شکاف لب و کام (شکاف لب و کام)

شکاف لب و کام (شکاف LKG) (مترادف: شکاف LKG ؛ cheilognathopalatoschisis ؛ cheilognathoschisis ؛ cheiloschisis ؛ diastematognathia ؛ palatoschisis ؛ uranoschisis ؛ توفان شکاف شکاف یوولا ؛ شکاف مخملی ؛ ICD-10-GM Q35-Q37: شکاف لب، فک و کام) از جمله اختلالات مادرزادی هستند. شکاف لب و کام از شکاف لب یا کام متمایز می شود. جدا شده شکاف لب و کام بین هفته های پنجم و هفتم بارداری اتفاق می افتد. شکاف کام تا بین ماه های دوم و سوم رخ نمی دهد. شکاف لب و کام معمولاً جانبی رخ می دهد ، اما می تواند متوسط ​​(وسط) نیز باشد. جانبی شکاف لب و کام می تواند یک طرفه یا دو طرفه رخ دهد. شکاف کام ممکن است سخت و/یا را درگیر کند کام نرم. بعلاوه ، شکافها به شکافهای ناقص و کامل تقسیم می شوند. یک شکاف ناقص تا انتهای لبهای فوقانی گسترش می یابد ، در حالی که یک شکاف کامل تا بینی گسترش می یابد ورود. میزان بروز (فراوانی موارد جدید) تقریباً 1 در 500-700 نوزاد تازه متولد شده در سال در اروپا است. این باعث می شود این ناهنجاری به یکی از شایع ترین ناهنجاری های مادرزادی در انسان تبدیل شود. شکاف لب و کام بیشتر در جمعیتهای بومی استرالیا ، کانادا ، آمریکا ، هند و در جمعیتهای آسیایی تبار شایع است. دوره و پیش آگهی: شکاف کام و لب باید در مراحل اولیه با جراحی اصلاح شود. به لطف بهبود مداخلات درمانی ، احتمال بسیار زیادی وجود دارد که فقط یک اسکار ریز کوچک باقی بماند. با این حال ، اگر تغییر شکل بسیار شدید باشد ، می تواند رهبری محدودیت در مصرف غذا و همچنین گفتار و / یا رشد شنوایی ، بلکه همچنین تنفس مشکلات و سوocc گرفتگی دندان ها. بسته به مشکلاتی که پیش می آید ، باید با متخصصان مربوطه مشورت شود. درمان اغلب ممکن است سالها طول بکشد و بنابراین به صبر زیادی نیاز دارد.

علائم - شکایت

شکاف کام و لب مشکلات بی شماری را به وجود می آورد که باید از بین برود تا نوزاد تازه به دنیا بیاید رهبری یک زندگی عادی. اول ، تنفس ممکن است دشوار باشد ، و دوم ، مصرف مواد غذایی به دلیل ایجاد شکاف به شدت مختل شده و مواد غذایی ممکن است وارد آن شود حفره بینی. تشکیل شکاف از رشد مناسب فک جلوگیری می کند. رشد گفتار به دلیل تغییرات آناتومیکی نمی تواند به طور معمول انجام شود و به طور قابل توجهی محدود می شود. اختلالات شنوایی ، اختلالات تلفن ، رینوفونیا aperta (باز بینی) یا حتی تأخیر در رشد گفتار ممکن است رخ دهد. در برخی از بیماران ، تهویه از گوش میانی همچنین دارای اختلال است. زیبایی شناسی به طور قابل توجهی اختلال دارد و نباید همراه با سایر علائم نادیده گرفته شود.

پاتوژنز (توسعه بیماری) - علت شناسی (علل)

این بیماری به دلیل اختلال رشد در دوره جنینی است. هر دو تأثیر درون زا (درون زا) و برون زا (برون زا) نقش دارند. مدتهاست که شناخته شده است که جهش TP63 ژن می تواند اشکال بسیار شدید این اختلال را تحریک کند. با این حال ، اکنون نیز مشخص شده است که TP63 چندین هزار محل در ژنوم را تنظیم می کند ، از جمله 17 مورد که به دلیل مطالعات ژنتیکی وسیع در ایجاد شکاف نقش دارند. از نظر عوامل خارجی ، الکل و نیکوتین مصرف مادر در دوران جنینی به طور خاص نشان داده می شود عوامل خطر. به همین ترتیب ، کمبود اسید فولیک یا افزایش مصرف رتینوئیدها می تواند باعث ایجاد شکاف شود. همچنین تأثیر مضر تابش یونیزه کننده و همچنین تأثیرات شیمیایی یا فیزیکی به عنوان دلایل احتمالی فرض می شود. داروی ضد صرع توپیرامات می توان رهبری در صورت بروز ناهنجاری ها اوایل بارداری. در زنان تجویز شده توپیرامات در مدت سه ماه قبل بارداری طی ماه اول ، شکاف کام و کام در 4.1 از هر 1,000 کودک (در مقابل 1.1 در هر 1,000 کودک در زنانی که دریافت نکرده اند) رخ داده است. توپیرامات).

