بررسی اجمالی
- پیش آگهی: معمولاً خوب است، پس از چند روز تا چند هفته به خودی خود بهبود می یابد، به ندرت عود می کند، در صورت درگیری اندام به ندرت عواقب دیرهنگام تا نارسایی قطعی کلیه ممکن است.
- علائم: خونریزی های کوچک پوست، به ویژه در قسمت پایین پاها. اگر مفاصل یا اندام‌ها درگیر هستند (نادر): علائمی از التهاب مفصل تا مشکلات عصبی بسته به اندام آسیب‌دیده
- علل و عوامل خطر: بیماری خود ایمنی که در آن آنتی بادی های IgA اضافی منجر به التهاب عروقی می شود. عفونت ها و داروها به عنوان محرک مورد بحث هستند، علت دقیق آن تا به امروز ناشناخته است
- تشخیص: تاریخچه پزشکی، معاینه فیزیکی، تشخیص بصری بر اساس علائم معمول، معاینه خون، ادرار، مدفوع، و سونوگرافی یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی در موارد مشکوک به درگیری اندام
- درمان: معمولاً لازم نیست، در برخی موارد مسکن یا داروهای ضدالتهابی، دوره‌های شدید با مهارکننده‌های ACE، داروهای ضد فشار خون یا جراحی درمان می‌شوند (مثلاً در صورت پیچ خوردگی بیضه یا انسداد روده).
پورپورای شونلاین هنوخ (در کودکان) چیست؟
فراوانی 15 تا 25 فرد مبتلا به ازای هر 100,000 کودک و نوجوان داده شده است. پسران بیشتر از دختران مبتلا می شوند. فقط به ندرت بزرگسالان تحت تأثیر قرار می گیرند، اما معمولاً شدیدتر.
در پورپورای Schönlein-Henoch، عروق کوچک پوست، مفاصل، دستگاه گوارش و کلیه ها عمدتا تحت تاثیر قرار می گیرند. این بیماری اغلب پس از یک عفونت قبلی دستگاه تنفسی فوقانی یا به دلیل سایر محرک ها مانند داروها رخ می دهد. رگ‌های خونی به مرور زمان در نتیجه التهاب نفوذپذیرتر می‌شوند و باعث خونریزی‌های دقیق (پتشی) در پوست می‌شوند.
علاوه بر این، تورم معمولا در پشت پاها و دست ها و در مفاصل ایجاد می شود. کودکان مبتلا به پورپورای Schönlein-Henoch ناگهان دیگر نمی خواهند راه بروند. کودکان نیز اغلب از درد شکم، استفراغ و اسهال رنج می برند. در برخی موارد، پورپورا شونلاین هنوخ منجر به التهاب کلیه ها (گلومرولونفریت) می شود.
این بیماری به صورت حاد شروع می شود و به صورت دوره ای پیشرفت می کند. به عنوان یک قاعده، بدون عواقب جدی بهبود می یابد.
پورپورای شونلاین-هنوخ به نام پزشکان یوهان لوکاس شونلاین و ادوارد هاینریش هنوخ نامگذاری شد.
سیر بیماری و پیش آگهی
در بیشتر موارد، پورپورای شونلاین-هنوخ به خودی خود بهبود می یابد. طول مدت بیماری از سه روز تا حدود دو ماه متغیر است. به طور متوسط، پورپورا پس از حدود دوازده روز درمان می شود. سپس در قسمت هایی با شدت های مختلف پیشرفت می کند. با این حال، دوره هایی نیز وجود دارد که تا دو سال طول می کشد یا در موارد بسیار نادر، مزمن می شوند.
در بیشتر موارد، بیماری بدون عواقب بیشتر باقی می‌ماند - اما عوارض دیررس نیز وجود دارد، به‌ویژه اگر اندام‌ها درگیر باشند.
در برخی موارد، عود پس از یک دوره بدون علائم رخ می دهد.
چه اثرات دیرهنگامی ممکن است؟
در دوره شدید، ممکن است نکروزهای پوست و بافت نرم (قطعات بافت در حال مرگ) ایجاد شود که خود به خود با ایجاد اسکار بهبود می یابند. سپس روند بهبودی اغلب بین چهار تا شش هفته طول می کشد.
