سندرم بود- کیاری چیست؟
سندرم Bud- Chiari به نام اولین توصیف کنندگان جورج بوش و هانس کیاری نامگذاری شده است. این نادر است کبد بیماری که در آن یک لخته (ترومبوز) در رگهای کبد منجر به اختلال در خروج کبد می شود. این ترومبوز اغلب توسط خون و اختلالات انعقادی. در صورت عدم درمان ، سندرم بود- کیاری در طی چند سال به مرگ ختم می شود کبد شکست.
تشخیص سندرم Bud- Chiari
علائم سندرم بود- کیاری نسبتاً مشخص نیست. این بستگی به بسته شدن کبد دارد رگ به سرعت یا به آرامی رخ می دهد. سندرم حاد Bud-Chiari می تواند منجر به احساس فشار شدیدی در قسمت فوقانی شکم با خستگی شدید شود.
La خون در جمع می شود کبد، باعث بزرگ شدن کبد (هپاتومگالی) می شود. طحال همچنین ممکن است تحت تأثیر قرار گیرد (اسپلنومگالی). افزایش فشار در کبد باعث آسیب به بافت کبد می شود.
این می تواند منجر به بافت همبند بازسازی کبد (فیبروز کبدی) با بدتر شدن عملکرد کبد. در طی این ، سیروز کبدی - یعنی کبدی با بافت آسیب دیده - می تواند ایجاد شود. مبتلایان غالباً با افزایش دور شکم تجمع مایع شکم ایجاد می کنند.
به این حالت ascite نیز گفته می شود. تشخیص سندرم بود- کیاری را می توان با روش های ساده انجام داد. - اول از همه ، برای تعیین علائم باید با بیمار مصاحبه کرد (= آنامنیز).
بسته به اینکه سندرم Bud- Chiari به سرعت رشد کند یا به آرامی ، کلینیک متفاوت است. در فرم حاد معمولاً در اکثر موارد احساس فشار شدیدی وجود دارد. - در طول معاینهی جسمی، تجمع مایع شکم (آسیت) و همچنین بزرگ شدن محسوس کبد به دلیل اختلال خروج ورید ممکن است مشاهده شود.
- در صورت سوicion ظن به سندرم بود- کیاری ، معاینه داپلر از طریق سونوگرافی مفید است اینجا انسداد از کبد رگ و افزایش یافته است خون جریان از کنارگذر عروق نشان داده می شود - عملکرد کبد را می توان با استفاده از a تعیین کرد آزمایش خون با ثبت ترانس آمینازها.
نحوه درمان سندرم Bud- Chiari
اگر سندرم Bud-Chiari تشخیص داده شود ، در هر صورت درمان لازم است. زیرا بدون درمان ، نارسایی کبد و مرگ می تواند در نتیجه آسیب کبدی باشد. هدف از این درمان بازیابی خون رسانی به کبد است.
بسته به میزان اختلال خروج ، می توان روش های درمانی مختلفی را در نظر گرفت. اگر کبدی باشد رگ توسط a بسته می شود لخته خون (ترومبوز) ، می توان خون را با دارو نازک کرد تا ترومبوز شل شود. اگر سندرم Bud-Chiari مزمن باشد ، بیمار باید برای جلوگیری از ادامه این کار ، داروهای رقیق کننده خون را به طور دائم مصرف کند لخته خون تشکیل.
اگر درمان دارویی خون رسانی کافی به کبد را تأمین نکند ، می توان رگ کبدی مسدود شده را دوباره ارزیابی کرد. یکی دیگر از گزینه های درمانی ایجاد یک TIPS (شنت پورتوسیستمی داخل کبدی ماورای قاعده ای) است. این ارتباط کوچکی بین ورید کبدی و ورید پورتال ایجاد می کند که خون را به کبد می رساند.
این هدف برای کمک به جلوگیری از تجمع خون در کبد است ، اما اجازه می دهد تا آن را به قلب از طریق اتصال کوتاه ایجاد شده حتی اگر این کار ناموفق باشد و روشهای جراحی کمکی نکنند ، پیوند کبد باید به عنوان آخرین گزینه درمانی در نظر گرفته شود. بسته به میزان مایع شکم بیمار مبتلا به سندرم بود- کیاری ، درمان می تواند متفاوت باشد.
فقط با مصرف دارو از گروه ، مقادیر کمی مایع شکم از بدن دفع می شود دیورتیک ها. بنابراین داروی درمانی برای تسکین شکم معمولاً کافی نیست. به عنوان یک گزینه درمانی دیگر ، می توان مایع شکم را سوراخ کرد. این یک روش نسبتاً جزئی است ، اما تا حدی تهاجمی است (مداخله در بدن). اگر مایع جدید شکم به طور مداوم در حال شکل گیری باشد ، چندین سوراخ مایع شکم لازم است.
