سندرم شوگرن: علائم ، علل ، درمان

سندرم شوگرن (SS ؛ گروه سندرم sicca) (مترادف: سندرم sicca ؛ ICD-10 M35.0: سندرم sicca [سندرم شوگرن]) یک بیماری خود ایمنی است (واکنش بیش از حد از سیستم ایمنی بدن در برابر بافتهای خود بدن) از گروه کلاژنوزها که منجر به یک بیماری التهابی مزمن یا تخریب غدد خارج می شود ، غدد بزاقی و اشکی بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند. نام این بیماری به زبان سوئدی است چشم پزشک هنریک ساموئل کنراد شوگرن.

علائم سندرم شوگرن اغلب با بیماری های روماتیسمی ، به ویژه مزمن همراه است آرتروز.

سندرم شوگرن می تواند اولیه یا ثانویه باشد ، دومی مثلاً در زمینه روماتوئید آرتروز. سندرم شوگرن دومین بیماری التهابی روماتیسمی بعد از روماتوئید است آرتروز.

زنان اروپایی در اواسط 50 سالگی بیشتر در معرض ابتلا به سندرم اولیه نادر شوگرن (pSS) قرار دارند.

سندرم شوگرن ثانویه (sSS) ممکن است به صورت مرتبط رخ دهد شرط در شرایط بیماری های خود ایمنی دیگر (به بیماری های همراه در زیر مراجعه کنید).

نسبت جنسیت: در سندرم شوگرن ، نسبت مردان به زنان 1: 20 است.

اوج بروز: سندرم شوگرن معمولاً پس از 40 سالگی شروع می شود و عمدتا زنان یائسه در دهه 5 تا 7 زندگی را تحت تأثیر قرار می دهد.

شیوع (بروز بیماری) برای سندرم اولیه شوگرن (pSS) 61 در 100,000 است. هنگامی که SSS شامل شود ، شیوع 0.4٪ از جمعیت (در آلمان) است.

بروز (فراوانی موارد جدید) تقریباً 4 مورد در هر 100,000 نفر جمعیت در سال است (در آلمان).

سیر و پیش آگهی: الگوی بیماری خود ایمنی سندرم شوگرن سیر مزمن را نشان می دهد. علامت اصلی سندرم شوگرن سندرم سیکا ("خشکی چشم") است: کراتوکونژونکتیویت مداوم سیکا با گزروفتالمیا (کاهش تولید اشک یا چشمهای خشک) و خشکی خون (خشک دهان) Keratoconjunctivitis sicca می تواند رهبری به زخم قرنیه (زخم قرنیه) به دلیل عدم خیس شدن قرنیه و ملتحمه با اشک Xerostomia می تواند منجر به عفونت دهان شود مخاط و پوسیدگی دنداندر اکثر موارد ، بیماری خوش خیم (خوش خیم) است. با این حال ، سندرم شوگرن با افزایش بروز (تقریباً 5٪) لنفوم مانند B- غیر- همراه استلنفوم هوچکین، لنفوم MALT و لنفوم منطقه حاشیه ای.

همراهی ها (بیماری های همزمان): سندرم شوگرن ثانویه (sSS) با سیستمیک همراه است لوپوس اریتماتوز (LE) (15-36٪) ، روماتوئید آرتروز (20-32٪) ، و محدود و اسکلروز سیستمیک پیشرونده (PSS) (11-24٪). در موارد نادر نیز با همراه است اسکلروز متعدد (MS) و خود ایمنی کبد و بیماری های تیروئید