در موارد بسیار نادر، پورپورا شونلاین-هنوخ منجر به نارسایی قطعی (ترمینال) کلیه می شود. در چنین مورد بسیار نادری، بیماران به دیالیز یا حتی پیوند کلیه وابسته هستند.
عواقب دیررس اغلب بسیار دیرتر رخ می دهد. به عنوان مثال، زنانی که زمانی در دوران کودکی دچار واسکولیت IgA شده‌اند، در دوران بارداری بیشتر در معرض مشکلات کلیوی هستند.
علائم چیست؟
در پورپورای Schönlein-Henoch، خونریزی های کوچک پوستی (پتشی) برجسته است. در برخی موارد، اندام های داخلی تحت تأثیر قرار می گیرند که معمولاً با تب خفیف همراه است. شروع معمولاً ناگهانی است. کودکان از علائمی مانند سردرد، بی اشتهایی و درد شکمی شکایت دارند. علائم در اپیزودها رخ می دهد.
علائم اصلی پورپورای شونلاین-هنوخ بر قسمت های مختلف بدن تأثیر می گذارد:
پوست
ضایعات پوستی بسیار متفاوت است. اغلب، پورپورای شونلاین-هنوخ به صورت خونریزی های تک پوستی با قطر یک تا سه میلی متر شروع می شود که سپس به هم می پیوندند و به صورت خونریزی گسترده ظاهر می شوند. معمولاً خونریزی های پوستی به صورت متقارن رخ می دهند و خارش ندارند.
در کودکان زیر دو سال، در برخی موارد یک نوع متفاوت از پورپورای شونلاین-هنوخ دیده می شود. به آن «ادم هموراژیک حاد نوزادی» یا «پورپورای کوکارد سیدالمایر» می‌گویند. در این مورد، خونریزی های پوستی معمولی روی بازوها و پاها و همچنین روی پوست صورت مشاهده می شود.
اتصالات
حدود 65 درصد از کودکان مبتلا به پورپورای شونلاین-هنوخ شروع ناگهانی تورم دردناک و محدودیت حرکتی، به ویژه در مفاصل مچ پا و زانو (پورپورا روماتیکا) را نشان می دهند. معمولاً هر دو طرف بدن تحت تأثیر قرار می گیرند. سپس والدین متوجه می شوند که فرزندشان "به طور ناگهانی نمی خواهد راه برود".
دستگاه گوارش
کلیه
پس از یک تا دو هفته، ممکن است خون قابل مشاهده یا نامرئی در ادرار (ماکرو یا میکرو هماچوری) وجود داشته باشد. این حداقل 30 درصد از کودکان مبتلا به پورپورای شونلاین-هنوخ را تحت تاثیر قرار می دهد. دفع پروتئین از طریق ادرار (پروتئینوری)، افزایش فشار خون و اختلال عملکرد کلیه نیز ممکن است. چنین درگیری کلیه به عنوان نفریت شونلاین-هنوخ شناخته می شود.
به عنوان یک عارضه، بسیار نادر است که درگیری کلیه منجر به نارسایی قطعی (ترمینال) کلیه شود.
سیستم عصبی مرکزی
به ندرت، عروق مغزی در پورپورای شونلاین-هنوخ تحت تأثیر قرار می گیرند. سردرد، اختلالات رفتاری، تشنج، فلج و اختلال در هوشیاری ممکن است. خونریزی مغزی یک عارضه احتمالی بسیار نادر است.
بیضه
به ندرت، پورپورا شونلاین-هنوخ منجر به التهاب بیضه (اورکیت) می شود: بیضه ها درد می کنند و متورم می شوند. مهم است که پیچ خوردگی بیضه (چرخش بیضه و طناب اسپرماتیک حول محور طولی) را رد کنید، زیرا در صورت عدم درمان ممکن است منجر به ناباروری شود.
عوارض
عارضه دیگری که به ندرت در پورپورای شونلاین هنوخ رخ می دهد، انواژیناسیون (دررفتگی) است.
در نفریت Schönlein-Henoch، بیماری کلیوی گاهی دیرتر عود می کند. در این حالت عملکرد کلیه بدتر می شود.
