شباهت زیادی به درماتومیوزیت دارد. با این حال، بر خلاف درماتومیوزیت، فقط ماهیچه ها را تحت تأثیر قرار می دهد و نه پوست.

پلی میوزیت حتی کمتر از درماتومیوزیت رخ می دهد، با حدود پنج تا ده مورد جدید در هر میلیون نفر در سراسر جهان. تقریباً به طور انحصاری بزرگسالان را تحت تأثیر قرار می دهد، معمولاً بین سنین 40 تا 60 سال. زنان به طور قابل توجهی بیشتر از مردان مبتلا می شوند.

میوزیت بدن انکلوژن

مدتی است که میوزیت اینکلوژن بادی از پلی میوزیت متمایز شده است. این یک بیماری التهابی عضلانی است که عمدتاً در مردان بالای 50 سال رخ می دهد. میوزیت بدن انکلوزیون علائمی مشابه پلی میوزیت دارد، اما کندتر پیشرفت می کند. بر خلاف پلی میوزیت، هیچ اندام دیگری را تحت تاثیر قرار نمی دهد و درد عضلانی معمول پلی میوزیت در میوزیت اینکلوژن بادی رخ نمی دهد.

در تشخیص نیز تفاوت هایی وجود دارد. به عنوان مثال، آنزیم‌های عضلانی در میوزیت انکلوژن بادی افزایش نمی‌یابند - برخلاف پلی میوزیت. با این حال، به اصطلاح اجسام انکلوژن معمولاً می‌توانند در طول معاینات بافت‌شناسی (بیوپسی) در عضلات آسیب‌دیده شناسایی شوند. اینها ذرات کوچک درون سلول یا هسته سلولی هستند که زیر میکروسکوپ نوری قابل مشاهده هستند. آنها معمولاً از پروتئین های معیوب تشکیل شده اند.

پلی میوزیت: علائم

مانند درماتومیوزیت، علائم اولیه پلی میوزیت اغلب غیر اختصاصی است. آنها برای مثال شامل خستگی و احساس ضعف عمومی هستند. تب نیز ممکن است. از آنجایی که چنین علائمی می تواند در بسیاری از بیماری های دیگر نیز رخ دهد (با سرماخوردگی معمولی شروع می شود)، در ابتدا نشان دهنده پلی میوزیت نیست.

با این حال، آنها با ضعف متقارن عضلانی مشخص می شوند که در طی چند هفته یا ماه پیشرفت می کند، به ویژه در لگن، ران، شانه ها و بازوها. درد عضلانی نیز رخ می دهد، اما کمتر از درماتومیوزیت. بسیاری از بیماران پلی میوزیت نیز درد مفاصل را گزارش می کنند.

مانند درماتومیوزیت، پلی میوزیت می تواند اندام های داخلی را نیز درگیر کند. به عنوان مثال، این می تواند منجر به دیسفاژی، آریتمی قلبی، نارسایی قلبی و/یا فیبروز ریوی شود.

سایر علائم احتمالی عبارتند از سندرم رینود (رنگ آبی نوک انگشتان) و لثه های متورم.

به طور کلی سیر پلی میوزیت در بیماران مختلف متفاوت است. علامت اصلی ضعف عضلانی همیشه رخ می دهد. با این حال، شدت علائم، سرعت پیشرفت آنها و شدت بیماری در کل بسیار فردی است.

آیا پلی میوزیت قابل درمان است؟

در 30 درصد بیماران، درمان می تواند پلی میوزیت را متوقف کند. در 20 درصد بیماران درمان جواب نمی دهد و بیماری پیشرفت می کند.

عوامل خطر برای پیشرفت شدید

پلی میوزیت اغلب در بیماران مسن تر و در بیماران مرد شدیدتر است. اگر قلب یا ریه ها نیز تحت تأثیر قرار گیرند، همین امر صدق می کند. سرطان همزمان نیز یک عامل خطر برای یک دوره شدید پلی میوزیت در نظر گرفته می شود. در چنین مواردی می توان امید به زندگی را کاهش داد.

پلی میوزیت: علل

دقیقاً چگونگی ایجاد پلی میوزیت به طور قطعی روشن نشده است. با این حال، بدون شک این یک بیماری خود ایمنی است. این بدان معنی است که سیستم ایمنی بدن به دلیل اختلال در تنظیم بدن - در مورد پلی میوزیت، عضلات، به ساختارهای خود بدن حمله می کند.

درماتومیوزیت نیز یک بیماری خود ایمنی است. با این حال، یک نگاه دقیق تر نشان می دهد که واکنش خود ایمنی در پلی میوزیت با واکنش درماتومیوزیت متفاوت است:

در درماتومیوزیت، آنتی بادی‌های تولید شده توسط لنفوسیت‌های B به طور غیرمستقیم مسئول آسیب عضلانی هستند: آنها به عروق خونی کوچک در ماهیچه‌ها (و پوست) آسیب می‌زنند و بنابراین علائم معمولی را ایجاد می‌کنند.

اما چرا سیستم ایمنی بیماران پلی میوزیت به طور ناگهانی با ساختارهای خود بدن مبارزه می کند؟ (هنوز) هیچ پاسخ قطعی برای این سوال وجود ندارد. با این حال، متخصصان گمان می کنند که پاسخ ایمنی نادرست ژنتیکی است و ممکن است توسط تأثیرات خارجی مانند عفونت ها ایجاد شود.

پلی میوزیت: تشخیص

پلی میوزیت با استفاده از همان روش های معاینه درماتومیوزیت تشخیص داده می شود:

آزمایشات خون: مانند درماتومیوزیت، مقادیر خاصی از خون افزایش می یابد (مانند آنزیم های عضلانی، CRP، سرعت رسوب گلبول های قرمز) و اتوآنتی بادی ها اغلب قابل تشخیص هستند (مانند ANA).
الکترومیوگرافی (EMG): تغییرات در فعالیت الکتریکی عضلات نشان دهنده آسیب به عضلات است.
تصویربرداری: روش هایی مانند سونوگرافی یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) مشکوک را تایید می کند.
بیوپسی عضلانی: نمونه ای از بافت عضلانی آسیب دیده گرفته شده در زیر میکروسکوپ سلول های عضلانی تخریب شده را نشان می دهد. لنفوسیت های T که در پلی میوزیت بین سلول های ماهیچه ای تجمع می یابند نیز قابل مشاهده هستند.

حذف سایر بیماری ها

برای تشخیص قابل اعتماد، رد سایر بیماری ها با علائم مشابه (تشخیص افتراقی) مهم است. به خصوص اگر علائم خفیف باشند و بیماری به کندی پیشرفت کند، پلی میوزیت به راحتی با سایر بیماری های عضلانی اشتباه گرفته می شود.

پلی میوزیت: درمان

مانند درماتومیوزیت، پلی میوزیت در ابتدا با گلوکوکورتیکوئیدها ("کورتیزون") درمان می شود. آنها اثر ضد التهابی دارند و واکنش های ایمنی را کاهش می دهند (اثر سرکوب کننده سیستم ایمنی). سایر داروهای سرکوب کننده ایمنی بعداً اضافه می شوند، مانند آزاتیوپرین، سیکلوسپورین یا متوترکسات.

همانند درماتومیوزیت، متخصصان فیزیوتراپی منظم و تمرینات هدفمند عضلانی را نیز توصیه می کنند. این به بیماران پلی میوزیت کمک می کند تا تحرک خود را حفظ کرده و از آتروفی عضلانی جلوگیری کنند.