پیگیری

امروزه می توان شکاف کام و کام را به گونه ای جامع درمان کرد که عواقبی مانند اختلال در رشد گفتار یا شکاف های ناشی از عدم اتصال دندان ها در ناحیه شکاف را می توان در مراحل اولیه تشخیص و درمان کرد.

امکانات عیب شناسی

تشکیل شکاف اغلب می تواند قبل از تولد (قبل از تولد) در رحم تشخیص داده شود. از حدود هفته 22 بارداری، می توان با اطمینان این ناهنجاری را در طی سونوگرافی تشخیص داد (سونوگرافی معاینه).

درمان

درمان شکاف کام و کام همیشه با همکاری بسیاری از پزشکان از تخصص های مختلف انجام می شود تا نتیجه درمانی بهینه حاصل شود. اینها در درجه اول شامل ارتودنتیست ها ، جراحان فک و صورت ، گوش ، بینی متخصصان گلو و گفتاردرمانی. نوزاد در ابتدا به یک کام یا بشقاب نوشیدنی نیاز دارد تا فضای دهان و بینی را از هم جدا کند تا بتواند تغذیه کند. به همین ترتیب ، رشد فک نیز تحت تأثیر قرار می گیرد. به طور معمول ، صفحه آشامیدنی در هفته اول زندگی قرار می گیرد. از آنجا که کودک به سرعت رشد می کند و فک نیز تغییر می کند ، صفحه آشامیدنی باید مرتباً بررسی و تنظیم شود. صفحه آشامیدنی همچنین عملکرد مهم کنترل رشد را برآورده می کند. در حال حاضر در سال اول زندگی اولین اصلاح جراحی ، بسته شدن لب (labiaplasty) برای این منظور کودک باید حدود چهار تا شش ماهه باشد و به وزن پنج تا شش کیلوگرم رسیده باشد. بسته شدن سخت و کام نرم (پالاتوپلاستی) در پی می آید. رویکردهای یک مرحله ای و دو مرحله ای وجود دارد. مفاهیم تک مرحله ای بسته شدن را در اولین سال زندگی توصیه می کنند تا بتوانند گفتار را تا حد ممکن بدون مانع توسعه دهند. در رویه دو مرحله ای ، سخت و کام نرم در چندین عملیات جداگانه با فاصله چندین سال بسته می شوند تا بتوانند بدون مزاحمت عمل کنند فک بالا رشد روش جراحی را می توان به صورت سرپایی و بدون هیچ گونه معایبی انجام داد. در برخی بیماران ، لوله تمپانوستومی برای بهبود وارد می شود گوش میانی تهویه.حدود سال دوم زندگی ، گفتار درمان شروع می شود ، که به طور فعال از درمان جراحی پشتیبانی می کند. در طول توسعه ، هر دو جراحی تقویت کننده گفتار (veloparyngoplasty) و جراحی برای بهبود زیبایی دنبال می شود. لازم نیست جراحی تقویت گفتار در همه کودکان انجام شود. با این حال ، اگر rhinophonia aperta (مجرای باز بینی) به دلیل اختلال در بسته شدن بین حفره های بینی و حلق باقی بماند ، باید عمل جراحی ولوفارنگوپلاستی را در حالی انجام داد که کودک هنوز در سنین پیش دبستانی است تا شروع عادی خود را در مدرسه شروع کند. گاهی اوقات استخوان باید در ناحیه شکاف (استئوپلاستی شکاف فک) منعقد شود تا روند آلوئولار (بخشی از فک که محفظه دندان = آلوئول در آن قرار دارد) تثبیت شود. استخوان برای این کار معمولاً از لگن بیمار برداشت می شود. زمان مطلوب برای این روش پس از بیرون زدن کامل دندان آسیای جانبی است. رشد ریشه ای سگ باید در زمان جراحی حدود دو سوم کامل باشد. از آنجا که دندان ها اغلب چنین نمی کنند رشد در ناحیه شکاف ممکن است لازم باشد پس از اتمام رشد شکاف با استفاده از کاشت یا ترمیم پل بسته شود. هدف دستیابی به بهترین نتیجه درمانی ممکن از نظر عملکردی - یعنی از نظر خوردن ، آشامیدن و گفتار - و از نظر زیبایی است. درمان شکاف کام و طولانی مدت است و تا زمان رشد کامل نمی شود. معاینات منظم ، سخنرانی درمان، درمان ارتودنسی و چندین عمل جراحی لازم است تا کودک مبتلا بتواند زندگی عادی داشته باشد.