زنانی که قبلاً پورپورای شونلاین هنوخ داشته‌اند بیشتر در معرض مشکلات کلیوی در دوران بارداری هستند.
علل و عوامل خطر
علت دقیق پورپورای Schönlein-Henoch ناشناخته است. تصور می شود که تقریبا 80 درصد موارد به دلیل محرک های دارویی، ویروسی و باکتریایی باشد. احتمالاً به دنبال عفونت‌های دستگاه تنفسی فوقانی مانند عفونت‌های آنفلوانزای A (عوامل آنفولانزا) یا استرپتوکوک‌های بتا همولیتیک، واکنش ایمونولوژیک وجود دارد.
بسیاری از داروها تحت شرایط خاصی باعث ایجاد پورپورای شونلاین هنوخ می شوند، اما به ویژه آنتی بیوتیک ها، داروهای ضد التهابی (داروهای ضد التهابی مانند کورتیزون و داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی) و داروهایی که باعث افزایش دفع آب می شوند (تیازیدها).
التهاب عروقی
آنتی بادی ها، که به اصطلاح ایمونوگلوبولین A (IgA) هستند، بر روی دیواره عروق در پورپورای شونلاین-هنوخ رسوب می کنند. مجتمع‌های ایمنی IgA تشکیل می‌شوند که باعث واکنش التهابی (فعال شدن مکمل) می‌شوند و باعث تخریب عروق کوچک نه تنها در پوست، بلکه در دستگاه گوارش و کلیه‌ها می‌شوند.
در پورپورای Schönlein-Henoch، سلول هایی که IgA تولید می کنند به تعداد زیاد تکثیر می شوند. IgA آنتی بادی هایی هستند که معمولا اولین دفاع را در برابر بسیاری از پاتوژن ها تشکیل می دهند.
آسیب عروقی منجر به نشت خون به بافت همبند اطراف می شود و باعث خونریزی معمولی می شود. واکنش التهابی رگ خونی از نظر فنی واسکولیت نامیده می شود. به آن آلرژی نوع III (واکنش آرتوس) نیز می گویند.
آیا پورپورای شونلاین هنوخ مسری است؟
از آنجایی که پورپورا شونلاین هنوخ یک التهاب خودایمنی عروق است، این بیماری مسری نیست. نیازی به رعایت احتیاط نیست.
معاینات و تشخیص
پزشک تشخیص خود را بر اساس علائم مشخصه و همچنین سایر روش های معاینه و مقادیر آزمایشگاهی انجام می دهد.
سابقه پزشکی و معاینه فیزیکی
هیچ ارزش آزمایشگاهی خاصی برای Purpura Schönlein-Henoch وجود ندارد که امکان تشخیص قطعی را فراهم کند. با این حال، پزشک بیماری را از راه های دیگری تشخیص می دهد. برای انجام این کار، او ابتدا تاریخچه بیماری (تاریخچه) را به دست می آورد. سوالات احتمالی که ممکن است پزشک اطفال بپرسد عبارتند از:
- چه مدت است که کودک شما خونریزی پوستی دقیق داشته است؟
- آیا فرزند شما درد مفاصل و/یا تب دارد؟
- آیا فرزند شما اخیراً سرما خورده است؟
- آیا در حین بازی یا ورزش متوجه محدودیت حرکتی شده اید؟
- آیا کودک شما از درد شکم یا حالت تهوع شکایت دارد؟
- آیا متوجه وجود خون در مدفوع یا ادرار فرزندتان شده اید؟
- آیا کودک شما اسهال دارد؟
پس از آن معاینه فیزیکی انجام می شود. متخصص اطفال به ظاهر مشخصه پوست پورپورای شونلین-هنوخ توجه ویژه ای دارد. بیوپسی پوست تنها در صورتی ضروری است که یافته ها نامشخص باشند. اگر ظاهر معمولی پورپورا شونلاین-هنوخ نشان داده شود، لازم نیست. معاینه بافت شناسی ممکن است وجود پورپورای شونلین-هنوخ را تایید کند.
در یک نمونه خون از کودک، پزشک پارامترهای التهابی مانند سرعت رسوب گلبول قرمز و پروتئین واکنش‌گر C را تعیین می‌کند. اینها معمولاً در پورپورای شونلاین-هنوخ کمی افزایش می‌یابند.
علاوه بر این، فاکتورهای انعقادی باید تعیین شوند تا ببینند آیا ممکن است کمبود فاکتور XNUMX انعقادی وجود نداشته باشد، زیرا این باعث تمایل به خونریزی می شود.
برای رد سایر اشکال التهاب عروقی، آزمایش خون برای ایمونوگلوبولین ها (Ig)، آنتی بادی های ضد هسته ای (ANA) و آنتی بادی های سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل (ANCA) انجام می شود. در پورپورای Schönlein-Henoch، ANA و ANCA منفی هستند.
آزمایش ادرار و کلیه
آزمایش ادرار ممکن است شواهدی از درگیری کلیه ارائه دهد. افزایش سطح پروتئین (پروتئینوری) و گلبول های قرمز خون (هماچوری) ممکن است نشان دهنده گلومرولونفریت باشد.
اگر علائم درگیری کلیه در طول مدت طولانی وجود داشته باشد، یا اگر عملکرد کلیه کودک مبتلا به سرعت بدتر شود، پزشک نمونه بافتی از کلیه (بیوپسی کلیه) می گیرد.
معاینه مدفوع
سونوگرافی
معاینه اولتراسوند برای درد شکم برای تشخیص خونریزی دیواره روده و اینکه آیا انواژیناسیون ممکن است وجود داشته باشد استفاده می شود. علاوه بر این، پزشک از سونوگرافی برای بررسی مفصل آسیب دیده، کلیه ها و در پسران، بیضه ها استفاده می کند.
معاینه مغز
اگر مشکوک باشد که سیستم عصبی مرکزی تحت تأثیر واسکولیت قرار گرفته است، معمولاً اسکن رزونانس مغناطیسی (MRI) از سر انجام می شود.
تشخیص حذف
بر اساس معاینه بالینی و نتایج آزمایشگاهی، پزشک سعی می‌کند شرایط دیگر مانند اختلالات انعقادی، سپسیس، آرتریت سپتیک و سایر اشکال واسکولیت را رد کند.
رفتار
در بیشتر موارد، علائم کودکان مبتلا به پورپورای شونلاین هنوخ خودبه‌خود بهبود می‌یابد و نیازی به درمان نیست. بستری شدن در بیمارستان فقط در موارد دوره پیچیده با درد شکم، تب، شکایات دردناک مفصلی، وضعیت عمومی نامناسب و در کودکان زیر دو سال و بزرگسالان توصیه می شود (یک دوره شدید ممکن است).
درمان پورپورای شدید شونلاین هنوخ
در مورد درگیری کلیه، به اصطلاح مقدار کراتینین در ادرار اطلاعاتی در مورد شدت نفریت شونلاین-هنوخ ارائه می دهد. کراتینین محصول تجزیه کراتین است که به عنوان ذخیره انرژی در عضلات عمل می کند.
اگر سطح کراتینین به مدت بیش از شش هفته کمی افزایش یابد (کمتر از دو گرم کراتینین در هر گرم ادرار: < 2 گرم در گرم کراتینین)، پزشکان اغلب از داروهای خاصی استفاده می کنند - مهارکننده های ACE یا آنژیوتانسین-1 (-AT-1) آنتاگونیست گیرنده اگر کراتینین بیشتر باشد (> 2 گرم در گرم)، ممکن است داروهای کورتیزون با دوز بالا در نظر گرفته شود. این داروها برای حدود دوازده هفته تجویز می‌شوند و در هفته‌های پایانی مجدداً دوز کاهش می‌یابد ("کاهش").
افزایش فشار خون در ارتباط با درگیری کلیه ممکن است. در این صورت پزشک با مصرف دارو فشار خون کودک شما را در حد نرمال تنظیم می کند. علاوه بر این، او به شما توصیه می کند که تا دو سال پس از نفریت شونلاین-هنوخ، عملکرد کلیه فرزندتان را به طور منظم بررسی کنید.
